Transcript 诊断与外科治疗 复旦大学附属中山医院胸外科

胸腺瘤的诊断与外科治疗
复旦大学附属中山医院胸外科
胸腺瘤
• 多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边
缘界限清楚．多为良性，包膜完整．
• 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类．
• 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器
官．
• 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力
的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异
常．
诊 断
•临床表现：
局部症状体征
全身症状体征
•辅助检查
全身症状和体征
1、重症肌无力
• 男女性别比 1：2，年轻女性和年龄大者多见。
• 80%为乏力，50
～
70%有胸腺病理性改变，
• 15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 ～ 50%伴肌无力。
2、红细胞发育异常（单红再障）：
• 5%的胸腺瘤伴有此症状，30 ～ 50%并胸腺瘤。
• 40岁以上多，有30%伴有血小板和白细胞异常。
• 手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。
3、丙种球蛋白减少症：
• 5 ～ 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 ～12%有此症状。
• 易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。
局部症状和体征
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50％－60％的胸腺瘤病人无任何临床症状
常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽
上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑
horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑
胸腔积液、心包积液
胸腺瘤的影象学
1、前上纵隔，多在4～5胸椎水平。
2、呈一侧生长，边界较清。
3、 较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。
4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。
5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润
器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。
X线诊断
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大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3处
胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影
密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶
15％的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状
CT诊断
• 非侵袭性胸腺瘤：
圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利
可伴有钙化（并不表明是良性）或囊性变区
• 侵袭性胸腺瘤：
形态不规则，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪
组织层面消失
其他辅助检查
•MRI：协助诊断有无血管受侵
•血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤
•同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺
•纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病
直接活检
• 若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁
忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检
• 经皮细针穿刺活检（FNA）：
缺点：与淋巴瘤不易鉴别
• 前纵隔切开活检：
缺点：引起胸腺瘤局部种植
胸腺瘤
侵袭性胸腺瘤
胸腺瘤的Masaoka分期 (1981)
I期
大体和镜下均无包膜受累。
II期
大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸
膜，镜下累及包膜。
III期
大体见累及邻近器官（心包，大血
管和肺）。
IVa期
累及胸膜和心脏。
IV b期
淋巴或血行转移。
不同期别胸腺瘤生存情况
期别
5年生存率
I
II
96%-100%
86%–95%
III
56%–69%
IV
11%–50%
Shamji et al，J Thorac Cardiovasc Surg
1984;87:43–47
不同组织类型发病情况
淋巴细胞
型
上皮细
胞型
混合型
梭形细
胞型
Gripp等
36%
23%
33%
9%
Mayo
Clinc：
25%
25%
43%
6%
WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）
胸腺瘤类型
A型
AB型
B1型
B2型
B3型
C型
梭形细胞，髓质性
混合
富于淋巴细胞;淋巴细胞性;
皮质优势性;器官样
皮质性
上皮性;非典型性;鳞样;
高分化胸腺瘤
胸腺癌
治疗原则
• 1、手术是首选治疗
• 2、对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术后放疗
• 3、I 期病变，不常规加术后放疗
• 4、晚期病变，放疗加化疗
手术原则
• 胸骨正中剖胸切口
• 双侧胸膜腔的广泛探查
• 全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织
• 对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉
下腔静脉的en-block切除
• 所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除
• 只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽
可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织，
因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。
• 根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检
• 晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生
存率
手术径路
• 胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于
大多数胸腺瘤手术
• 侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后
纵隔或胸腺瘤术后再手术
• 胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适
合于Ⅰ期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。
切除原则
• 彻底或广泛切除肿瘤
• 切除肿瘤包膜
• 切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织
• 切除两侧膈神经前的软组织
• 切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪
组织
• 切除颈动脉周围脂肪组织
侵袭性胸腺瘤发生肺内转移
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并非手术禁忌
在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤
术式：肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除
年青患者在根治性的前提下可以考虑行
全肺切除术
侵及膈神经
• 一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性
切除，肺功能允许，不合并重症肌无力
时：行根治性切除，切除受累膈神经
• 双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿
瘤无法根治性切除 ：行肿瘤部分切除术，
保留双侧膈神经。
侵及血管结构
• 在胸腺瘤可以根治性切除的前提下
• 上腔静脉和头臂静脉都可以切除，并行
血管重建
侵及胸膜和膈肌：
• 部分胸膜种植，可以行胸膜剥脱术
• 膈肌种植，行膈肌全层切除术
侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征：
一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗
肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：
– 不考虑外科手术
– 有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术
影响手术疗效的因素
• 手术死亡率比较低，手术死亡率往往与
合并重症肌无力有关
• 上腔静脉综合征是预后不良的标志
• 肿瘤的组织学类型
影响手术疗效的因素
• 合并MG的病人手术疗效和预后较好
• 根治性手术优于姑息性手术或活检手术
• 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素
提示预后不良的因素
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转移
肿瘤直径较大（大于10cm）
气管血管压迫
年龄小于30岁
上皮或混合型组织病理类型
血液系统的伴瘤综合症
展望
• 存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使胸
腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性
• 因胸腺瘤常合并重症肌无力等诸多疾病,构成
了临床上的复杂性
• 目前临床还是使用Masaoka分期来计算5年生存
率
• 组织学亚型应该在治疗模式的选择上起指导性
地位，1999年的WHO分类将更多地应用于临床
实践