Transcript ASCITIS DE DEBUT Dra. Ana Cruz Bonilla Foro Gastroenterología las palmas Servicio de Digestivo Hospital Universitario Insular de Gran Canaria.

ASCITIS DE DEBUT
Dra. Ana Cruz Bonilla
Foro
Gastroenterología
las palmas
Servicio de Digestivo
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria
Paciente varón de 72 años
MC Dolor abdominal en HD y hombro derecho
Aumento del perímetro abdominal
Cuatro días de evolución
AP Diabetes mellitus tipo 2
HTA
Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm
Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre
Estadío histológico: PT3 N0 M0 PG3
Insuficiencia renal crónica leve
72 años. Ca renal. Ascitis
EF
Telangiectasias malares. Hipoventilación
basal derecha. Hepatomegalia dolorosa.
Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No
edemas ni ingurgitación yugular
A
Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76
GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68
Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal
E
Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de
LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No
esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No
adenopatías ni masas.
C
O
ECOGRAFIA
DOPPLER
¿Trombosis eje
esplenoportal?
Sí
HTP
prehepática
Evaluar
angiografía
ECOGRAFIA
DOPPLER
¿Trombosis eje
esplenoportal?
Sí
¿venas suprahepáticas
permeables?
Sí
No
Cateterismo de venas hepáticas
HTP
prehepática
Evaluar
angiografía
GPVH elevado
HTP intrahepática sinusoidal
HTP intrahepática
postsinusoidal
GPVH > 10
mmHg
Evaluar varices
esofágicas
GPVH normal
HTP intrahepática
presinusoidal
Evaluar
medición directa
de la presión
portal/BH
ECOGRAFIA
DOPPLER
¿Trombosis eje
esplenoportal?
Sí
¿venas suprahepáticas
permeables?
Sí
No
No
Cateterismo de venas hepáticas
HTP
prehepática
Evaluar
angiografía
GPVH elevado
HTP intrahepática sinusoidal
HTP intrahepática
postsinusoidal
GPVH > 10
mmHg
Evaluar varices
esofágicas
GPVH normal
Venografía
suprahepática
HTP intrahepática
presinusoidal
Trombosis
Evaluar
medición directa
de la presión
portal/BH
HTP
posthepática
72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP
D
O
P
P
L
E
R
LHD hiperecogénico. Vena SH media e
izquierda permeable. Ausencia de flujo en
VSD. Trombosis de vena cava inferior en
porción suprahepática
72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP
D
O
P
P
L
E
R
R
A
V
I
LHD hiperecogénico. Vena SH media e
izquierda permeable. Ausencia de flujo en
VSD. Trombosis de vena cava inferior en
porción suprahepática
Flebografía venas suprahepáticas: vena
suprahepática derecha desestructurada,
con defectos de repleción en su interior,
en relación con trombosis parcial de la
misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg
Se tomaron muestras de LHD
Conjunto de
manifestaciones
derivadas de la
obstrucción al flujo
venoso hepático
independiente del
nivel de la
obstrucción
Sd Budd-Chiari
En la mayoría de
las ocasiones se
debe a la
trombosis de las
venas
suprahepáticas
Etiología
Trombóticas
Enfermedades mieloproliferativas
Policitemia rubra vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Trastornos trombofílicos
Sd antifosfolípido
Déficit de proteína S
Déficit de proteína C
Mutación de Factor V de Leiden
Déficit de antitrombina III
Hipoplasminogenemia
Déficit de activador tisular del plasminógeno
Mutación del gen de la protrombina
Hiperhomocisteinemia
Otras
Embarazo y postparto
Uso de anticonceptivos orales
Enfermedad de Behçet
Colitis ulerosa
