Transcript 心肌疾病 中国医科大学附属第一医院循环内科 刘闺男

心肌疾病
中国医科大学附属第一医院循环内科
刘闺男
一 、定义
心肌疾病是指除心脏瓣膜病，
冠心病，高血压心脏病，肺源性
心脏病和先天性心血管病以外的
以心肌病变为主要表现的一组疾
病, 伴有心功能障碍。
二、 心肌疾病的分类：
1. 原发性心肌病 （简称心肌病）：
Primary cardiomyopathy
原因未明伴有心肌功能障碍的心肌
疾病。
包括:
(1)扩张型心肌病(DCM)2）
(2)肥厚型心肌病(HCM)
(3)限制型心肌病(RCM)
(4)致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C)
(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个
类型者，均列入本型
2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :
原因基本明确或与系统疾病相关的心肌
疾病。
包括：(1)缺血性心肌病
(2)瓣膜性心肌病
(3)高血压性心肌病
(4)代谢性心肌病
(5)内分泌性心肌病
(6)酒精性心肌病
(7)围生期心肌病
(8)药物性心肌病等
(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国
发生的一种原因不明的心肌病。
3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。
附：心肌病的定义和分类（1995年
WHO/ISFC）
1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病
2.分类：根据病理生理、病因学、发病
因素分类
⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心
室扩张，有收缩期泵功能障碍；
⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室
肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚；
⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁
不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容
量减小
⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右
心室进行性纤维脂肪变。
扩张型心肌病
（dilated cardiomyopathy,DCM）
1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感
染是其重要原因之一。此外，家族遗传
性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常
等多因素亦可引起本病。
2.病理:
以心腔扩张为主。
大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤
维瘢痕形成，常见附壁血栓。
瓣膜、冠状动脉多正常。
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变
性，不同程度纤维化。
3. 病理生理
特点 ：心肌收缩力↓→CO ↓ →肺淤血。
常发生各种心律失常。
4. 临床表现：
（1）起病缓慢，逐渐加重。
（2）左、右心功能不全的症状和
体征为主。
（3）部分患者可发生栓塞或猝死。
（4）常合并各种心律失常.
（5）主要体征：心脏扩大；常有
S3、S4呈奔马律。
5. 实验室检查 :
（1).胸部X线：心影明显增大，心胸比
＞0.5，肺瘀血征。
（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、
传导阻滞等。此外还有ST-T改变，
低电压；少数可见病理性Q波（心
肌纤维化所致）。
（3)超声心动图：
以左侧心腔增大为主，左室流出道
扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性
减弱。
(4)心导管检查和心血管造影：
心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、
CO↓、 CI↓。
心血管造影：左心室增大，弥漫性室
壁运动减弱， EF↓ 。
冠脉造影多无异常。
（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥
大、变性、坏死，间质纤维化等
（6）心脏放射性核素检查：测定心功
能指标（EF）。
6. 诊断与鉴别诊断：
临床表现为三大特征，既心脏扩大、
心律失常和心力衰竭；超声心动图示
心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并
且已除外其他各种病因明确的器质性
心脏病后方可进行诊断。
7. 治疗和预后
（1）治疗 无特殊治疗方法。
1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律
失常等。
①治疗心衰：限制体力活动、低
盐，应用洋地黄、 利尿剂、血
管扩张剂、ACEI、ß受体阻滞剂
等，从小剂量开时，视症状、
体征调整用量。本病易发生洋地
黄中毒，故应慎用。
②治疗心律失常。
③治疗栓塞。
2）防治使病情恶化的因素：如病毒感
染、高血压、糖尿病、饮酒等。
3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善
血液动力学）或心脏移植术。
（2）预后
本病预后差，5年存活率40% ；
10年存活率22%。
死亡原因多为心力衰竭和严重
心律失常。
肥厚型心肌病
（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）
HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔
变小为特征，以左心室血液充盈受阻，
舒张期顺应性下降为基本病态。
根据左心室流出道有无梗阻分为：
梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉
瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic
subaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。
是青年猝死的常见原因。
1.病因：
认为是常染色体显性遗传疾病（1/3
有家族史），肌节收缩蛋白基因突
变是主要致病因素。还有人认为儿
茶酚胺代谢异常、高血压、高强度
运动等为本病的促进因子。
2.病理：
左室形态改变:非对称性心室间
隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部
肥厚。
组织学特征:
心肌细胞肥大，
形态特异， 排列紊乱。
3.病理生理
心腔缩小，左室充盈受限，舒
张期顺应性↓，使CO ↓。
4.临床表现
（1）症状:
1）多数有心悸, 胸痛，劳力
性呼吸困难；有流出道梗
阻者可有起立或运动时眩
晕、晕厥。
2）有的患者无症状，因猝死或
在体检时发现.
