Protocol Henoch Schonlein purpura

Nefrologische follow-up

Pathofysiologie:

Henoch Schönlein purpura (HSP) worden veroorzaakt door een leukocytoclastische vasculitis van de kleine vaten met cutane en regelmatig systemische verschijnselen. HSP wordt frequent voorafgegaan door een bovenste luchtweginfectie, en komt vaker voor in de wintermaanden. Dit lijkt samen te hangen met de pathogenese: HSP wordt gekenmerkt door vasculaire IgA1 deposities. Bij bepaalde luchtweginfecties vindt een verhoogde productie van IgA1 plaats, waardoor een verhoogd risico ontstaat op IgA1 deposities en het optreden van HSP.

Symptomen:

- Huid (100%): purpura en petechiën, met name op onderste extremiteiten en billen - Gastro-intestinaal (80%): buikpijn, bloederige diarree, braken, zelden: invaginatie, ileus, perforatie, pancreatitis - Musculoskeletaal (75%): arthralgie, arthritis, meestal knieën en enkels - Renaal (35-50%): glomerulonephritis met hematurie, proteïnurie, hypertensie, acuut nierfalen NB. In 25% van de gevallen presenteren de klassieke purpura zich ná optreden van de andere symptomen.

Differentiaal diagnose purpura:

Sepsis, ITP, HUS, leukemie, stollingsstoornissen, vasculitis, acuut hemorragisch oedeem op de kinderleeftijd (AHOK), purpura fulminans

Aanvullend onderzoek bij presentatie:

Bloed: Volledig bloedbeeld, differentiatie leukocyten, CRP, ureum, kreatinine Bij renale betrokkenheid overwegen: albumine, cholesterol, C3, C4

Urine: Bloeddruk

Sediment inclusief totaal eiwit en kreatinine (kreat) in portie urine

Follow-up nieren:

Rationale:

Van de HSP patiënten met renale betrokkenheid ontwikkelt 85% proteïnurie en/of hematurie binnen 4 weken, 91% binnen 6 weken, en 97% binnen 6 maanden 1-3% van de HSP patiënten ontwikkelt chronische nierinsufficiëntie Risicofactoren voor de ontwikkeling van chronische nierinsufficiëntie: proteïnurie bij ziekte aanvang, proteïnurie in nefrotische range > 3 maanden, oudere leeftijd Indien er geen proteïnurie en/of hematurie wordt waargenomen binnen 6 maanden na ziekte aanvang, is de kans op chronische nierinsufficiëntie nihil

Controleschema nieren:

Zie onder.

Behandeling:

Algemeen:

Symptomatisch: voldoende vocht, pijnstilling

Bij renale betrokkenheid: -

Bij persisterende proteïnurie 20-200mg totaal eiwit / mmol kreat OF bij proteïnurie in de nefrotische range (>200 mg eiwit/mmol kreat in een portie urine) kan een ACE-remmer 1

- -

of angiotensine receptor blocker (ARB) overwogen worden, bijv enalapril 2mg/kg. De evidence om dit te ondersteunen is laag (niveau van bewijsvoering 2D, KDIGO guideline). Bij persisterende proteïnurie in de nefrotische range onder behandeling van een ACE- remmer kan behandeling met corticosteroïden volgens het Pozzi-schema overwogen worden. De evidence om dit te ondersteunen is laag (niveau van bewijsvoering 2D, KDIGO guideline). Bij achteruitgang van de nierfunctie (verhoogd serum kreatinine en ureum) kan een nierbiopsie overwogen worden om vast te stellen of sprake is van een ‘crescentic nephritis’. Crescentic nephritis kan behandeld worden met methylprednisolon pulsen en cyclofosfamide. De evidence om dit te ondersteunen is erg laag (niveau van bewijsvoering 2D, KDIGO guideline).

Controleschema nieren: Bij presentatie, week 0:

Sediment inclusief totaal eiwit en kreat, bloeddruk

Week 1, 2, 4, 6:

Sediment incl totaal eiwit en kreat, bloeddruk

3, 4, 5 maanden:

Sediment incl totaal eiwit en kreat, kan bij huisarts mits overlegd en schriftelijk bevestigd midels een

Polikliniek 6mnd:

Sediment incl totaal eiwit en kreat, bloeddruk

Indien niet afwijkend:

Ontslag

Indien afwijkend overwegen:

- Bloed: ureum, kreatinine, totaal eiwit - Urine: sediment incl totaal eiwit en kreat - Bloeddruk meten - Nauwlettend vervolgen proteinurie

In principe expectatief, tenzij:

- Proteïnurie in nefrotische range: >200mg totaal eiwit / mmol kreat in portie urine - Persisterende proteïnurie 20-200mg totaal eiwit/ mmol kreat > 4 weken - Hypertensie met verhoogd serumkreatinine of oligurie

-> Overleg met Koppejan en indien afwezig met kindernefroloog Prognose:

- -

Bij 1/3 van de patiënten duren de symptomen < 14 dagen, bij 1/3 2-4 weken, bij 1/3 > 4 weken Recidief bij 1/3 van de patiënten, meestal binnen 4 maanden na presentatie, frequenter

-

bij renale symptomen Lange termijn prognose: meestal uitstekend. Van patiënten die een acute nefritis of nefrotisch syndroom hebben, heeft 20% op de lange termijn hypertensie, nefrotische proteïnurie of een verminderde klaring. Van patiënten met een acute nefritis of nefrotisch syndroom ontwikkelt 3% chronisch nierfalen.

Auteurs:

Henk Schipper, Marja Koppejan 2

Referenties:

1.

KDIGO Clinical Practice Guidelines for Glomerulonephritis, Kidney Int. 2012,2:218 2.

3.

4.

5.

220. Narchi, Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommenden for Henoch-schonlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005,90: 916-920 Lai, Pathogenesis of IgA nephropathy. Nature reviews nephrology 2012, 8: 275-283. Nelson textbook of paediatrics, 19 th edition, 2011: 868-871. 6.

Coppo et al, IgACE: A placebo-controlled, randomized trial of ACE inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria, J Am Soc Nephrol 2007, 18: 1880-1888. Chartapisak et al, Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP), Cochrane review, 2010. 3