Enfermedades sistémicas (lupus, etc)
No trombóticas
Membrana en VCI
Tumorales
Hepatocarcinoma
Carcinoma de células renales
Angio y rabdomiosarcoma
Trauma
Estenosis de la VCI postrauma
Herniación hepática postrauma
Laceración de la VCI
Hematoma hepático con compresión
Enfermedades infecciosas
Filariasis
Hidatidosis
Otras
Postnefrectomía bilateral en ADKD
Quistes hepáticos simples masivos
Curso clínico
FULMINANTE
Obstrucción rápida y extensa
Intensa necrosis hepática
Menos del 5%
Dolor abdominal, vómitos,
Hepatomegalia brusca
Hipertransaminasemia
Ictericia, ascitis, signos de
IHAG, fallo renal, exitus
Curso clínico
FULMINANTE
SUBAGUDO
Presentación más frecuente
Entre 2 semanas y 6 meses
Dolor abdominal, ascitis
hepatomegalia,
hipertransaminasemia
aumento de bilirrubina,
descenso de t protombina
Curso clínico
FULMINANTE
SUBAGUDO
CRÓNICO Cirrosis
No se distingue de otros
tipos de cirrosis con HTP
Ascitis rica en proteínas (2030 g/l) de difícil tratamiento
Esplenomegalia, varices
esofágicas
Cirrosis invertida (banda de
fibrosis entre venas centrolobulillares)
Diagnóstico
SOSPECHA
Aparición más o menos
repentina
Hepatomegalia dolorosa y
ascitis rica en proteínas
Cifra normal o alta de
plaquetas y hematíes
Frecuente elevación de
creatinina. Iª renal funcional
Elevaciones transitorias de
PCR en exacerbaciones
Diagnóstico
SOSPECHA
Ecografía
abdominal
doppler-dúplex
Técnica de elección en el
cribado
Alta sensibilidad (≥85%)
Ausencia o anormalidades en
el patrón de flujo de venas
suprahepáticas
En formas evolucionadas:
vasos colaterales e hipertrofia
lóbulo caudado
Diagnóstico
SOSPECHA
Ecografía
abdominal
doppler-dúplex
TAC/RMN
Visualización de cambios en
el parénquima
No ventajas sobre la ecografía
No de forma rutinaria
Diagnóstico
Flebografía de
venas
suprahepáticas
Confirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión
de la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de
disposición aracniforme: spiderweb
Diagnóstico
Flebografía de
venas
suprahepáticas
Confirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión
de la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de
disposición aracniforme: spiderweb
Estrechamiento irregular por trombosis
parcial
Diagnóstico
Flebografía de
venas
suprahepáticas
Confirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión
de la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de
disposición aracniforme: spiderweb
Estrechamiento irregular por trombosis
parcial
Estenosis establecidas con dilatación
subestenótica
Permite la realización de
biopsia hepática
Diagnóstico
Flebografía de
venas
suprahepáticas
Biopsia hepática
Lóbulos derecho e izquierdo o
del más afectado
Estasis y necrosis
centrolobulillar y desarrollo
de fibrosis más o menos
extensa en relación con
estadio evolutivo
Diagnóstico
Flebografía de
venas
suprahepáticas
Biopsia hepática
Estudios de
coagulación
Investigación de enfermedad
trombofílica subyacente
72 años. Síndrome de Budd-Chiari
AP
Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y
necrosis celular con grueso granulado biliar.
Vena hepática con marcado engrosamieto
fibroso, con trombosis y colagenización de los
sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.
72 años. Síndrome de Budd-Chiari
AP
Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y
necrosis celular con grueso granulado biliar.
Vena hepática con marcado engrosamieto
fibroso, con trombosis y colagenización de los
sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.