（2）体征:
1）心脏轻度增大,；
2）S4；
3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥
的喷射性杂音。
杂音产生机制： ①左室流出道相对狭窄
② 漏斗效应。
杂音特点 ：
①增加心肌收缩力（运动、洋
地黄）或减轻前负荷（含硝
酸甘油）→SM ↑；
②心肌收缩力降低（用 ß受
体阻滞剂）或增加前负荷
（下蹲）→ SM ↓
5.实验室检查和其他
（1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时
增大
（2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、
V4为中心的巨大倒置T波。病
理性Q波：在II 、III、aVF、
aVL或V4、V5上出现。
（3）超声心动图：具有诊断意义。
显示心室间隔的非对称肥厚，
舒张期室间隔厚度与后壁之比
≥13，间隔运动减低。
SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出
道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣
前叶向前方运动。
（4）心导管和造影：LVEDP上升。
有梗阻者在左室腔与流出道间压力
差大于20mmHg，Brockenbrough现象
阳性（即在有完全代偿间歇的室性期
前收缩时，期前收缩后的心搏增强，
心室内压上升，主动脉内压下降）
左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、
舌状、纺锤状等。
冠脉造影：多正常。
（5）心内膜心肌活检:
心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。
6 . 诊断及鉴别诊断：
（1）诊断
根据：病史、心电图、超声心电
图、心导管检查。
1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不
充分也不能有其他心脏病解释）、
晕厥史——考虑到可能性
2）有阳性家族史
3）ECG：左室肥大，病理性Q波
4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有
助于诊断
5）心导管和造影 可确诊。
（2）鉴别：与冠心病、高心病、先心
病、主动脉瓣狭窄相鉴别。
7 . 治疗与预后
治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治
疗心律失常，维持正常窦性
性心律，减轻流出道狭窄。
（1）一般治疗
药物： β受体阻滞剂及钙通道阻
滞剂。
（2）重症梗阻者
1）介入治疗: 化学消融肥厚室间隔
2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔
3）植入DDD起搏器治疗
肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：
治疗同扩张型心肌病。
预后：无症状、心力衰竭、猝死。
10年存活率：成人：80%；
小儿：50%
死亡原因：成人：多为猝死；
小儿：多为心力衰竭；其次猝死。
心肌炎
（myocarditis）
心肌炎指心肌本身的炎症病变。
1、病因：
（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊
髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主
要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。
（2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、
放射线照射和结缔组织病—SLE 、皮肌炎、结
节病等
本节主要介绍病毒性心肌炎。病
毒作用于心肌的机制：
1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。
2)由免疫反应产生的心肌损伤。
2、病理
组织学改变：心肌细胞的融解，间
质水肿，炎性细胞浸润等。
3、临床表现
症状：约半数于发病前1～3有病毒
感染前驱症状。然后出现心脏症状，
如心悸, 胸痛，呼吸困难，甚至
A-S综合症。
体征：可有与发热程度不平行的心
动过速；各种心律失常；S3或杂音。
可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大
等心力衰竭表现。
4、实验室检查
（1）胸部X线：心影增大或正常。
（2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理
性Q波，心律失常— 房室传导阻滞、
室早最多见。
（3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限
性）运动幅度减低；可有心室增大等。
（4）生化检查
血清学改变：CK↑、AST↑、
LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。
有助于诊断。
（5）反复测定血清病毒中和抗体等，
可能对病因诊断有帮助。
（6）心内膜活检 进行病理学检查，
有助于本病的诊断、病情和预后
判断。
5、诊断：
发病后3周间的两次血清抗体滴定
度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒
核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳
性—可能但不肯定的病因诊断指标。
病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜、
心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病
