Transcript Caso Clínico Síndrome Nefrótica Ana Carla Holanda V. de Andrade Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R.

Caso Clínico
Síndrome Nefrótica
Ana Carla Holanda V. de Andrade
Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto
Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF
Caso Clínico

Identificação
M.L.R.A., 4 anos, sexo feminino, cor
parda, natural de Taguatinga-DF e
procedente de Cidade Ocidental-GO.
Admitida pelo PS - HRAS no dia
22/04/06.
 QP:
“Inchaço há 4 dias”
Ana Carla Holanda

ESCS
Caso Clínico

HDA
“ Criança acompanhada ambulatorialmente
pela Nefro (HBDF) atualmente tem
diagnóstico de SN córtico-dependente e
estava em uso de Prednisona 15 mg VO em
dias alternados. Há 4 dias, vem
apresentando edema generalizado com piora
progressiva, associado a oligúria e vômitos
há 1 dia. Apresentou quadro gripal há 10
Ana Carla Holanda
ESCS
Caso Clínico
HDA (cont.)
dias, sendo medicada com xarope, que a mãe
não sabe informar, prescrito pela Nefro.Desde
a última consulta na Nefro, há 10 dias, houve
aumento de 4 kg no peso corporal. Mãe notou
prostração e sonolência há 1 dia. “

Ana Carla Holanda
ESCS
Caso Clínico

Revisão de sistemas
Nega febre, diarréia ou quaisquer outros
sintomas. Relata que criança não evacua há
2 dias. Nega disúria, hematúria e odinofagia.
Ana Carla Holanda
ESCS
Caso Clínico

Antecedentes fisiológicos
Adotada aos 2 dias de vida. Não há
informações sobre gestação.
Parto eutócico, a termo. Chorou ao nascer.
Apgar 9. PN: 3620g. Est: 49,5 cm. PC: 35
cm. Sem intercorrências no período
neonatal. NAN até 3 meses. Iniciou leite de
vaca aos 3 meses. DNPM normal. Vacinação
Ana Carla Holanda
completa.
ESCS
Caso Clínico

Antecedentes patológicos
Internação aos 8 meses de vida com conjuntivite (sic). Cirurgia pela Oftalmologia-HBDF.
Hepatite aos 2 anos de vida.
1 episódio de edema aos 2 anos de vida
(HRG - “problema nos rins”).
Internação pela Ala B com diagnóstico de
Nefrite e IRA resolvida ( espironolactona e 6
pulsos de metilpredinisolona). Uso de
Prednisona 15 mg em dias alternados.
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico


Antecedentes familiares
Avó faleceu por D. de Chagas.
Condições sócio-econômicas
Casa de alvenaria com 4 cômodos, fossa
asséptica. Presença de cachorro.
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

Exame físico
 Paciente em REG, hipocorada (+/4+),
hidratada, acianótica, hipoativa, em
anasarca. T: 36.5oC. Peso 20 kg.
 ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros. FC: 120
bpm. PA: 100x60 mmHg
 AR: MVF sem RA. Sem esforços
respiratórios. FR: 20 irpm
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

Exame Clínico (cont.)
 Abd: globoso, flácido, indolor, ascítico.
Sem VMG. Cicatriz umbilical retificada.
 Ext: edema mole, frio, com Cacifo
positivo em MMII. Boa perfusão periférica
com tempo de enchimento capilar de 2seg.
 Pele: NDN
 Genitália típica fem, s/ alterações.
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

Exame clínico (cont.)
 Orofaringe não visualizada
 Otoscopia: Cerumen bilateral. Visualizada
parte da memb. timpânica, que estava sem
alterações.
 SNC: orientada, consciente, hipoativa e
sonolenta. Sem sinais de irritação
meníngea.
 Face: Edema bipalpebral mais acentuado
à E. Edema facial acentuado.
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico


HD: Síndrome Nefrótica
ITU
IRA
Conduta: Solicitados exames
Prednisona 40 mg/dia
Furosemida 3 mg/kg/dia
Ana Carla Holanda
ESCS
Caso Clínico

Exames complementares (22/04/06):
 Hemograma:
Hb 13, 3 / Ht 39,2% / 15800 leucócitos
(53/02/40/04/01) / 446000 plaquetas
 EAS:
dens. 1020 / pH:5,0 / prot. 3+ / acetona 1+
Hg 3+ / CED: 4 por campo / leucócitos
numerosos / HC: 8 por campo / Cilindros
hialinos e granulosos numerosos / Flora 2+ /
Muco + / Alguns cilindros leucocitários.
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Caso Clínico

Exames complementares (22/04/06):
 Eletrólitos:
Na+ 130 mEq/l K+ 4,4 mEq/l
 Glicose 93 mg/dl
 Uréia 56 mg/dl
 Creatinina 0,4 mg/dl
 Proteínas totais 4,1 mg/dl
 Albumina 1,3 mg/dl
 Colesterol 657 mg/dl
Cl- 106 mEq/l
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

23/04/06 – 1o DIH
REG, hipoativa, hipocorada (+/4+), hiporéxica,
afebril. PA: 110x70 mmHg
 AR: MV rude sem RA. FR: 30 irpm. Sem esforço.
 Diminuição do edema palpebral.
 Anasarca
 Rx tórax: Trama vascular acentuada sugerindo
congestão pulmonar. Ausência de derrame.
 Solicitados novo EAS e urocultura.

Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

23/04/06 – 1o DIH
 Espironolactona 25 mg VO 8/8h
 Furosemida 40 mg de 8/8h
 Albumina 10 mg IV seguida de Furosemida 20
mg
 Prednisona 40 mg/dia VO
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

23/04/06 – 1o DIH
 EAS:
Dens. 1020 / pH: 6 / prot. 2+ / Hg. 3+ / Céls. 5 p/c
Piócitos 3p/c / Hm 4p/c / Flora + / Muco 2+ /
Urato amorfo 2+/ Cilindro granulomatoso 1 a 2 p/c
 Descartada ITU
 Oligúria - 1a diurese do dia às 15:30h
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

24/04/06 – 2o DIH – Admissão Ala B







PA: 120x70 mmHg
Peso 19,9 kg
Relata dor à palpação difusa de abdome
Anasarca (3+/4+)
Mantida prescrição do PS
Diurese 0,8 ml/kg/h
Proteinúria 159,65 mg/kg/dia (> 50 mg/kg/dia)
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

25/04/06 – 3o DIH




Diminuição do edema (2+/4+)
Aceitação parcial da dieta
Abdome doloroso à palpação e ascítico
PA 100x60 mmHg
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

25/04/06 – 3o DIH
Cefalexina (10 mg/kg/dia) e Ranitidina.
 Albumina 50 ml IV a cada 2 dias
 Orientado pela Nefro o início de pulsoterapia com
metilprednisolona 30 mg/kg/dia em dias alternados
 Ciclofosfamida após 6 pulsos
 Gamaglobulina
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Caso Clínico
4o DIH – Suspensa a Prednisona e trocada
Cefalexina por Amoxicilina
 5o DIH – 1 episódio de vômito
 6o DIH e 7o DIH – 4 episódios diarreicos

 Uréia 98 mg/dl
 Na+ 129 mEq/l

8o DIH – 1 pico febril (38,3oC) e solicitado Rx
de abdome
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Caso Clínico

9o DIH - Trocada Amoxi por Ceftriaxona
 Ht 36,3
 Uréia 72
 Na+ 123

10o DIH – Grande diminuição do edema
 Sem edema facial

11o DIH – Regressão quase completa do
edema
 Reduzida dose de furosemida
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

12o DIH - Desidratada (+/4+).





Uréia 31
K+ 2,7
Prot. Totais 6,3
Albumina 2,6
13o DIH – Última dose de pulsoterapia
 Sem edema
 AR: Roncos esparsos
 Eletrólitos normais
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Caso Clínico

14o DIH - Início da Ciclofosfamida
 AR: Roncos esparsos
 EAS: dens 1010/ pH 8 / CED várias / leuc. 8-10
p/c
Hem 0-1 p/c / Flora bacteriana + / Muco ++

15o DIH – Reintroduzida Prednisona em
dias alternados
 AR: Roncos difusos bilateralmente
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

16o DIH - Proteinúria 29,25 mg/kg/dia
 Hg 11,6/ Ht 34,7/ Plaq 538000 / Leuc. 21200
(65/05/22/02/00/04meta/02miel)
 Uréia 76/ Creat. 0,4/ Proteínas totais 5,2/
Albumina 3,5/ Eletrólitos normais

17o DIH e 18o DIH
 Evoluiu com melhora da ausculta pulmonar
 Teste ácido negativo
Ana Carla Holanda
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Caso Clínico

12/05/06 – 19oDIH
D6 Ciclofosfamida
Sem alterações no exame
Alta hospitalar
Hg 12,3 / Ht 35,1 / leuc 14800
(59/04/33/01/01/01/01met) Plaq. 378000
 Prescrição:




 Prednisona 15 mg VO em dias alternados
 Sulfametoxazol + Trimetropim
 Retorno ambulatorial para dia 19/05/06.
Ana Carla Holanda
ESCS
Kg
22
/ab
23 r
/ab
24 r
/ab
25 r
/ab
26 r
/ab
27 r
/ab
28 r
/ab
29 r
/ab
30 r
/ab
1/m r
ai
2/m
ai
3/m
ai
4/m
ai
5/m
ai
6/m
ai
7/m
ai
8/m
ai
9/m
a
10 i
/m
a
11 i
/m
ai
Evolução do Peso
24
22
20
18
16
14
12
10
Ana Carla Holanda
ESCS
22
/ab
23 r
/ab
24 r
/ab
25 r
/ab
26 r
/ab
27 r
/ab
28 r
/ab
29 r
/ab
30 r
/ab
1/m r
a
2/m i
a
3/m i
a
4/m i
a
5/m i
a
6/m i
a
7/m i
ai
8/m
a
9/m i
10 ai
/m
11 ai
/m
ai
ml/kg/h
Diurese Diária
10
8
6
4
2
0
Ana Carla Holanda
ESCS
22
/ab
23 r
/ab
24 r
/ab
25 r
/ab
26 r
/ab
27 r
/ab
28 r
/ab
29 r
/ab
30 r
/ab
1/m r
ai
2/m
ai
3/m
ai
4/m
ai
5/m
ai
6/m
a
7/m i
ai
8/m
a
9/m i
a
10 i
/m
11 ai
/m
ai
Perímetro Abdominal
65
60
55
cm
50
45
40
Ana Carla Holanda
ESCS
22
/ab
23 r
/ab
24 r
/ab
25 r
/ab
26 r
/ab
27 r
/ab
28 r
/ab
29 r
/ab
30 r
/ab
1/m r
ai
2/m
a
3/m i
a
4/m i
ai
5/m
ai
6/m
a
7/m i
a
8/m i
ai
9/m
a
10 i
/m
11 ai
/m
ai
Pressão Arterial
160
150
140
130
120
mmHg 110
100
90
80
70
60
50
Ana Carla Holanda
ESCS
22
/ab
23 r
/ab
24 r
/ab
25 r
/ab
26 r
/ab
27 r
/ab
28 r
/ab
29 r
/ab
30 r
/ab
r
1/m
ai
2/m
ai
3/m
ai
4/m
ai
5/m
ai
6/m
ai
7/m
ai
8/m
ai
9/m
a
10 i
/m
a
11 i
/m
ai
Presença de Edema
4
3
2
1
0
Ana Carla Holanda
ESCS
/4/
23 2006
/4/
24 2006
/4/
25 2006
/4/
26 2006
/4/
27 2006
/4/
28 2006
/4/
29 2006
/4/
30 2006
/4/
20
1/5 06
/ 20
2/5 06
/ 20
3/5 06
/ 20
4/5 06
/ 20
5/5 06
/ 20
6/5 06
/ 20
7/5 06
/ 20
8/5 06
/ 20
9/5 06
/
10 2006
/5/
11 2006
/5/
20
06
22
(em +)
Resultados dos testes ácidos
4
3
2
1
0
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Introdução
Conjunto de sinais, sintomas e achados
laboratoriais que se desenvolvem em
conseqüência a alterações da permeabilidade
seletiva da membrana basal glomerular.
 Aumento da permeabilidade às proteínas.
 Proteinúria maciça

 faixa nefrótica na criança > 40-50 mg/kg/24h
 característica principal
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Introdução

Proteinúria leva a:




hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
edema
hiperlipidemia
lipidúria
Função renal costuma estar preservada (sem
oligúria).
 Não existe invasão glomerular por células
inflamatórias.
Ana Carla Holanda

ESCS
Síndrome Nefrótica
Introdução

Alguns achados que podem surgir na S.
Nefrótica:
 hematúria microscópica, dismórfica e cilindros
hemáticos
 hipertensão arterial

