E. Menif Service d’Imagerie Médicale Hôpital la Rabta – Tunis 2009

Observation 1



Femme, 35 ans, pas d’antécédents connus



Hypoacousie gauche



Examen : surdité de transmission à tympan complet



Quel examen d’imagerie ?



Quel protocole ?



Tomodensitométrie des rochers



Coupes fines



SPC



Plans axial + coronal



Avez-vous un diagnostic ?



Comment le confirmer ?



Traumatisme ossiculaire



Reconstructions orthogonales :



et

 

plan FO



« V » ossiculaire



Aspect de « pseudomolaire » articulation incudomalléaire FO Etrier Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire

Traumatisme ossiculaire = Dislocation incudostapédomalléaire

Observation 2



Traumatisme crânien il y’a 1 mois



Surdité mixte gauche



Pourquoi une surdité mixte : Transmission + Perception ?



Traumatisme ossiculaire : dislocation incudostapédienne + déplacement du stapes



SURDITE DE TRANSMISSION



Facture transplatinaire, translabyrinthique



SURDITE DE PERCEPTION

Observation 3



Femme 40 ans, hypoacousie gauche



ST tympan complet



Fixation du corps de l’enclume



Ankylose incudostapédienne



MALFORMATION OSSICULAIRE MINEURE

Observation 4



Homme 42 ans



Hypoacousie, vertiges



SP rétrocochléaire

Quel est votre diagnostic ?

Et maintenant ?



Épaississement et rehaussement arachnoïdiens :



Comblement de l’APC



Extension au MAI



Infiltration périneurale : nerfs mixtes + nerf trijumeau



Limites mal définies



Hypersignal T2, sans modification du signal T1 Gd+

ARACHNOIDITE DE LA BASE

 ATCD tuberculose pulmonaire, arrêt du traitement depuis 6 mois

ARACHNOIDITE TUBERCULEUSE

Observation 5



Homme, 35 ans



Surdité mixte unilatérale droite à tympan normal



Bilatéralité des lésions



Épaississement platinaire irrégulier



Hypodensité os labyrinthique :



Préstapédienne



Au contact de la lumière cochléaire



Au contact du vestibule



Oblitération de la fenêtre ronde

OTOSPONGIOSE EVOLUEE TYPE 4 AVEC ATTEINTE DE LA FENETRE RONDE

Observation 5



Femme 68 ans



Hypoacousie + bourdonnement d’oreille



Examen :



Masse rétrotympanique, pulsatile ?



Surdité de transmission



Quel examen d’imagerie prescrire ?



IRM :



Caractérisation tissulaire



Extension lésionnelle



TDM : Bilan osseux, en particulier pré opératoire

Axiales T1 Gd + Coronales T1 Gd +



Localisation purement tympanique



Fort rehaussement après injection de Gd



Pas de lyse ossiculaire



Lyse mastoïdienne localisée : Aspect de « sucre mouillé » PARAGANGLIOME TYMPANIQUE

Observation 6



Femme 47 ans, hypoacousie gauche



Surdité de perception rétrocochléaire



Scanner ? IRM ?



Quel diagnostic ?



Que faut-il préciser ?



Extension médiale : tronc cérébral



Extension latérale : fond MAI



Rapport aux nerfs crâniens

SURDITE DE TRANSMISSION

Étiologies diverses :



Pathologie infectieuse et inflammatoire



Pathologie tumorale → orientation clinique



ST à tympan complet → Orientation clinique →

Confirmation radiologique

TOMODENSITOMETRIE



Coupes HR ≤ 1mm, chevauchées



Plan axial

 

plan orbitoméatal // CSL



Plan coronal



(reconstructions)

Reconstructions :



Parallèle à la platine : Chaîne ossiculaire



Perpendiculaire à la platine

FO Etrier Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire



Sagittale oblique : FR

FR



Sagittale oblique : Stapes + articulation incudostapédienne

ETIOLOGIES



Otospongiose +++



Malformations, Ankylose non platinaire



Traumatismes ossiculaires



Cholestéatome congénital



Tympanosclérose



Ostéodystrophie labyrinthique non OTS

OTOSPONGIOSE



Maladie génétique de transmission autosomique dominante



Ostéodystrophie développée à partir d’îlots cartilagineux résiduels de la capsule otique → syndrome d’ankylose stapédo-vestibulaire



Forme habituelle : ST évolutive, bilatérale, à tympan strictement normal, à tympanogramme central, avec des RS absents, un effet carrhart, voire des ATCD familiaux

Intérêt de la TDM



Diagnostic : forme unilatérale, SM ou SP pure



Possible association à une autre pathologie



Bilan préopératoire précis :



Valeur pronostique



Bilan anatomique → d ifficultés chirurgicales

OTS stapédovestibulaire



Foyer OTS hypodense, de contours flous, en avant de la fenêtre ovale (fissula antefenestram)



Ponts osseux hyperdenses : Forme proliférative

 En avant de la cochlée, au contact de l’aqueduc la cochlée  Au contact de la paroi antérieure du CAI  Au niveau du promontoire  Au niveau du canal facial, tegmen

OTS stapédovestibulaire



Platine épaissie > 6mm



Hypodense



Irrégulière



Isolé < 10%, non spécifique



Épaississement diffus ou localisé



Irrégulier +++

Foyers périlabyrinthiques



Sans extension à l’endoste



Extension à l’endoste → inflammation du labyrinthe membraneux → SP / cophose

Classification radiologique

Type 1A Epaississement platinaire isolé ≥ 0.7mm

Type 1B Epaississement platinaire + Foyer préstapédien < 1 mm Type 2 Hypodensité > 1 mm sans contact avec la lumière cochléaire

Type 3 Hypodensité préstapédienne au contact de la lumière cochléaire

Type 4A Hypodensité en avant, dessous et dedans de la lumière cochléaire (atteinte labyrinthique)

Type 4B Hypodensités labyrinthiques postérieures situées autour des CSC ou à la partie médiale du vestibule

BILAN PRE OPERATOIRE Valeur Pronostique

OTS de la fenêtre ronde



30 – 50%



Foyer diffus de la région de la FO



Très rarement, foyer isolé primitif



Atteinte berges de la FR : facteur de mauvais pronostic pour la récupération auditive postopératoire



Oblitération complète : CI chirurgie

BILAN PRE OPERATOIRE Bilan Anatomique



Procidence du NF



Pneumatisation mastoïdienne



Trajet vasculaire aberrant

MALFORMATIONS



Malformations mineures : Ankylose platinaire + fixation stapédienne sans OTS



Ankylose non platinaire

TRAUMATISMES OSSICULAIRES



Hypoacousie : symptôme commun après une fracture du rocher



Guérison spontanée : 80% ST après 3 semaines



ST > 30dB au-delà de 2 mois : interruption de la chaîne ossiculaire



Dislocation incudostapédienne : 80%



Dislocation incudomalléaire



Dislocation de l’incus : ± migrer dans l’hypotympan



Dislocation du complexe Articulation traumatisme incudomalléaire incudomalléaire → migration incudomalléaire du résiste au complexe :



Dislocation stapédovestibulaire



Fractures ossiculaires

CHOLESTEATOME CONGENITAL

Critères diagnostiques :



Développement d’une masse derrière une membrane tympanique intacte



Pars flaccida et pars tensa normales



Aucun ATCD d’otorrhée ou de perforation



Aucun ATCD chirurgical otologique



Infraclinique : rare



Masse blanchâtre rétrotympanique



TDM → Diagnostic + bilan lésionnel

OSTEODYSTROPHIES LABYRINTHIQUES NON OTS Maladie de Paget :

Surdité mixte



Atteinte de l’apex pétreux suivie de la région péritubaire puis de la mastoïde périphérique



Déminéralisation et/ou condensation diffuse de la capsule otique, asymétrique



Remodelage des parois du MAI



Éperons pagétiques intraméatiques



Atteinte du squelette axial

Ostéogenèse imparfaite :

affection héréditaire



Ostéoporose, déformations et fractures osseuses, sclérotiques bleues, atteinte du système cardiovasculaire et nerveux



SP, ST ou le plus souvent mixte



TDM : mêmes caractéristiques OTS périlabyrinthiques

SURDITE DE PERCEPTION



Constatée dès l’enfance → malformative



TDM ± IRM



Acquise d’étiologies diverses



IRM 1 ère intention : diagnostic



TDM : bilan pré opératoire

Pathologie tumorale :