毒基因片段的检出。
6、治疗和预后
治疗：急性期
（1）安静卧床休息、补充营养。
（2）对症治疗心力衰竭和心律
失常。
不主张早期应用糖皮质激素。但
对AVB、难治性心衰、重症患者
则可慎用。
病程：急性期为3个月，慢性期大于
3个月。
预后：症状数周后可消失，心电图
数月恢复正常。 3个月未完全
恢复者转为慢性，可最终发展
成DCM（约10%）。
死亡原因：严重心律失常和心功能不
全。
心包疾病
心包疾病
心包疾病包括：
1.急性心包炎；
2.慢性心包炎；
3.粘连性心包炎；
4.亚急性渗出性缩窄性心包炎；
5.慢性缩窄性心包炎等。
临床上以急性心包炎和慢性缩窄
性心包炎最常见。
急性心包炎
一、定义：为心包脏层和壁层的急性炎症。
二、病因：
1. 急性非特异性
2. 感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立
克次体
3. 自身免疫：风湿热及其他结缔组织疾病，
如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节
炎； MI后综合征、心包切开后综合征
及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等
4. 肿瘤：原发性、继发性
5. 代谢疾病：尿毒症、痛风
6. 物理因素：外伤、放射性
7. 邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主
动脉夹层、肺梗死、心包切开后
综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡
因胺等
三、病理：
正常时：心包由壁层、脏层构成，
两层之间为心包腔，内含有少量液体，
约50ml，起润滑作用。
急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二
种急性炎症反应时：有渗出物（由纤维
蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成），
早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋
白性心包炎；
当水分增加时，以浆液纤维蛋白为
主，液量100ml至2-3L不等，性质与
病因有关，称为渗出性心包炎；数
周－数月后，渗液吸收、痊愈。也
可发生心包壁层、脏层粘连，演变
成慢性心包病变。
四、病理生理：
正常时：心包腔内为负压，低于心房压和心室舒
张压。
心包有炎性渗出时→早期以纤维蛋白为主→脏层、壁层
产生摩擦→胸痛。此时积液少可不影响血液动力学。
↓
大量渗液时→脏层、壁层摩擦消失→胸痛消失
↓
心包内压↑→血液回流至右心受阻→周围V压↑ 心脏压
↓
} 塞表现
左室舒张受限→左室舒张末期容量↓→CO↓→Bp↓
五、临床表现：
1、 纤维蛋白性心包炎：
症状：心前区疼痛为主要症状。疼痛特点如下：
①部位：心前区或胸骨后
②可放射至左肩、左臂、颈部
③性质：针刺样、闷痛，程度不一
④诱因：吸气、咳嗽、转换体位、
吞咽时出现或加重
体征：心包摩擦音为其典型体征，其听诊
特点为：①部位：多位于心前区，以胸骨
左缘第3、4肋间最明显
②性质：粗糙
③坐位前倾、深吸气或听诊器胸件加
压更易听
④呈三相性，即心房收缩、心室收缩
和心室舒张早期三个成分，但常呈
现心室收缩和舒张早期的双相性
⑤持续时间：数小时－数天－数周。
一旦渗液↑，心包摩擦音消失
2、渗出性心包炎：
症状：呼吸困难为主。可有干咳、
声音嘶哑及吞咽困难。心前区
或上腹部闷胀、乏力。
体征：
①心浊音界向两侧增大
②心尖博动减弱
③心音遥远
④Ewart征：即背部左肩胛下角出现肺
实变体征(浊音、语音增强及支气管
呼吸音)
⑤颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹
水等
3. 心脏压塞(cardiac tamponade)
大量积液体征的基础上出现急性循环
衰竭、休克等表现:
(1)颈静脉怒张,静脉显著上升，可达
300mmH2O以上；
(2)SBp↓, DBp不变，脉压(pp)↓可出
现休克
(3)
奇脉(pulsus paradoxus):
为吸气时脉搏减弱或消失或
SBp↓≥1.3kpa (10mmHg)，呼气
时复原。
（4） 大量心包积液体征：出现Beck三
联征(血压突然下降、颈静脉怒
张、心音低弱)。
六、实验室检查
1.化验检查：取决于原发病，感染性者
常有WBC↑、ESR↑。
2.X线检查：当心包渗液超过250ml时，
可见心影增大、心脏搏动
减弱或消失。
3.心电图：心电图改变主要由心外膜下心
肌受累而引起表现为
① ST段普遍抬高，呈弓背向下（aVR除外）
②一至数日后，ST段回到基线，出现T波平
坦及倒置，持续数周至数月后T波逐渐正。
③QRS低电压
④大量渗液时可见电交替
⑤无病理性波Q，无QT间期延长,常有窦性心
动过速。
4、超声心动图：M型、二型超声心动
图均可见到液性暗区，是诊断心包
积液的简而易行的可靠方法，并有
助于观察心包积液量的演变.
5. 心包穿刺(pericardiocentesis)：
① 主要指征：ⅰ.心脏压塞
ⅱ.病因未明的心包积液
②用途：ⅰ.解除心脏压塞
ⅱ.明确积液性质、病因
ⅲ.心包内治疗：注入抗生
素、化疗等
6.心包活检：少用
①主要指征：病因不明而持续时间
较长的心包积液
②用途：通过组织学、细菌学等检
查明确病因
七、急性心包炎的主要病因类型
1.急性非特异性心包炎
2.结核性心包炎
3.肿瘤性心包炎
4.心脏损伤后综合征
5.化脓性心包炎
主要病因分型
1.急性非特异性心包炎：
① 病因不明，可能与病毒感染或过
敏、自身免疫反应有关;
② 是一种浆液纤维蛋白性心包炎；
③ 心前区疼痛明显，可有发热、呼
吸困难；
④心包摩擦音多见；
⑤心包渗液少，很少发生心脏压塞；
⑥激素治疗有效，本病可自愈，但
可反复发作.
