Transcript Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra.

Truncus Arteriosus
Escola Superior de Ciências da Saúde
Serviço de Pediatria – HRAS
Brasília-DF
Eliones Dantas
Érica Coelho
Coordenação:
Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Identificação
 TSN,
feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em
06/01/03, natural e residente de Santana – BA
 Informante: D. Maria de Lurdes (mãe)

Queixa principal
 Inchaço,
tosse e falta de ar, há ± 01 semana.
Truncus Arteriosus

Relato de caso

História da doença atual
refere que há ± 01 semana a criança
iniciou
quadro
de
edema
generalizado
principalmente em MMII, associado a aumento de
volume abdominal, a dispnéia em pequenos
esforços e a cianose labial e de extremidades. Há
05 dias começou a apresentar tosse produtiva e
queda do estado geral.
 Informante
 Foi
internada por 03 dias no hospital de sua
cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o
HRAS.
Truncus Arteriosus
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Relato de caso

Antecedentes
 Pessoais:
4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas prénatais
 PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g
 DNPM atrasado, a menor demorou a andar
 Vacinação completa
 Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos
20 meses, atualmente com dieta familiar
 Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses)
e Bronquite (1 ano e 6 meses)

Truncus Arteriosus
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Relato de caso
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Antecedentes
 Familiares:

Saudáveis
 Sociais:
Pais: 1º grau incompleto, tabagistas
 Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos
 Sem instalação hidro-sanitária
 Cria galinhas

Truncus Arteriosus
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Relato de caso
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Interrogatório por órgãos e aparelhos
 Peso:
10,375 kg;
 Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN;
 Boca: halitose, dor dentária;
 AR: tosse produtiva, chiado no peito;
 ACV: dispnéia, edema e cianose;
 TGI, TGU e SN: NDN;
 Hematopoiético: palidez.
Truncus Arteriosus
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Relato de caso
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Exame físico
 Ectoscopia:

REG, cianose labial sob cateter nasal de O2,
taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada
 Sinais
vitais:
FC: 146 bpm
 Tax: 37º C

FR: 62 irpm
PA: 95 x 55 mmHg
 Boca:

Dentes em péssimo estado de conservação, vários
dentes com cáries dentárias
Truncus Arteriosus
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Relato de caso
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Exame físico
 AR:

Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns
roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente.
 ACV:



Precórdio agitado, ictus cordis a 4 cm da linha esternal
no 6º EIE, frêmito cardíaco presente;
RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de
B2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com
irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP;
Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em
celeres.
Truncus Arteriosus
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Relato de caso

Exame físico
 Abdome:

Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel,
hepatomegalia a 5 cm do RCD.
 Extremidades:

Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio,
depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.
Truncus Arteriosus
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Relato de caso

Diagnósticos iniciais
 ICC;
 Cardiopatia
Congênita Cianótica;
 Desnutrição Proteico-Energética.

Hipóteses diagnósticas
 CIV
com HP;
 Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar;
 Truncus arteriosus
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Conduta
 HC,
TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns
totais e frações, Rx de tórax;
 Restrição hídrica;
 Furosemida 3mg/kg/dia;
 Espironolactona 2mg/kg/dia;
 Captopril 1mg/kg/dia.
Truncus Arteriosus
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Relato de caso
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Exames complementares
 Hemograma



Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%,
eos: 00%)
HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2
VHS: 01 mm
 Bioquímica



Gli: 103
CK: 286
Cl: 107
Ur: 39
Cre: 0,4
TGO: 36
TGP: 17
CK-MB: 17 Ca: 8,6
Na: 140
K: 3,6
Ptns: 5,9 Alb: 3,2
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Exames complementares
 Gasometria




pH: 7,251 (?)
pCO2: 42,5 (?)
pO2: 84,3 (?)
HCO3- : 18,1 (?)
ACIDOSE RESPIRATÓRIA
 Radiografia

Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Radiografia de tórax
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Exames complementares
 ECG






âQRS: - 110º;
PR: 0,12 seg;
Ritmo sinusal;
Crescimento biatrial;
Sobrecarga importante de VD;
Repolarização normal.
DI
AVR
D II
AVL
D III
AVF
V1
V4
V2
V5
V3
V6
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Exames complementares
 Ecocardiograma

Situs solitus;

Concordância atrioventricular;

Presença de septo IA íntegro;

Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo
direito estimada em 85 mmHg.
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Exames complementares
 Ecocardiograma

Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de
vias de saída;

Conexão ventricular arterial do tipo único com presença
de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em
mais de 50% em direção a VD;

A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg
(moderada) e também refluxo moderado;

Arco aórtico pérvio.
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Parecer odontológico
 Caos
dentário com várias lesões dentárias de
cáries com indicação de exodontia;
 Gengivas
hiperemiadas com áreas de drenagem
espontânea.
Truncus Arteriosus

Relato de caso

Evolução
 Exérese
de 05 dentes;
 Compensação
 Pneumonia

cardiovascular;
lobar;
Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia)
 Cateterismo
no INCOR
Revisão Temática
Truncus Arteriosus

Definição

Cardiopatia caracterizada por um único vaso
arterial do qual se originam as artérias
coronárias, pulmonares e a aorta. Associado
a uma comunicação intraventricular.
Truncus Arteriosus

Epidemiologia

É uma malformação cardíaca incomum que
representa 1 a 4% das cardiopatias
congênitas;

