Transcript 간질성 폐질환(ILD)

간질성 폐질환(ILD)
5ICU
한정민
Ⅰ. 정의
1. 폐간질, 폐포, 세기도, 폐실질 및 폐혈관 등을 침범하여 폐
의 기질적 및 기능적 장애를 초래
Ⅰ. 정의
2. 기능적으로 강직폐가 되어 제한성 기능장애와 폐포-혈관
기능단위의 손실 등으로 폐포-모세혈관의 산소섭취, 확산
능력 저하되는 여러가지 복합 원인과 원인미지의 광범위한
병적 과정
3. 원인이 악성 종양에 의한 경우와 알려진 감염에 의한 경우
는 제외
Ⅱ. 간질성 폐질환의 분류
1. 원인이 확인된 질환들
1) 폐반응: 폐포염, 간질염증과 섬유화로 진행되는 경우
- 석면폐증
- 훈증기, 가스
- 약물(항생제)과 화학요법 약품
- 방사선
- 흡인성 폐렴
- 성인형호흡곤란증의 잔류
Ⅱ. 간질성 폐질환의 분류
1.원인이 확인된 질환들
2) 폐반응: 상기반응과 함께 육아종형성을 보이는 경우
- 과민성 폐렴(유기분진)
- 무기분진: 베리리움, 규산
Ⅱ. 간질성 폐질환의 분류
2. 원인이 확인되지 않은 질환들
1) 폐반응: 폐포염, 간질염증과 섬유화로 진행되는 경우
- 특발성 폐섬유증
- 교원 혈관성 질환(전신성홍반성 루프스, 류마토이드관절
염, 강직성척추염, 공피증, 쇼그렌증후군, 다발성근염피부근염)
- 패출혈증후군(굳파스튤증후군, 특발성 패혈철증)
- 폐포단백질증
- 림프구침윤질환(교원 혈관성 질환이 동반된 림프구성 간
질성폐렴)
- 호산구성 폐렴
( 계속)
Ⅱ. 간질성 폐질환의 분류
2. 원인이 확인되지 않은 질환들
1) 폐반응: 폐포염, 간질염증과 섬유화로 진행되는 경우
- 림프관평활근종
- 아밀로이드증
- 유전병(결절성경화증, 신경섬유종증, 니만-픽병, 거셔병,
헤르만스키-푸드락증후군)
- 위장관질환 또는 간질환(크론병, 일차 담즙성 간경변증,
만성활동성간염, 궤양성대장염)
- 이식편대숙주병(골수이식)
Ⅱ. 간질성 폐질환의 분류
2. 원인이 확인되지 않은 질환들
2) 폐반응: 상기반응과 함께 육아종형성을 보이는 경우
- 사르코이드증
- 랑거한세포유아종증(호산구성육아종)
- 육아종성혈관염(웨거너 육아종증, 쳐그-스트라우스의
알레르기성 육아종증, 림프구성육아종증)
- 기관지중심성육아종증
Ⅲ. 임상 증상
1. 병력
1) 나이(평균 연령 50세), 성별, 흡연력, 가족력, 직업력( 예:
여러해 전에 석면에 우발적으로 노출된 적이 있었다면 원
인에 대해 결정적인 단서가 될 수 있음), 주위 환경에의 노
출
2) 임상 양상: 호흡 곤란, 뚜렷한 이유 없는 마른 기침, 피로감,
식욕부진, 체중감소, 관절통과 같은 다른 전신증상을 동반
함
Ⅲ. 임상 증상
2. 진찰 소견
1) 질병이 진행함에 따라 흡기시 미세한 악설음이나 거친 악
설음이 대게 폐기저부에서 들리게 됨
2) 휴식시 빈호흡, 청색증, 곤봉상 수족지
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
1. 흉부 X선 소견
1) 대개 미만성 망결절상 양상이 관찰됨. 특히 폐저부에서 뚜
렷함
2) 초기에는 폐저부의 희미한 불투명유리모양 관찰됨(급성
폐포기와 일치)
3) 나중에는 곡선 음영들이 우세해지고 결절상 침윤으로 융합
함
( 계속)
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
1. 흉부 X선 소견
4) 말기에 이르면 선상음영들이 전폐야에 보이고 폐는 수축
되며 낭성 및 기관지확장성 변화로 인한 윤상 혼탁들이 뚜
렷해져서 봉와상 또는 스위스 치즈상으로 변함
5) 생검으로 확인된 미만성 특발성 폐섬유증으로 의미있는
운동비내성, 확산능 감소를 포함한 비정상 폐기능 검사소
견들 그리고 마른 악설음 등이 관찰됨에서 불구하고 흉부
방사선 소견은 14%정도에서 정상인 때도 있음
( 계속)
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
