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Quarta Giornata della Ricerca Clinica della Svizzera Italiana
Venerdì 28 marzo 2014
Diselettrolitemie complicanti la fibrosi cistica: revisione
sistematica della letteratura
Scurati-Manzoni E, Lava SAG, Bianchetti MG (Corrispondenza:
[email protected])
Dipartimento di Pediatria della Svizzera Italiana – Ente Ospedaliero Cantonale - Ticino
Introduzione
La fibrosi cistica provoca talvolta iponatriemia (≤134 mmol/L), ipokaliemia (≤3.5 mmol/L),
ipocloremia (≤100 mmol/L) e iperbicarbonatemia (≥27 mmol/L) anche in assenza di un
trattamento farmacologico potenzialmente responsabile di diselettrolitemie oppure di
diabete mellito secondario. Dopo i primi casi, descritti 60 anni fa, questa tendenza è
stata documentata ripetutamente in articoli includenti quasi sempre ≤5 pazienti. Anche
sulla base della nostra esperienza, abbiamo quindi deciso di rivedere la letteratura.
Metodi
Abbiamo utilizzato il metodo PRISMA per analizzare la letteratura originale.
Risultati
L’analisi finale, realizzata sulla base di101 articoli, ha evidenziato la presenza di
diselettrolitemie (quasi sempre alcalosi metabolica ipocloremica con ipokaliemia e
iponatriema) in 262 pazienti (♂:♀=1.6) di età prevalentemente ≤2.5 anni. La comparsa di
diselettrolitemia è risultata significativamente associata a esposizione a temperatura
torrida o afosa (con sudorazione importante), a febbre, a esacerbazione della malattia
polmonare o a vomito. Nel 60% dei casi la diagnosi di fibrosi cistica segue quella di
diselettrolitemia (in molti casi fu inizialmente sospettata una tubulopatia ipokaliemica).
Infine la diselettrolitemia tende spesso (35% dei casi) a recidive.
La correzione della diselettrolitemia è stata realizzata per via parenterale nei casi
subacuti (storia di ≤14 giorni) e per via orale nei casi rimanenti.
Conclusioni
La nostra analisi conferma che l’alcalosi metabolica ipocloremica con ipokaliemia e
iponatriema è una complicanza caratteristica delle fibrosi cistica. Abbastanza spesso la
diagnosi di fibrosi cistica avviene dopo quella della diselettrolitemia. È nostro dovere
mettere in guardia i pediatri a questo proposito.
Scurati-Manzoni E et al. Pediatr Nephrol: in press.
Finanziamento
Nessuno.
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