T
Se inició tratamiento con diuréticos y
anticoagulantes
orales:
dicumarínicos
(Sintrom®)
T
O
Tratamiento
Control de la
enfermedad
subyacente
Anticoagulación
inmediata
Tratamiento de las
complicaciones
Sd Budd-Chiari
Restablecer el
retorno venoso
Agentes
trombolíticos
Activador del plasminógeno
tisular, urocinasa o
estreptocinasa
Perfusión intravenosa o
infusión local a través del
cateterismo de las venas
Tratamiento
suprahepáticas
Diagnóstico precoz
No confirmada la eficacia a
largo plazo
Agentes
trombolíticos
Angioplastia
Estenosis cortas de venas
suprahepáticas o vena cava
inferior
Elevado índice primario de
éxitoTratamiento
(~ 90%)
Frecuentes reestenosis
No existen datos a largo plazo
ni estudios controlados
No se conocen factores
predictores de éxito
Angioplastia
Agentes
Portocava laterolateral,
trombolíticos
mesocava o mesoatrial
Requiere permeabilidad de la
vena porta
Tratamiento
No asociado a mejor
pronóstico en estudios
restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology
1999
Elevada mortalidad
perioperatoria (25-30%). Tasa
trombosis precoz shunt 25%
Anastomosis
portosistémica
quirúrgica
Baja morbimortalidad
Técnicamente posible en más
90% casos
Angioplastia
Probabilidad de disfunción
Agentes
tardía ~70%
trombolíticos
No se conocen resultados a
largo plazo. Supervivencia
actuarial a los 5 años: 90%
Tratamiento
Perelló et al. Hepatology 2002
Estenosis vena cava
intrahepática por hipertrofia
del lóbulo caudado
Ampliación de indicación a la
mayoría de los casos que lo
precisen
Anastomosis
portosistémica
quirúrgica
DPPI
Angioplastia
Agentes
trombolíticos
Formas fulminantes
Anastomosis
portosistémica
quirúrgica
Complicaciones de la HTP
Tratamiento
Se ha reportado
supervivencia a los 10 años
del 75%
DPPI
Transplante
hepático
Tratamiento
FULMINANTE
Transplante hepático
TIPS
CRÓNICO Cirrosis
Mismo tratamiento que
otras formas de cirrosis
Transplante hepático si
complicaciones de HTP
Tratamiento
FORMA SUBAGUDA
Estables
Progresivas
-Buena respuesta a tratamiento médico
-Sin respuesta al tratamiento y fallo
hepático
-Biopsia con congestión, sin o con leve
necrosis o fibrosis
-Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis
Vigilar y reevaluar en 2-6 meses
Técnicas derivativas
Shunt PCL-L frente a DPPI
Mejoría clínica e
histológica
Deterioro
Tratamiento médico y vigilancia
Mejoría clínica e
histológica
Deterioro
TOH
72 años. Síndrome de Budd-Chiari
AP
Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y
necrosis celular con grueso granulado biliar.
Vena hepática con marcado engrosamieto
fibroso, con trombosis y colagenización de los
sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.
T
Se inició tratamiento con diuréticos y
anticoagulantes
orales:
dicumarínicos
(Sintrom®)
T
O
E
V
Favorable. Buena respuesta a tto diurético.
Alta: asintomático, anticoagulantes.
Evolución y pronóstico
Historia natural no bien conocida
Evolución
pacientes
extremadamente
variable
entre
Estudios previos mortalidad al año del 60% de
los casos no tratados
Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75%
en centros especializados
Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12-24
meses después del debut
Evolución y pronóstico
Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis
refractaria con insuficiencia renal funcional
“Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de
hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de
pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o
hiperecoico en ultrasonografía:
Nódulos múltiples menores de 4 cm y
valores
normales
de
alfafetoproteína,
son
altamente
sugestivos
de
ser
benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999
Evolución y pronóstico
Variables relacionadas de forma independiente con
la mortalidad:
Edad
Cifra de creatinina
Clasificación de Child-Pugh
Ascitis: respuesta al tratamiento diurético
Zeitoun G, hepatology 1999
Los datos histológicos no parecen tener valor
pronóstico
Evolución y pronóstico
Índice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) +
(edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)
Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable
- ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5
años: 95%
- > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5
años: 62%
Zeitoun G, hepatology 1999
Índice pronóstico: 5,9
Síndrome de Budd-Chiari
La trombosis de las venas suprahepáticas o de la
vena cava inferior es el mecanismo fundamental
responsable
La presencia de trombofilia subyacente es habitual
Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA,
insuficiencia hepática y deterioro del estado general.
La mayoría de los pacientes, sino son tratados
adecuadamente, presentarán un deterioro de su
enfermedad
Síndrome de Budd-Chiari
Los factores pronósticos mejor identificados son la
gravedad de la afectación hepática en el momento de
presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis
portal asociada empeora el pronóstico
Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante
y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la
evidencia
actualmente
debería
mantenerse
el
tratamiento anticoagulante de por vida
Síndrome de Budd-Chiari
Las complicaciones deben tratarse de forma
semejante a las de cualquier otra enfermedad
hepática crónica
El tratamiento debe ser individualizado. Existe
un grupo de pacientes que se beneficiarán del
tratamiento médico exclusivamente
En centros experimentados las cifras de
supervivencia a los 10 años en pacientes tratados
se aproximan al 80%