Tumeurs de l’APC :



NA, méningiome et kyste épidermoïde,



Kyste arachnoïdien, métastases, neurinome du VII et du V



Exceptionnellement lipomes ou hémangiomes du CAI



Tumeurs intra-axiales et intra-ventriculaires :



Tumeurs gliales, lymphomes et métastases



Tumeurs cérébelleuses non gliales et non lymphomateuses



Tumeurs intra ventriculaires : Tumeurs épendymaires, papillome choroïdien

Tumeurs de l’APC

 Extra-axiales :  Développées aux dépens des gaines des nerfs, des méninges ou à partir de reliquats embryonnaires  Tiercé majeur de l’APC :  Neurinome de l’acoustique,  Méningiome,  Cholestéatome primitif .

Neurinome de l’acoustique

 80% des tumeurs de l’APC  Sujet > 50 ans / femme  Tumeur de la gaine nerveuse : cellules de Schwann (myéline de la portion intra-méatique des nerfs du paquet acoustico-facial a pour origine les cellules de Schwann )  Nait dans le méat acoustique interne : / supérieur.

NV 90 %

IRM :

 1 ère intention  Diagnostic positif + bilan d’extension pré chirurgical

Diagnostic positif



Critères morphologiques :

 Arrondie/ ovalaire    Limites nettes Ne déborde de la face ant > 1cm : S

igne du centimètre

(limité par le nerf facial) APC / MAI

Signal non spécifique :

•T1 : iso ou hyposignal ( TC) •T2 : hyposignal (LCR) •Réhaussement après gadolinium intense et homogène / hétérogène si taille +++

•Schwannomes kystiques : • 1,2 à 5% • Souvent de grande taille : coalescence de zones nécrotiques •pseudo-kystes arachnoïdiens situés à la périphérie de la tumeur et dont les parois ne se rehaussent pas

Bilan préchirurgical

• • • Taille Siège Extension

Taille

•

Mesurer les plus grands diamètre

•

Reproductibles

Siége

•

Intra et extra canalaire : 74%

•

Strictement intra canalaire : 21 %

•

Strictement extracanalaire : 5 % des cas

Extension:

• Effet de masse sur le TC • En dehors : atteinte ou non du fond du CAI et des structures labyrinthiques

Portmann et Bebéar

• Stade 1

: Intra canalaire, <10mm

• Stade 2

: <20mm débordant le porus sans contact avec TC

• Stade 3

: <30mm atteignant le TC sans le déplacer

• Stade 4

: déplaçant le tronc, > 30mm

Méningiome

• • 10% des Tm de l’APC 10% des méningiomes Age : 45-50 ans Femme Signes Cliniques : selon La localisation •Acouphènes •Syndrome vestibulaire •Céphalées •Hypoesthésie faciale

Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure mériens

Morphologie: • Lésion extra axiale à base d’implantation dure mérienne large • Angle obtus avec la dure mère • Atteinte osseuse Signal : • Iso au cortex • T2 : hyper/ iso ou hypo • Réhaussement après gadolinium • Prise de contraste dure mérienne : queue de comète

Schwannome/ méningiome

J Radiol 2000, 81 ; 675-690

Kyste épidermoïde

• • •

2 à 1 % des Tm intracrâniennes primitives.

3 ème Tumeur de l’angle Tous âges Discordance entre volume tumoral et signes neurologiques:

•Compression des NC: VII, VIII et V •SN par compression du TC ou atteinte

cérébelleuse

•Céphalées +++ •HTIC •Découverte fortuite

•

Masse extra axiale, polylobée, contours nets mais irréguliers, festonnés

•

Se moule sur les structures adjacentes en les déformant

• •

Englobe les structures nerveuses en les étirant APC :

• •

Extension au cavum de Meckel (50%) Extension au MAI exceptionnelle

•

Signal hétérogène avec un aspect « marbré », hyposignal T1, hypersignal T2 proche du LCR



Difficulté diagnostique : kyste arachnoïdien

•

Intérêt de la séquence de diffusion :

•

Hypersignal

•

ADC < LCR

Autres tumeurs



Schwannomes du trijumeau et Schwannomes du nerf facial

Autres tumeurs

 Schwannomes du V et Schwannomes du VII  Lipome

Autres tumeurs

 Schwannomes du V et Schwannomes du VII  Lipome  Métastases

Autres tumeurs

 Schwannomes du V et Schwannomes du VII  Lipome  Métastases  Hémangiome

Autres tumeurs

•

Intra-axiales exophytiques

•

Intra-ventriculaires accouchées dans l’APC

•

Tumeurs du rocher à développement interne.

