Transcript Lymphoma í börnum Meingerð, flokkun, einkenni og meðferð Brynja Jónsdóttir Læknanemi 29.4.2005 Tegundir lymphoma í börnum • Óvenjuleg krabbamein, generaliseruð • Lymphoma eru þriðju algengustu illkynja sjúkdómar.

Lymphoma í börnum
Meingerð, flokkun, einkenni og meðferð
Brynja Jónsdóttir
Læknanemi
29.4.2005
Tegundir lymphoma í börnum
• Óvenjuleg krabbamein, generaliseruð
• Lymphoma eru þriðju algengustu illkynja
sjúkdómar í börnum
• 12-15 % af krabbameinum í börnum
– Non-Hodgkin lymphoma
– Hodgkin lymphoma
Uppvinnsla lymphadenopathy
• Bendir til góðkynja:
–
–
–
–
–
–
–
–
Mjúkir og aumir eitlar
Staðsettir á efri hálsi
Ekki þyngdartap >10%
Hiti og önnur einkenni
sýkinga
< 6 vikur
Eðlilegur status og diff
Eðlilegt LDH og þvagsýru
Ekki mediastinal
lymphadenopathy
• Bendir til illkynja:
– Harðir eitlar
– Staðsettir neðarlega á hálsi og
supraclaviculart
– Þyngdartap >10 %
– Endurteknir hitatoppar
– Vanlíðan, ógleði
– > 6 vikur
– Beinverkir
– Blæðingar, t.d. Petechiur og
purpura
– Pancytopenia, peripheral blastar
– Hækkun á LDH og þvagsýru
– Mediastinal lympadenopathy
Ef grunur um illkynja sj.d. þá taka sýni úr beinmerg eða taka vefjasýni
Non Hodgkin lymphoma
•
•
•
•
60 % af lymphoma í börnum
1,0-1,5/100.000 börn á ári
M>F 3:1, kemur oftast í 7-11 ára
 tíðni ef ónæmisbæling, meðfædd eða
áunnin
• Aðrir áhættuþættir: Geislun,
ónæmisbælandi lyf, HIV, EBV (Burkitt’s
lymphoma)
NH lymphoma - undirflokkar
• Small noncleaved cell lymphoma – 40-50%:
–
–
–
–
Non-Burkitt’s eða Burkitt’s, aðallega B frumur
Tjá Ig á yfirborði, oftast IgM kappa eða lambda
Oftast litningatranslocation (aðallega t(8;14))
EBV til staðar í >95% æxlanna á endemískum svæðum, en í < 30%
í hinum vestræna heimi
• Lymphoblastic lymphoma – 30%:
– Aðallega T fr., morphológískt eins og T fr. í ALL
– Oftast ekki litningatranslocation
• Large cell lymphoma – 20 %:
– Aðallega B fr. Uppruni
– Heterogen hópur bæði m.t.t. Litningatranslocationar
og frumugerða, margir undirflokkar
NH lymphoma - einkenni
• Einkenni sameiginleg vefjagerðum: hiti, þyngdartap,
nætursviti, staðbundin fyrirferð – oftast lymphadenitis,
hratt vaxandi með breytilegum einkennum
• Small noncleaved cell lymphoma:
– 90% með intraabd. tumor  kviðverkir, ógleði, ng
– Aðrir staðir: eistu, parotis, húð, bein, MTK, beinmergur
• Lymphoblastic lymphoma:
– 50-70% með mediastinal massa  pleural effusion,
brjóstverkur, hósti
– Eitlastækkanir oftast ofan þindar, oft hepatosplenomegaly,
einkum ef beinmergsaffection
• Large cell lymphoma:
– Svipuð dreifing og SNCL, þó sjaldan í MTK
NH lymphoma – stigun
• I. Ein fyrirferð eða eitlasvæði, ekki í miðmæti eða
kviðarholi
• II. Ein fyrirferð og staðbundnir eitlar, tvær
fyrirferðir/eitlasvæði sömu megin þindar eða
primary meltingarfærafyrirferð
• III. Fyrirferðir/eitlasvæði báðum megin þindar,
primary miðmætisfyrirferð, útbreiddur sj.d. í
kviðarholi eða primary paraspinal/epidural æxli
• IV. Beinmergs eða MTK affection, óháð öðrum
staðsetningum (ef >25% frumna illkynja þá ALL)
NH lymphoma – meðferð
• Lyfjameðferð (induction, consolidation,
maintenance) – AÐALMEÐFERÐIN
• Geislun
• Skurðaðgerðir:
– Aðallega til greiningar - mikilvægt að taka heilan eitil
– Ætti að gera á sjúklingum þar sem framkvæma má
fullkomna resection, t.d. fyrirferð í kviðarholi
– Aðrar indicationir: ófullkomin resection ef stór
fyrirferð, intussusception, perforation garnar,
appendicitis, alvarleg meltingarvegsblæðing, obstrúktív
gula o.fl.