Leve predomínio no sexo masculino;

Maior freqüência
associado.
quando
DM
materna
Truncus Arteriosus

Embriologia
Fonte:med.afallahi.com
Fonte:med.afallahi.com
Truncus Arteriosus

Embriologia

Septação anormal do cone cardíaco e do tronco
arterioso

Tronco arterial único;

Deficiência ou ausência do septo infundibular:




Defeito do septo ventricular;
Malformação da valvular tricúspide;
Malformação do músculo papilar tricúspide.
Válvula truncal única



Deformidade;
Insuficiência;
Estenose.
Truncus Arteriosus
Fonte:www.med.umich.edu
Truncus Arteriosus

Patologia

Classificação
 Tipo
I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)
 Tipo
II: ausência de tronco pulmonar, ramificação
próxima (29 a 48%)
 Tipo
III: ramificação distante (6 a 10%)
Truncus Arteriosus

Patologia

Classificação
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus

Patologia

Insuficiência valvar
 Espessamento
e displasia nodular das cúspides;
 Prolapso
por falta de suporte;
 Tamanho
inadequado das cúspides;
 Anormalidades
 Dilatação
comissurais;
anular.
Truncus Arteriosus

Patologia
Fonte:www.ghs.org
Truncus Arteriosus

Patologia

Estenose Valvar
 Espessamento

e displasia nodular das cúspides.
Raiz truncal dilatada
 Tamanho
inadequado das cúspides;
 Anormalidades
 Dilatação
comissurais;
anular.
Truncus Arteriosus

Patologia

Anormalidades cardíacas associadas:
 Arco
aórtico direito;
 Arco aórtico interrompido;
 Ausência do ducto arterioso;
 Persistência do ducto arterioso;
 Ausência unilateral de artéria pulmonar;
 Anomalias do óstio coronariano;
 Defeito da válvula truncal.
Truncus Arteriosus

Patologia

Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):
 Deformidades
esqueléticas;
 Hidroureter;
 Má-rotação
 Múltiplas
intestinal;
anomalias complexas.
Truncus Arteriosus

Patologia

Complicações secundárias:
 Hipertrofia

Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica.
 Dilatação

biventricular
das câmaras
Insuficiência da válvula truncal.
 Hipertensão
 Lesões
pulmonar
arteriolares
Truncus Arteriosus

Patologia

Doença vascular pulmonar
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus

Manifestações clínicas

Cianose e descompensação cardíaca leves:
 Persistência

↑ resistência arteriolar pulmonar.
Desaparecimento da cianose
↑
do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de
carga;
 ICC:


Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.
Cianose persistente
 Estenose
das artérias pulmonares.
Truncus Arteriosus

Exame físico

Ausência ou cianose leve;

Pulsos periféricos acentuados;

Abaulamento precordial;

Frêmito sistólico em BEE;

Precórdio agitado.
Truncus Arteriosus

Exame físico

B1 normal, seguido de clique de ejeção;

B2 sem alterações, exceto quando houver
patologia valvar;

B3 presente;

Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o
precórdio;

Sopro diastólico apical leve em FM.
Truncus Arteriosus

Exame físico

Insuficiência cardíaca
 Taquipnéia;
 Creptações;
 Hepatomegalia;
 Turgência

de jugular.
↓ do fluxo pulmonar
 Cianose;
 Baqueteamento
digital.
Truncus Arteriosus

Exames complementares

ECG
 QRS
plano;
 Sinais de hipertrofia:


Desvio do eixo para direita
Radiografia
 Cardiomegalia;
 Hiperfluxo
pulmonar;
 Arco aórtico para direita (1/3);
 Raiz do tronco dilatado.
Truncus Arteriosus

Exames complementares

Ecocardiograma:
 Visualização
direta da origem das artérias
pulmonares;
 Doppler:

Gradiente de pressão em áreas de estenose.
Truncus Arteriosus

Exames complementares

Ecocardiograma
Fonte:www.kumc.edu
Truncus Arteriosus

Exames complementares

Cateterização cardíaca e angiografia:
 Precisar
a anatomia e fisiologia

Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar;

Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.
Truncus Arteriosus

Cateterismo cardíaco
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus

Diagnóstico diferencial

Hiperfluxo pulmonar
CIV;
 Persistência do ducto arterioso;
 Janela aorticopulmonar;
 Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto
arterioso.


Hipofluxo pulmonar
Atresia pulmonar;
 Atresia tricúspide;
 Coração univentricular com estenose pulmonar;
 Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.

Truncus Arteriosus

História natural
A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5
semanas;
 15 a 30% chegam ao primeiro ano;
 Mortes após o 4º ano:

 ICC;
 Complicação
vascular pulmonar;
 Endocardite.

Doença vascular obstrutiva
 Deteriorização
precoce.
Truncus Arteriosus

Tratamento

Clínico
 Diuréticos;
 Digitálicos.

Cirúrgicos
6
semanas;
 Bandagem: paliativo;
 Correção cirúrgica: definitiva.
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus Arteriosus

Complicações cirúrgicas

Morte tardia
 Reoperação;
 Doença
pulmonar vascular;
 Piora da insuficiência valvular truncal;
 Piora da ICC.
Truncus Arteriosus

Bibliografia

MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C.
et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in
Infants, Children, and Adolescents. Including
the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland:
Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 10261041.
Obrigada!!!