2.结核性心包炎：
①由纵膈或肺、胸膜结核直接蔓延而来；
②有结核中毒症状：发热、乏力、盗汗、
ESR↑；
③心包渗液体征，而胸痛和心包摩擦音
较少；
④心包积液为浆液纤维蛋白性，亦可呈
血性，一般为中等或大量；
⑤抗结核治疗有效，早期诊断、治疗对
防止转变为缩窄性心包炎尤为重要。
3.肿瘤性心包炎
①转移性肿瘤多见，主要源于支气管或
乳腺的恶性肿瘤；
②可出现心包摩擦音、心包积液等体征；
③通常无明显胸痛；
④易出现心脏压塞；
⑤心包积液呈血性,积液抽出后又迅速
产生；
⑥心包穿刺于积液中查到肿瘤细胞可确诊。
4.心脏损伤后综合征
① 可发生于心脏术后、AMI后
(Dressler综合征)、心脏创伤后；
② 症状常在心脏创伤后2周或数月出
现， 可反复发作；
③ 临床表现：发热、有急性心包炎、
胸膜炎或肺部炎症的征象，伴有
WBC↑、ESR↑等；
④ 心包炎可以是纤维蛋白性，
⑤ 也可为渗出性；
⑤ 有自限性
⑥ 治疗：休息、对症、激素治疗有效
5.化脓性心包炎
①常见致病菌为葡萄球菌、革兰阴性杆
菌和肺炎球菌.原发感染以肺炎、脓胸、
纵膈炎、败血症为多见；
②心包积液初起时为纤维蛋白性,然后转
为脓性；
③临床征象：高热、毒血症，可有心脏
压塞；
④心包穿刺是诊断本病的主要手段；
⑤治疗：有效抗生素、做心包切开引流术。
八、诊断与鉴别诊断
1、诊断：
① 根据临床表现、X线、心电图及超声心
动图检查可作出心包炎的诊断。
心包摩擦音… 纤维蛋白性心包炎
超声心动图…渗液性心包炎
心包穿刺…明确病因
② 结合不同病因性心包炎的特征及心包
穿刺、活组织检查等对病因学作诊断
2、鉴别诊断：
1）急性纤维蛋白性心包炎：当胸痛明显而心包
摩擦音不明显，且有心电图改变时，应于
AMI相鉴别。
鉴别要点：
ⅰ.AMI发病年龄较大，有心绞痛病史
ⅱ.AMI心电图：异常Q波，ST段呈弓背向上↑
ⅲ.AMI伴有血清酶学的改变
2）渗液性心包炎：应于心脏扩大的心肌病(如
扩张性心肌病)鉴别，后者心衰时可有心包
积液(多为漏出液)。
鉴别要点：主要依靠超声心动图，后者心腔
扩大。
九、治疗：
1.病因治疗：抗炎、抗结核
2.对症治疗：止痛
3.心包穿刺：解除心脏压塞
4.心包切开引流：主要用于化脓性心包炎
5.心包切除术：主要指征为急性非特异性
心包炎有反复发作以至长期病残者
十、预后：取决于病因。
如：结核性心包炎如不积极治疗可演
变为慢性缩窄性心包炎
缩窄性心包炎
（一）定义：
是指心脏被致密厚实的纤维化
心包所包围，使之在心脏舒张
时不能充分扩张，致使心室舒
张期充盈受限而产生一系列循
环障碍的病征。
（二）病因：
1.结核性，最常见。
2.化脓性心包炎或外伤性。
3.心包肿瘤，急性非特异性心
包炎及放射性心包炎。
（三）病理：心包透明样变性、结核性
肉芽肿或干酪样病变。
（四）病理生理：
1、心室舒张期充盈受限→心室舒张
期充盈↓ → SV↓→心率 ↑。
2、上、下腔V回流受限→静脉压↑
→出现颈静脉怒张，肝大，腹水、
下肢浮肿;可见 Kussmaul征。
（五）临床表现:
症状：呼吸困难，疲乏，食欲不振，上腹
胀满或疼痛。
体征: ①VP↑→颈静脉怒张，肝大，腹
水，下肢浮肿;可见Kussmaul征。
②心尖搏动不明显、心率增快，心
包扣击音。可有房颤。
③ 低血压、脉压下降。
（六）实验室检查：
1.X线：心影大小正常，左右心缘变直，
主动脉弓小，钙化影。
2.ECG：低电压，T 波低平或倒置。
3.超声心动图：心包增厚，心室运动减低。
4.心导管检查：压力增高。
5.心包活检
（七）诊断：临床症状，体征及辅助检查。
（八）鉴别诊断：肝硬化，充血性心力衰
竭，结核性腹膜炎，限
制性心肌病。
（九）治疗：心包切除术