Transcript 2 - Viện Huyết học
Slide 1
VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TW
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ DỊCH TỄ
BỆNH NHÂN HEMOPHILIA
TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU NĂM 2005
Nguyễn Anh Trí, Nguyễn Thị Mai,
Nguyễn Thị Nữ, Phan Quang Hòa,
Hoàng Thị Thanh
HÀ NỘI, 06 - 2006
Slide 2
ĐẶT VẤN ĐỀ
Mục tiêu:
Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và dịch tễ bệnh nhân
hemophilia gặp tại viện Huyết học - Truyền máu
trung ương năm 2005
2/16
Slide 3
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
1. Đối tượng:
- 335 BN hemophilia
- 21 BN mắc các rối loạn đông cầm máu khác
2. Phương pháp nghiên cứu:
Chẩn đoán và phân loại dựa trên triệu chứng lâm sàng
và định lượng yếu tố đông máu bằng phương pháp 1
thì
+ Thể nặng: <1%
+ Thể trung bình: 1- 5%
+ Thể nhẹ: 5 – 30 %
Mô tả cắt ngang
Dữ liệu quản lí của Khoa Điều trị Hemophilia bằng
chương trình Microsoft Acces 2000, xử lí bằng Excel
2000
3/16
Slide 4
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (1)
Bảng 1: Phân bố các rối loạn đông cầm máu bẩm sinh
tại khoa Điều trị Hemophilia
Loại rối loạn
Số lượng
Tỉ lệ(%)
Hemophilia A
269
75.56
Hemophilia B
66
18.54
Thiếu yếu tố VII
1
0.28
Thiếu yếu tố X
4
1.12
Thiếu yếu tố V và VIII kết hợp
4
1.12
Thiếu yếu tố XIII
1
0.28
Bệnh chức năng tiểu cầu
3
0.84
Rối loạn đông cầm máu khác
8
2.24
356
100
Tổng số
4/16
Slide 5
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (2)
Bảng 2: Phân loại hemophilia theo mức độ nặng nhẹ
Nặng
Trung bình
Nhẹ
Số
lượng
%
Số
lượng
%
Số
lượng
%
Hemophilia A
16
5,9
145
53,9
108
40,1
Hemophilia B
2
3,0
45
68,2
19
28,8
18
5,4
190
56,7
127
37,9
Tổng số
Thể nặng: Thái Lan 70%, Gieorgia 43%
5/16
Slide 6
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (3)
Bảng 3: Độ tuổi trung bình của các bệnh nhân
rối loạn đông cầm máu bẩm sinh
Độ tuổi
trung bình
Dao động
Hemophilia A
23,8 12,1
3 – 68
Hemophilia B
24,3 9,6
2 – 47
Rối loạn đông cầm máu
khác
28,9 17,7
9 – 80
24.13 12.3
2 - 80
Chung
Iran: 26 10, Georgia: 25, Thái Lan: 35
6/16
Slide 7
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (4)
Bảng 4: Tỉ lệ bệnh nhân được chẩn đoán theo vùng
Số lượng bệnh
nhân đựơc chẩn
đoán và quản lí
Dân số
(triệu
người) (*)
Tỉ lệ bệnh nhân
được chẩn đoán và
quản lí/ triệu người
Tỉ lệ bệnh
nhân ước
tính/1 triệu dân
65
3,087
21
25 - 60
Vùng đồng
bằng sông
Hồng
156
14,7561
10,57
25 - 60
Vùng đông
bắc
66
10,6788
6,18
25 - 60
Vùng bắc
trung bộ
36
8,8126
4,08
25 – 60
Miền bắc
323
37,3345
8,65
25 - 60
Vùng
Hà Nội
(*) Số liệu về dân số được dựa theo tài liệu của Bộ Tài nguyên và Môi trường và
Tổng cục Thống kê cung cấp năm 2005 trong cuốn Atlat các tỉnh thành phố Việt Nam
Thái Lan: số bệnh nhân được chẩn đóan / số bệnh nhân ước tính = 29.4%
7/16
Slide 8
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (5)
Biểu đồ 1:
Tỉ lệ bệnh nhân Hemophilia
có tiền sử gia đình
49%
51%
Có tiền sử gia đình
Không có tiền sử gia đình
Cung Thị Tý 1997: 44.8% bệnh nhân có tiền sử gia đình
8/16
Slide 9
Sơ đồ 1: Phả hệ bên nội của bệnh nhân Hoàng Van D.
I.1
II.1
?
II.2
P. III.3
T
III.4
III.5
III
IV
IV.1
IV.2
D.IV.3
Phụ nữ bình thường
Nam giới bị bệnh
Nam giới bình thường
Phụ nữ mang gen bệnh
Mất do tai nạn
Có biểu hiện
CM lâu cầm
9/16
Slide 10
Sơ đồ 2: Phả hệ bên ngoại BN Hoàng Văn D.
I. 1
II.1
II. 2
II. 3
II.4
II. 5
T.II.6
P.III.3
D.III.3
III.1 III.2
II.7
Nam bình thường
Nữ bình thường
Nam bị bệnh
Nữ mang gen bệnh
10/16
Slide 11
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (6)
Bảng 5: Các vị trí chảy máu ở bệnh nhân Hemophilia
Vị trí chảy máu
Năm 2005 (**)
Năm 2000 (***)
Số lượt
Phần trăm (%)
Phần trăm(%)
Khớp
490
68,2
88.5
Cơ
80
11.1
46.2
Chảy máu răng lợi
59
8.2
15.4
Chảy máu mũi
5
0.7
3.8
Xuất huyết tiêu hóa
16
2.2
5.8
Đái máu
20
2.8
9.6
Xuất huyết não
0
0
Chảy máu sau mổ
9
1.2
Khác
40
5.6
Tổng số
719
100
** Số liệu của chúng tôi
*** Số liệu của Vũ Thị Minh Châu
11/16
Slide 12
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (7)
Bảng 6: So sánh thời gian nằm viện và chi phí điều trị của bệnh
nhân hemophilia khi điều trị nội trú và ngoại trú
Hình thức
điều trị
Ngoại trú
Thời gian điều
Số lượt
trị trung
bình/đợt
563
1,25
Số lượng chế phẩm
máu điều trị trung
bình/đợt (đơn vị)
p
2,17
p<0.01
Nội trú
204
5
11.5
- Điều trị nội trú: Khi chảy máu nặng, đến muộn
- Điều trị ngoại trú: Khi chảy máu nhẹ, đến sớm
12/16
Slide 13
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (8)
Bảng 7: Tình hình nhiễm các bệnh truyền qua đường truyền máu
ở bệnh nhân hemophilia
HBV
Bệnh nhân
Hemophilia
HCV
HIV
Số dương
tính
%
Số dương
tính
%
22
6.6
67
20
Số dương
%
tính
1
0.3
Nguyễn Thị Mai 2002: 34.4% HCV(+), 6.9% HBV (+), 0% HIV (+)
13/16
Slide 14
KẾT LUẬN
- Hemophilia A là bệnh chủ yếu 75.56%.
- Hemophilia thể trung bình hay gặp nhất chiếm 56.7%
- Độ tuổi trung bình là 24.13 12.3
- Có khoảng 20% bệnh nhân hemophilia tại miền bắc được chẩn
đoán và quản lí.
- