Transcript Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS Camila Amaral Venuto Interna ESCS Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, outubro de 2007

Caso Clínico: Síndrome
Nefrótica
Pediatria - HRAS
Camila Amaral Venuto
Interna
ESCS
Orientadora: Dra. Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, outubro de 2007
ANAMNESE
Identificação: PAC, sexo feminino, 5 anos e
11 meses, natural de Valparaízo – GO,
procedente do Guará – DF. Data da
internação: 15/09/07.
Queixa principal: Inchaço há 10 dias
Camila Venuto
ESCS
ANAMNESE
H.D.A.: edema periorbital há 10 dias, tendo sido
levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e
prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em
uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1
episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou
HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi
orientada a procurar este hospital. Nega história
recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese
preservada. Nega vômitos e diarréia
Camila Venuto
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ANAMNESE
Revisão de Sistemas: Nega tosse e dispnéia.
Refere diminuição do apetite.
Antecedentes Pessoais
Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe
informar se gestação foi a termo. Relata préeclâmpsia.
Parto: Cesariana, chorou ao nascer.
Período neonatal: sem intercorrências.
Camila Venuto
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ANAMNESE
Antecedentes Pessoais
Não há informações quanto a aleitamento
materno, leite de vaca e dieta atual
Nega alergias alimentares
Calendário vacinal em dia
Nega internações / patologias prévias
Camila Venuto
ESCS
ANAMNESE
Antecedentes Familiares:
Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista.
Pai: desconhecido
Não tem irmãos
Avó materna : CA de esôfago
Condições de Moradia: Casa em zona urbana,
6 cômodos, com boas condições sanitárias,
não há animais peri-domicílio
Camila Venuto
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EXAME FÍSICO
Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg
BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril
Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm
MVF, sem RA
Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG
Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região
periorbitária (3+/4+)
Nuca livre
MMII sem edema
Camila Venuto
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EXAMES COMPLEMENTARES
TRAZIDOS
12/09/07
EAS
12/09/07
Hm
3,8
Aspecto
Turvo
Hg
11,9
Densidade
1.010
HT
36
Ph
8,0
Nitrito
ausente
Leuco
10.000
Proteínas
+++
Plaq
310.000
Hg
+
Hm
8p/c
Uréia
48
Céls. epiteliais
6p/c
Creatinina
1
Cilindros Hialinos
+
Piócitos
4 p/c
(67seg/1bast/30linf/1mono/1eos)
citrino)
(amarelo
Camila Venuto
ESCS
HIPÓTESES
DIAGNÓTICAS
Edema a/e
Hipertensão
GNDA?
Síndrome Nefrótica?
Insuficiência cardíaca?
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CONDUTA
Solicitados: HC, EAS, Uréia, Creatinina,
colesterol total e frações
Prescrição:
Dieta hipossódica
Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp.
Furosemida 20mg VO 12/12h
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EVOLUÇÃO
16/09: Melhora parcial do edema; pico
hipertensivo à noite (145X112mmHg); peso =
22Kg.
Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinúria
de 24h
17/09: (ala B): diurese 0,6ml/Kg/h; 1 pico
hipertensivo.
Cd: solicitados PPD e 2a proteinúria de 24h;
prescrito tiabendazol
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ESCS
EVOLUÇÃO
19/09: diurese 1,4ml/Kg/h; PA 98x65 123x65mmHg; Peso 20Kg.
Cd: solicitados 3ª proteinúria 24h, HC + Bioquímica
21/09: diurese 0,57ml/Kg/h; PA 111x67mmHg;
Peso=19,6Kg. Não evacua há 3 dias, queixase de dor abdominal
Cd: solicitado US abdome e exames laboratoriais
Camila Venuto
ESCS
EVOLUÇÃO
22/09: diurese 3,4ml/Kg/h; Peso=19,6Kg; PA
11x67mmHg. Dor abdominal ao tomar
tiabendazol.
Cd: Suspenso tiabendazol; prescrito prednisona
2mg/Kg dia
24/09: diurese 1,2ml/Kg/h; Peso=19,9Kg; PA
99x58 – 110x74mmHg
Cd: Prescrito Cálcio Sandoz; Parecer da Nefro
Camila Venuto
ESCS
EVOLUÇÃO
27/09 (D6 prednisona): Diurese 1ml/Kg/h;
Peso=19,2Kg; PA 98x60 – 117x75mmHg.
Teste ácido (+)
Cd: suspensa furosemida
Camila Venuto
ESCS
Resultado de Exames
17/09
18/09
19/09
Proteinúria 24h
41mg/Kg/h
70mg/Kh/h
55mg/Kg/h
Urocultura
negativa
PPD
Não reator
US abdome (21/09): normal
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ESCS
RESULTADOS DE EXAMES
15/09
19/09
21/09
Hm
4,3
4,21
4,46
Hg
11,4
10,8
11,6
Htc
34,4
33,6
35,6
Leuco
17.500
12.900(57/2/29/3/8/1)
16.400
Plaq
354.000
404.000
454.000
(66/1/26/6/1)
VHS
55
PCR
<0,32
Uréia
41
44
Creatinina
0,86
0,7
Prot. Totais / alb.
4,67 / 2,36
Col. Total / trglic.
360 / 233
316 / 172
Cloreto
106
107
Cálcio
8
K
4,5
4
Na
135
136
Glicose
EAS
95
Dens. 1020;Prot 4+; Hg3+;hm
numerosas;cilindros hemáticos
1p/c
(60/4/28/4/4)
SÍNDROME
NEFRÓTICA
DEFINIÇÃO
Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais
que se desenvolvem quando, por algum motivo,
ocorre aumento patológico da permeabilidade dos
glomérulos
Parâmetros diagnósticos:
Edema
Albumina < 2,5mg/dl
Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h)
>3,5g/24h no adulto e
>50mg/Kg/24h na criança
Hiperlipidemia / lipidúria
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ESCS
PROTEINÚRIA
Seletiva  perda da barreira de carga
(membrana basal tem carga negativa)
Não-seletiva  perda da barreira de
tamanho (alteração estrutural dos
glomérulos – podócitos lesados, desarranjo
das fendas de filtração)
Camila Venuto
ESCS
HIPOPROTEINEMIA
PROTEÍNA PERDIDA
Albumina
redistribuição)
(perda da barreira de carga, catabolismo e
RESULTADO
Edema
Antitrombina III
Hipercoagulabilidade (Trombose
venosa)
Globulina de ligação da tiroxina
Altera exames de função tireoideana
Proteína fixadora de colecalcitriol
Hiperparatireodismo secundário
Transferrina
Anemia hipo-micro (resistente à
reposição de ferro)
Imunoglobulinas (IgG) e fatores do
Complemento (B e properdina)
Maior susceptibilidade a infecções
(bactérias encapsuladas –
Streptococcus pneumoniae)
Camila Venuto
(T4 total
, T4 livre e TSH normais)
ESCS
EDEMA
Pressão hidrostática x Pressão oncótica
PROTEINÚRIA
> 3,5g/24h
HIPOALBUMINEMIA
(< 2g/dl)
PRESSÃO
ONCÓTICA
PLASMA
PERDA DE LÍQUIDO
3º ESPAÇO
TENDÊNCIA A
HIPOVOLEMIA,
ATIVANDO SIST.
RENINA ANGIOT.
“underfilling”
SÍNDROME NEFRÓTICA
“overfilling”
RETENÇÃO 1ária
De Na+
EDEMA
OSMÓTICO
PRESSÓRICO
HIPOALBUMINEMIA
TENDÊNCIA A
HIPERVOLEMIA
E
DA PA
Camila Venuto
ESCS
HIPERLIPIDEMIA
Hipoalbuminemia  pressão oncótica 
síntese hepática de lipoproteínas
LDH (hipercolesterolemia)
metabolismo do VLDL
Ttriglicerídeos (menos frequente, comum nas
IRCs)
Lipidúria
Corpos graxos ovalados
Cilindros graxos
OBS:
LES e amiloidose s/
hiperlipidemia
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ESCS
COMPLICAÇÕES
Fenômenos trombo-embólicos
TVP: veias renais (Glomerulopatia membranosa,
glomerulonefrite membranoproliferativa e
amiloidose) 
Varicocele a esquerda
Hematúria macroscópica
proteinúria
débito urinário (inexplicado)
Assimetria de tamanho e/ou função dos rins
embolia pulmonar
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ESCS
COMPLICAÇÕES
Tromboembolismo
Indicada anticoagulação plena em nefróticos que
já apresentaram complicação tromboembólica
Eficácia do Warfarim > heparina (antitrombina III),
contudo na emergência usa-se heparina  dose > que o
convencional, mantendo PTTa entre 2 e 2,5
Inicia-se cumarínico no 2o dia de heparinização, sendo
mantido enquanto oouver sd. nefrótica
Camila Venuto
ESCS
COMPLICAÇÕES
Susceptibilidade a infecções
Perda de IgG e componentes do sistema
complemento (via alternada)
Streptococcus pneumoniae  PBE nos ascíticos
Escherichia coli
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ESCS
CAUSAS PRIMÁRIAS DE
SÍNDROME NEFRÓTICA
1)
Doença de Lesão Mínima
2)
Glomeruloesclerose Focal Segmentar
(GEFS)
3)
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
4)
Glomerulopatia Membranosa
5)
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
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ESCS
1) LESÃO GLOMERULAR
MÍNIMA
Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos
podocitários
84,5% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2
a 6 anos
TFG normal, proteinúria seletiva (albumina)
Complemento sérico normal, IgG
e IgM
Hematúria microscópica transitória (23%), EAS inocente
Hipertensão Arterial (14%)
Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões
Corticossensíveis
Camila Venuto
ESCS
1) LESÃO GLOMERULAR
MÍNIMA
Causas secundárias:
Linfoma de Hodgkin
Drogas:
AINE
Ampicilina
Rifampicina
Alfa-interferon
Camila Venuto
ESCS
2) GEFS
Idiopática
Secundária
Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES,
nefropatia por IgA, vasculite necrosante
Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes 
nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF
Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida,
pré-eclâmpsia grave
Origem não esclarecida
HIV (forma colapsante)
Heroína
Neoplasia (linfoma)
Camila Venuto
ESCS
2) GEFS
Esclerose e colapso capilar em menos de
50% dos glomérulos (focal) e em parte das
alças de cada glomérulo (segmentar)
Forma idiopática: 25-35 anos, negros
Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão
epitelial (podócitos)  perda de fendas de
filtração (proteinúria não seletiva)
Deposição de IgM e C3 em áreas escleróticas
Variantes histológicas: Colapsante, celular
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ESCS
2) GEFS
Início abrupto
Progride para insuficiência renal
Hipertensão arterial em 33%, hematúria
macroscópica em 48% dos casos
Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril
Corticorresistente
Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN,
início aos 5-6 anos, prognóstico reservado
Camila Venuto
ESCS
3) GN PROLIFERATIVA
MESANGIAL
Idiopática
LES (nefrite tipo II)
Vasculites
Crioglobulinemia essencial
Endocardite infecciosa
Esquistossomose
HIV
Camila Venuto
ESCS
3) GN PROLIFERATIVA
MESANGIAL
Proliferação celular no mesângio dos
glomérulos, representando 5-10% de todas
as SN idiopáticas
Clinicamente indistinguível da doença por
lesão mínima, podendo evoluir com demora
para remissão ou recidivas freqüentes
Causa mais comum de proteinúria isolada
Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)
Camila Venuto
ESCS
4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
Idiopática
Infecciosa  hepatite B, hanseníase, sífilis,
esquistossomose, Malária
Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon,
estômago, rim
Medicações  captopril, sais de ouro, Dpenicilamina, fenoprofeno
Colagenoses  LES (nefrite tipo V)
Camila Venuto
ESCS
4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
Espessamento da membrana basal glomerular sem
proliferação celular, com comprometimento
uniforme dos glomérulos (padrão difuso e
homogêneo)
Início insidioso, 30-50 anos,
principal causa de SN
em adultos
Síndrome nefrótica franca,
trombose de veia renal e GNRP
Camila Venuto
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4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3
Forma primária não consome complemento
EAS inocente
Fatores de mau prognóstico: sexo masculino,
hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose
focal e lesão túbulo intersticial
Camila Venuto
ESCS
5) GN
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Expansão e proliferação celular do mesângio, que
invade as alças capilares (aspecto em duplo
contorno)
Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica
Trombose de veia renal
Consumo de complemento
por mais de 8 semanas +
proteinúria nefrótica +
hematúria
Camila Venuto
ESCS
EXAMES
COMPLEMENTARES
EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax
Proteinúria de 24h
Eletroforese de proteínas
Colesterol
Ur, Cr, potássio, cálcio
Complemento sérico
Imunoglobulinas
PPD
Camila Venuto
ESCS
CONCEITOS
Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h
ou negativa ou traços por 3 dias
consecutivos
Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6
semanas de corticoterapia
Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou
mais por 3 dias consecutivos, com remissão
prévia
Camila Venuto
ESCS
CONCEITOS
Córtico-dependente: 2 recidivas
consecutivas durante o desmame do
corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas
após seu término
Córtico-resistente: não responde após 4 - 6
semanas de prednisona 60mg/m2/dia
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ESCS
TRATAMENTO
Medidas gerais
Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com
ingesta hídrica normal
Repouso auto-regulado pelo paciente
Orientação aos familiares quanto a etiologia,
evolução, tratamento e complicações
Camila Venuto
ESCS
TRATAMENTO
Sintomáticos
Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO
espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia
Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h
(ao final ou na metade da infusão fazer
furosemida EV)
Indicações:
Camila Venuto
ESCS
TRATAMENTO
Específico
Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 6080mg) por 1 mês  1mg/Kg em dias alternados por
4 meses  desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20
dias até suspensão total do corticóide
Recidiva: esquema diário até remissão  tto com
1mg/Kg em dias alternados por 6 meses 
desmame
Camila Venuto
ESCS
TRATAMENTO
Pulsoterapia com Metilprednisolona:
Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias
alternados, até 6 doses
Indicações:
Recidivas freqüentes
Córtico-dependentes
Córtico-resistentes
Camila Venuto
ESCS
TRATAMENTO
Agentes alquilantes
Mantêm remissão por longo período
Bem tolerados
Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle
laboratorial a cda 15 dias)
Drogas:
Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até
200mg/kg)
Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 810mg/kg)
Camila Venuto
ESCS
TRATAMENTO
Ciclosporina A
Indicação:
remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada
córtico-dependentes
córtico-resistentes
Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano
Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival,
nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA)
Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto
Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)
Camila Venuto
ESCS
TRATAMENTO
Terapia complementar:
Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal
(paciente em remissão, após 3 meses de
suspensão do imunossupressor diário)
Evitar repouso excessivo
Camila Venuto
ESCS
ACOMPANHAMENTO
Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal
Controle da proteinúria com teste do ácido
sulfassalicílico (teste da fita) até remissão
Proteinúria de 24h semanal até remissão
Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois
a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão
A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2
vezes/ano
Camila Venuto
ESCS
BIÓPSIA
Indicações:
Idade < 1 ano e > 8 anos
Córtico-resistência
Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da
doença
Complemento sérico baixo
Hematúria persistente
Comprometimento da função renal
Sinais de patologia sistêmica
Camila Venuto
ESCS