Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra.
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Transcript Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra.
Truncus Arteriosus
Escola Superior de Ciências da Saúde
Serviço de Pediatria – HRAS
Brasília-DF
Eliones Dantas
Érica Coelho
Coordenação:
Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Identificação
TSN,
feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em
06/01/03, natural e residente de Santana – BA
Informante: D. Maria de Lurdes (mãe)
Queixa principal
Inchaço,
tosse e falta de ar, há ± 01 semana.
Truncus Arteriosus
Relato de caso
História da doença atual
refere que há ± 01 semana a criança
iniciou
quadro
de
edema
generalizado
principalmente em MMII, associado a aumento de
volume abdominal, a dispnéia em pequenos
esforços e a cianose labial e de extremidades. Há
05 dias começou a apresentar tosse produtiva e
queda do estado geral.
Informante
Foi
internada por 03 dias no hospital de sua
cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o
HRAS.
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Antecedentes
Pessoais:
4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas prénatais
PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g
DNPM atrasado, a menor demorou a andar
Vacinação completa
Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos
20 meses, atualmente com dieta familiar
Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses)
e Bronquite (1 ano e 6 meses)
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Antecedentes
Familiares:
Saudáveis
Sociais:
Pais: 1º grau incompleto, tabagistas
Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos
Sem instalação hidro-sanitária
Cria galinhas
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Interrogatório por órgãos e aparelhos
Peso:
10,375 kg;
Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN;
Boca: halitose, dor dentária;
AR: tosse produtiva, chiado no peito;
ACV: dispnéia, edema e cianose;
TGI, TGU e SN: NDN;
Hematopoiético: palidez.
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Relato de caso
Exame físico
Ectoscopia:
REG, cianose labial sob cateter nasal de O2,
taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada
Sinais
vitais:
FC: 146 bpm
Tax: 37º C
FR: 62 irpm
PA: 95 x 55 mmHg
Boca:
Dentes em péssimo estado de conservação, vários
dentes com cáries dentárias
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Exame físico
AR:
Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns
roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente.
ACV:
Precórdio agitado, ictus cordis a 4 cm da linha esternal
no 6º EIE, frêmito cardíaco presente;
RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de
B2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com
irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP;
Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em
celeres.
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Relato de caso
Exame físico
Abdome:
Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel,
hepatomegalia a 5 cm do RCD.
Extremidades:
Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio,
depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.
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Relato de caso
Diagnósticos iniciais
ICC;
Cardiopatia
Congênita Cianótica;
Desnutrição Proteico-Energética.
Hipóteses diagnósticas
CIV
com HP;
Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar;
Truncus arteriosus
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Conduta
HC,
TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns
totais e frações, Rx de tórax;
Restrição hídrica;
Furosemida 3mg/kg/dia;
Espironolactona 2mg/kg/dia;
Captopril 1mg/kg/dia.
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Relato de caso
Exames complementares
Hemograma
Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%,
eos: 00%)
HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2
VHS: 01 mm
Bioquímica
Gli: 103
CK: 286
Cl: 107
Ur: 39
Cre: 0,4
TGO: 36
TGP: 17
CK-MB: 17 Ca: 8,6
Na: 140
K: 3,6
Ptns: 5,9 Alb: 3,2
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Relato de caso
Exames complementares
Gasometria
pH: 7,251 (?)
pCO2: 42,5 (?)
pO2: 84,3 (?)
HCO3- : 18,1 (?)
ACIDOSE RESPIRATÓRIA
Radiografia
Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Radiografia de tórax
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Exames complementares
ECG
âQRS: - 110º;
PR: 0,12 seg;
Ritmo sinusal;
Crescimento biatrial;
Sobrecarga importante de VD;
Repolarização normal.
DI
AVR
D II
AVL
D III
AVF
V1
V4
V2
V5
V3
V6
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Relato de caso
Exames complementares
Ecocardiograma
Situs solitus;
Concordância atrioventricular;
Presença de septo IA íntegro;
Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo
direito estimada em 85 mmHg.
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Exames complementares
Ecocardiograma
Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de
vias de saída;
Conexão ventricular arterial do tipo único com presença
de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em
mais de 50% em direção a VD;
A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg
(moderada) e também refluxo moderado;
Arco aórtico pérvio.
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Relato de caso
Parecer odontológico
Caos
dentário com várias lesões dentárias de
cáries com indicação de exodontia;
Gengivas
hiperemiadas com áreas de drenagem
espontânea.
Truncus Arteriosus
Relato de caso
Evolução
Exérese
de 05 dentes;
Compensação
Pneumonia
cardiovascular;
lobar;
Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia)
Cateterismo
no INCOR
Revisão Temática
Truncus Arteriosus
Definição
Cardiopatia caracterizada por um único vaso
arterial do qual se originam as artérias
coronárias, pulmonares e a aorta. Associado
a uma comunicação intraventricular.