Hémangioblastome du plancher du V4

Arachnoïdite TBC

Neurosarcoïdose

Autres étiologies

Pathologie labyrinthique



Anomalies congénitales



Découverte à l’âge adulte n’est pas exceptionnelle :



Dilatation aqueduc du vestibule : > 2mm



Anomalie cochlée, vestibule, CSC

Pathologie labyrinthique

 Anomalies congénitales 

Hémorragie labyrinthique



Étiologies :



Troubles de la crase sanguine



Anticoagulant



Leucémies



Artérite de Takayashu



Labyrinthite (HSV)



Fistule tumorale dans le labyrinthe (Histiocytose…)



Traumatisme



IRM : H ypersignal T1 spontané

Pathologie labyrinthique

 Anomalies congénitales  Hémorragie labyrinthique 

Labyrinthites



Virale (rubéole, oreillons, herpès),



Bactérienne :



Extension à partir de l’oreille moyenne par les fenêtres



Extension d’une atteinte méningée par l’aqueduc de la cochlée ou le MAI



Auto-immune : maladie de Wegener, sarcoïdose, Sd de Cogan (uveïte + SP)

IRM



T2 : disparition signal liquide inconstante → signe de gravité, mauvais Pc



T1 : iso ou hyper T1



Rehaussement post Gd+++



Évolution : ossification

Pathologie labyrinthique

 Anomalies congénitales  Hémorragie labyrinthique  Labyrinthites 

Tumeurs labyrinthiques



Isolées ou associées à une tumeur MAI (NF)



Clinique atypique (maladie de Ménière)



IRM :



Amputation de signal CISS 3D



PDC nodulaire T1

Pathologie labyrinthique

 Anomalies congénitales  Hémorragie labyrinthique  Labyrinthites  Tumeurs labyrinthiques 

Fistules périlymphatiques



SP fluctuante + vertige



Diagnostic clinique +++



Diagnostic difficile à l’imagerie

Origine vasculaire Sclérose en plaque

J Radiol, 1999

Protocoles d’exploration



Antenne tête



Séquences de repérage : en triplan en T2 afin de pouvoir visualiser le labyrinthe et le MAI

Exploration cranio-encéphalique complète:



Axial T2, FLAIR



Sagittale T1



Exploration de L’APC



Haute résolution



résolution en contraste optimale.



Le plan de coupe de référence : plan axial

Séquences T2 en coupes fines

• 0.5 à 1 mm d’épaisseur • Plan axial • Reconstruction coronale

Identifier une anomalie morphologique du labyrinthe et du paquet acoustico-facial, ou une anomalie de signal des liquides labyrinthiques Séquences T1 sans Gadolinium :



2 mm d’épaisseur



Plan axial Identifier une anomalie spontanée de signal des liquides labyrinthiques Hémorragie labyrinthique Lipome Calcifications

Séquence T1 avec Gadolinium : plan axial +/- coronal Rehaussement anormal du paquet

acousticofacial

,

du labyrinthe

, des

méninges

de la face endocrânienne du rocher, ou du sac endolymphatique Les acquisitions ou les reconstructions sagittales Evaluer la morphologie de l’oreille interne, en particulier du trajet du sac et du canal endolymphatique et du PAF

Séquence AngioMR Pathologie vasculaire conflit vasculonerveux Séquence de diffusion Tumeur kystique de l’APC

TDM Indications limitées à l’étude des structures osseuses.

Balises préchirurgicales Malformations de l’oreille Etude haute résolution Coupes fines et reconstructions multiplans Injection de produit de contraste : inutile → Lésions inflammatoires, tumorales du MAI et du labyrinthe = IRM

Conclusion



SP : étiologies diverses



Techniques d’exploration rigoureuses :



IRM : Étude encéphale Étude des MAI + oreille interne



TDM : Étude osseuse haute résolution