• Horfur almennt góðar nema ef æxlið mjög útbreitt
Hodgkins lymphoma
• Ca. 40 % af lymphomum í börnum
• M>F í yngri en 10 ára, algengara í hvítum >
15 ára, kemur sjaldan fyrir 5 ára
• 1,2/100.000 börn á ári
• Algengara í nánum ættingjum  e-r
erfðaþáttur, tengt ákveðnum HLA flokkum
• Aðrir áhættuþættir: ónæmisbæling, hátt
menningarstig, EBV sýking
Hodgkins lymphoma – meingerð
• Prógressív stækkun eitla með pleomorphic,
margkjarna risafrumum – Reed Sternberg frumum
– Óljóst hvaðan þær eiga uppruna sinn, etv.
virkjaðar B eða T frumur eða antigen
presenting frumur
• Flokkað eftir histológíu:
–
–
–
–
Lymphocyta ríkjandi
Mixed cellularity
Lymphocyta depleted
Nodular sclerosis - algengast
Hodgkins lymphoma – einkenni
• Sársaukalausar eitlastækkanir, oftast á hálsi eða
supraclaviculart
• Mediastinal massi í 2/3 sjúklinga
• Byrjar oftast í einum hópi eitla en dreifist svo á
reglubundinn hátt til nærstaddra hópa
• Hepatosplenomegaly ef langt gengið
• Þreyta, þyngdartap, hitatoppar, nætursviti, kláði,
nephrotic syndrome, dermatomyositis o.fl.
• Distal meinvörp: beinmergur, lifur, lungu, bein,
MTK
Hodgkins lymphoma –
stigun
• I. Eitt eitlasvæði eða ein extralypmhatic
staðsetning
• II. Tvö eða fleiri eitlasvæði sömu megin þindar
eða staðbundið í extralymphatic líffæri og á einu
eitlasvæði sömu megin þindar og líffærið
• III. Eitlasvæði báðum megin þindar með/án
staðbundinnar íferðar í extralymphatic svæði eða í
milta
• IV. Disseminerað í einu eða fleiri extralymphatic
líffærum með/án eitlastækkana
• Aukalega er skipt í flokka A og B eftir einkennum
Hodgkins lymphoma – meðferð
• Lyfjameðferð
• Geislun
• Þarf að ákveða meðferð m.t.t. aukaverkana fyrir
sjúkling m.t.t. aldurs og útbreiðslu, þar sem
sjúkdómurinn hefur mjög góðar horfur eftir
meðferð
• Skurðaðgerðir:
– Aðallega til greiningar – mikilvægt að taka heilan eitil
– ?
Heimildir
• Rudolph’s Fundamentals of Pediatrics, third
edition
• Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition
• The 5 Minute Pediatric Consult
• Principles and Practice of Pediatric
Oncology, fourth edition
• Uptodate.com