Truncus Arteriosus
Epidemiologia
É uma malformação cardíaca incomum que
representa 1 a 4% das cardiopatias
congênitas;
Leve predomínio no sexo masculino;
Maior freqüência
associado.
quando
DM
materna
Truncus Arteriosus
Embriologia
Fonte:med.afallahi.com
Fonte:med.afallahi.com
Truncus Arteriosus
Embriologia
Septação anormal do cone cardíaco e do tronco
arterioso
Tronco arterial único;
Deficiência ou ausência do septo infundibular:
Defeito do septo ventricular;
Malformação da valvular tricúspide;
Malformação do músculo papilar tricúspide.
Válvula truncal única
Deformidade;
Insuficiência;
Estenose.
Truncus Arteriosus
Fonte:www.med.umich.edu
Truncus Arteriosus
Patologia
Classificação
Tipo
I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)
Tipo
II: ausência de tronco pulmonar, ramificação
próxima (29 a 48%)
Tipo
III: ramificação distante (6 a 10%)
Truncus Arteriosus
Patologia
Classificação
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus
Patologia
Insuficiência valvar
Espessamento
e displasia nodular das cúspides;
Prolapso
por falta de suporte;
Tamanho
inadequado das cúspides;
Anormalidades
Dilatação
comissurais;
anular.
Truncus Arteriosus
Patologia
Fonte:www.ghs.org
Truncus Arteriosus
Patologia
Estenose Valvar
Espessamento
e displasia nodular das cúspides.
Raiz truncal dilatada
Tamanho
inadequado das cúspides;
Anormalidades
Dilatação
comissurais;
anular.
Truncus Arteriosus
Patologia
Anormalidades cardíacas associadas:
Arco
aórtico direito;
Arco aórtico interrompido;
Ausência do ducto arterioso;
Persistência do ducto arterioso;
Ausência unilateral de artéria pulmonar;
Anomalias do óstio coronariano;
Defeito da válvula truncal.
Truncus Arteriosus
Patologia
Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):
Deformidades
esqueléticas;
Hidroureter;
Má-rotação
Múltiplas
intestinal;
anomalias complexas.
Truncus Arteriosus
Patologia
Complicações secundárias:
Hipertrofia
Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica.
Dilatação
biventricular
das câmaras
Insuficiência da válvula truncal.
Hipertensão
Lesões
pulmonar
arteriolares
Truncus Arteriosus
Patologia
Doença vascular pulmonar
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus
Manifestações clínicas
Cianose e descompensação cardíaca leves:
Persistência
↑ resistência arteriolar pulmonar.
Desaparecimento da cianose
↑
do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de
carga;
ICC:
Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.
Cianose persistente
Estenose
das artérias pulmonares.
Truncus Arteriosus
Exame físico
Ausência ou cianose leve;
Pulsos periféricos acentuados;
Abaulamento precordial;
Frêmito sistólico em BEE;
Precórdio agitado.
Truncus Arteriosus
Exame físico
B1 normal, seguido de clique de ejeção;
B2 sem alterações, exceto quando houver
patologia valvar;
B3 presente;
Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o
precórdio;
Sopro diastólico apical leve em FM.
Truncus Arteriosus
Exame físico
Insuficiência cardíaca
Taquipnéia;
Creptações;
Hepatomegalia;
Turgência
de jugular.
↓ do fluxo pulmonar
Cianose;
Baqueteamento
digital.
Truncus Arteriosus
Exames complementares
ECG
QRS
plano;
Sinais de hipertrofia:
Desvio do eixo para direita
Radiografia
Cardiomegalia;
Hiperfluxo
pulmonar;
Arco aórtico para direita (1/3);
Raiz do tronco dilatado.
Truncus Arteriosus
Exames complementares
Ecocardiograma:
Visualização
direta da origem das artérias
pulmonares;
Doppler:
Gradiente de pressão em áreas de estenose.
Truncus Arteriosus
Exames complementares
Ecocardiograma
Fonte:www.kumc.edu
Truncus Arteriosus
Exames complementares
Cateterização cardíaca e angiografia:
Precisar
a anatomia e fisiologia
Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar;
Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.
Truncus Arteriosus
Cateterismo cardíaco
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus
Diagnóstico diferencial
Hiperfluxo pulmonar
CIV;
Persistência do ducto arterioso;
Janela aorticopulmonar;
Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto
arterioso.
Hipofluxo pulmonar
Atresia pulmonar;
Atresia tricúspide;
Coração univentricular com estenose pulmonar;
Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.
Truncus Arteriosus
História natural
A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5
semanas;
15 a 30% chegam ao primeiro ano;
Mortes após o 4º ano:
ICC;
Complicação
vascular pulmonar;
Endocardite.
Doença vascular obstrutiva
Deteriorização
precoce.
Truncus Arteriosus
Tratamento
Clínico
Diuréticos;
Digitálicos.
Cirúrgicos
6
semanas;
Bandagem: paliativo;
Correção cirúrgica: definitiva.
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus
Complicações cirúrgicas
Morte tardia
Reoperação;
Doença
pulmonar vascular;
Piora da insuficiência valvular truncal;
Piora da ICC.
Truncus Arteriosus
Bibliografia
MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C.
et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in
Infants, Children, and Adolescents. Including
the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland:
Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 10261041.
Obrigada!!!