1. 흉부 X선 소견
< normal chest >
< ILD chest >
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
2. 임상검사
1) 적혈구침강시험은 대개 증가되고, 혈액내를 순환하는 면
역복합체의 역가와 혈청 글로불린치는 증가될 수도 있으
며, 한랭면역글로불린들이 존재할 수도 있음
2) 동맥혈 가스 검사
- 동맥 내 산소 농도는 낮아지고, 몸으로부터 이산화탄소
의 배출이 잘 되지 않아 동맥 내 이산화탄소 농도는 증가
하게 됨
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
3. 폐기능검사
1) 전폐용량, 폐활량, 그리고 잔기량 감소
2) 대개 기도폐쇄의 소견은 미약하고 FEV1/FVC의 비는 정상
이거나 증가
3) 대개 제한성 폐환기 기능 장애
4) 휴식시 동맥혈 저산소증이 있으나 이산화탄소분압은 정상
이거나 감소
5) 혈액 수소이온농도 지수는 정상
6) 운동시 폐포동맥혈 산소차이는 증가되고, 운동내성은 감소
7) 일산화탄소 확산능은 대개 30~50% 가량 감소
8) 폐확산능(DL co)의 감소
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
4. 기관지경검사
1) 경기관지폐생검술(transbronchial lung biopsy)
- 진단을 위해서는 4~6회 실시
- 약 ¼에서 병리학적 확진을 할 수 있음
- 사르코이드증 같은 일부 미만성 육아종성 간질성질환의
경우 약 80%까지 진단 가능
- 또한 기관지폐포세척 시행 가능
- 특발성 폐섬유증(IPF)에서는 25% 정도에 불과하여 결국
open lung biopsy가 필요
( 계속)
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
4. 기관지경검사
2) 기관지 폐포세척액
- 폐포염
- 폐포대식세포
- 스테로이드수용체 증가
- 콜라게나아제
- 항산화제 글루타치온 감소
- IgG 증가
- 히스타민 증가
- 계면활성 단백질 A 감소
Ⅳ. 임상검사 및 진단적 검사
5. 폐생검(open lung biopsy)
1) 경기관지 폐생검으로 확진에 충분한 조직을 얻지 못했으면
개흉생검이 고려되어야 함
2) 합병증이 따르는 면역억제제를 사용하기 전에 조직 진단을
확인해야 함
Ⅴ. 치료
1. Corticosteroid
1) 개흉생검 2주 후에 경구 prednisone을 하루 1 mg/kg 용량
으로 8-12주 투여, 호전이 있으면 용량을 유지량으로 점감
2. cyclophosphamide
1) 만일 질병이 반응이 없거나 진행하면 prednisone의 용량을
증가시킬 수 있으나 cyclophosphamide로 면역억제 고려
2) 경구 prednisone의 일일 유지 용량(0.25mg/kg)을 계속하
면서 cyclophosphamide를 1-2 mg/kg/day의 용량으로
투여
Ⅴ. 치료
3. 금연
4. 산소요법(oxygen supplementation)
- 운동으로 동맥혈 산소분압이 급격히 감소하기 때문에 부수
적 산소요법이 도움이 될 수 있음. 이는 산소 요구량을 줄
일 수 있고, 빠른 기류 치료를 제공하므로 도움이 될 수 있
음
5. 폐렴구균 및 influenza 백신의 예방적 사용
- 면역억제요법 중에 감염이 생길 수 있고, 이는 즉시 그리고
적극적으로 치료되어야 하므로..
Ⅴ. 치료
6. 이뇨제( CHF시)
- 섬유화의 진행으로 폐혈관상이 파괴됨에 따라 폐동맥고혈
압과 폐성심이 생길 수 있고, 우심부전은 조절하기 어려워
지므로 이뇨제의 현명한 사용이 권고됨
7. 폐이식술( lung transplantation)
– 만일 흉부에 국한된 불응성 질환이 있으면 폐이식술의 가
능성을 고려하여야 함