A S. Nefrótica costuma ter caráter insidioso,
diferenciando-se do início abrupto da S.
Nefrítica.
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Etiologia
Causa toxicoalérgica (mercúrio, pólen, picada
de abelha ou de cobra, globulinas, etc.)
 Causa infecciosa (CMV, sífilis congênita,
malária, HIV, etc.)
 Doença metabólica (DM, amiloidose, etc.)
 Doença sistêmica (LES, púrpura de HenochSchonlein, etc.)
 Doença circulatória (trombose de veia renal,
IC, anemia falciforme, etc.)
Ana Carla Holanda

ESCS
Síndrome Nefrótica
Etiologia

Causa renal primária *  etiologia não
definida  SN idiopática
 77% por lesões mínimas
 10% por glomeruloesclerose focal e segmentar
(GEFS)
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Incidência

Rara na faixa etária pediátrica
 Incidência: 2 casos em 100000 crianças < 16 anos

Faixa de maior incidência: pré-escolares
 80% dos casos são em crianças < 6 anos

Predomínio no sexo masculino (3:2)

Incomum SN com história familiar
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Etiopatogenia

Evidências de doença de caráter imunológico
 recidivas desencadeadas por processos virais de
vias aéreas superiores ou eventos alérgicos
 resposta clínica da SN ao tratamento com
corticosteróides e imunossupressores
 associação entre SN e atopia
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Fisiopatologia
Alterações estruturais da membrana basal
glomerular (MBG)
 MBG  poros que restringem a passagem de
macromoléculas de acordo com o tamanho e a
carga elétrica
 SNLM  perda de cargas negativas

 albumina  carga negativa
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Fisiopatologia

Proteinúria
 > 3,5 g/dia (adultos) ou 50 mg/kg/dia (crianças)
 proteinúria > 2g/dia já estabelece diagnóstico
de uma glomerulopatia
 barreira de tamanho e barreira de carga
 proteinúria seletiva e proteinúria não-seletiva
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Fisiopatologia

Hipoproteinemia
 Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl)
Principal proteína do plasma
Pressão oncótica
Síntese hepática insuficiente
Catabolismo renal
 Outras proteínas
Antitrombina III  co-fator da heparina 
hipercoagulabilidade
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Fisiopatologia
Outras proteínas
 Globulina de ligação da tiroxina  falsa hipofunção
da tireóide (T4 total baixo), mas níveis de hormônio
livre e TSH normais
 Proteína fixadora de vit. D  alguns desenvolvem
hipocalcemia e hiperparatireoidismo secundário e
doença óssea
 Transferrina  anemia hipocrômica e microcítica
resistente a reposição com sulfato ferroso
 Imunoglobulinas e fatores de complemento
– Queda de IgG – bactérias encapsuladas (S. pneumoniae)
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Fisiopatologia

Edema
 Pressão hidrostática X pressão oncótica
 Justificada pela  aguda e acentuada da
albuminemia.
 Tendência à hipovolemia e ativação do sistema
renina-angiotensina-aldosterona
 Retenção hidrossalina secundária  aumento do
edema
 Pode levar a hipotensão (complicação rara)
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Fisiopatologia

Hiperlipidemia
 Hipercolesterolemia ( LDL)   da síntese
hepática de lipoproteinemias, estimulada pela
queda da pressão oncótica pela hipoalbuminemia
 Hipertrigliceridemia  em menor escala 
redução do catabolismo do VLDL
 Lipidúria (corpos ovalados e cilindros graxos)
 Hiperlipidemia nefrótica contribui para
aterogênese e para a progressão da lesão renal
  da incidência de doença cardíaca isquêmica
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Manifestações Clínicas

Início insidioso do edema (2 a 3 semanas)
 inicialmente, matutino e periorbitário e ascite
pequena
Aumento súbito de peso
 Oligúria
 Anorexia
 60% - história clínica de IVAS nas semanas
que precedem o edema

Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Manifestações Clínicas
Palidez
 Irritabilidade e desatenção
 Crescimento deficiente dos cabelos
 Estrias
 Ascite de grande volume  dificuldade
respiratória e cianose
 Edema genital
 Hérnia umbilical
Ana Carla Holanda

ESCS
Síndrome Nefrótica

Complicações
 Fenômenos trombo-embólicos
trombose da veia renal, TEP e outros
estado de hipercoagulabilidade
perda de antitrombina III pela urina
Redução dos níveis e/ou atividade das proteínas C e S,
hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e
maior agregação plaquetária
 Anticoagulantes em pactes com alguma trombótica
associada ( warfarin tem melhor efeito que a heparina).




Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica

Complicações
 Alta susceptibilidade a infecções
 Deficiência de IgG e componentes da via alternativa
do complemento
 Germes encapsulados – Streptococcus pneumoniae
 Peritonite bacteriana espontânea (pctes com ascite)
 S. pneumoniae e E. coli
 Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou abdome
 Infecção urinária  episódios febris, dor abdominal,
disúria e piúria
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica

Complicações
 Hematúria  observada em 36% dos casos e
geralmente microscópica
 Hipertensão  achado incomum
 Diarréia grave  edema da mucosa intestinal 
1/5 dos casos
 Crises nefróticas  crises de dor abdominal,
com pouca dor à palpação do abdome, febre,
vômitos e diarréia
 IRA
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Dados laboratoriais








 VHS
 colesterolemia e trigliceridemia
 albuminemia
 gamaglobulina
Proteinúria
Hematúria e leucocitúria
Cilindros hialinos
Gotículas de gordura
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Dados laboratoriais
 Uréia
 Hipocalcemia
 Hiponatremia  dilucional (raramente
abaixo de 130 mEq/l)
 Hipocalemia  rara (complicação
terapêutica com corticosteróides e diuréticos)

Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento
Doença de evolução prolongada,
freqüentemente sujeita a recidivas
 Custo elevado
 Preferir acompanhamento ambulatorial e
evitar internações (restritas a pacientes com
grande edema, HA importante, alterações
metabólicas ou infecções).
 Cuidados nutricionais (desnutrição proteica
grave)
Ana Carla Holanda

ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento
Restrição moderada de sal
 Não restringir líquidos
 Suplementação polivitamínica e de cálcio
 Tratar toda infecção rigorosamente com
antibióticos

 grande causa de morbimortalidade
 freqüentemente mascarada pelo uso de
corticosteróides e imunossupressores

Profilaxia com antibióticos em casos de
recidivas freqüentes de infecções
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento

Medidas Inespecíficas
 edema pouco intenso  não há necessidade de
diuréticos
 edema intenso e oligúria (com volemia adequada)
 dá-se preferência a associação furosemidaespironolactona
 edema intenso com desconforto respiratório e/ou
edema genital  infusão de albumina (0,5 a 1
g/kg) e uso logo posteriormente de furosemida (IV
– 1 mg/kg)
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ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento

Medidas Específicas
 Tratar infecções antes do emprego de
imunossupressores e corticosteróides
 Afastar infecção tuberculosa (PPD), infestação por
Strongyloides stercoralis e forma intestinal de
esquistossomose
 Realizar sorologias para Hepatites B e C, HIV
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento

Medidas Específicas
 SN corticossensível (proteinúria torna-se igual ou
menor a 5mg/kg/dia após 4 semanas de tto)
 Prednisona 2mg/kg VO dose única diária por 4 semanas;
 Prednisona 2mg/kg VO em dias alternados por 2 meses;
 Dose diminuída em 0,5 mg/kg a cada 2 semanas até
suspensão do tratamento.
 O risco de recidiva diminui à medida que aumenta o
tempo de remissão.
 Recidivas freqüentes predispõem ao uso de
imunossupressores (ciclofosfamida ou clorambucil)
prescritos durante 10 semanas
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento

Medidas Específicas
 SN corticorresistente (após 4 sem de tto a
proteinúria mantém-se maior ou igual a 50
mg/kg/dia)
 Crianças fortes candidatas ao uso de
imunossupressores ( Ciclofosfamida é a mais usada –
2,5 mg/kg/24h durante 10 semanas sempre associada
a prednisona
 Pulsoterapia com metilprednisolona  resultados
controversos na literatura
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ESCS
Síndrome Nefrótica
Tratamento

Medidas Específicas
 Uso de hipolipemiantes
 Criança que não responde a nenhuma das terapêuticas
 Estatinas
Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
Prognóstico

Prognóstico muito bom para SN idiopática de
lesões mínimas
 Uso de corticosteróides, imunossupressores e
antibióticos   mortalidade
 Diminuição de morte conseqüente a IR crônica
 Maior parte dos óbitos foi conseqüente a
complicações da síndrome
Ana Carla Holanda
ESCS
Obrigada!!!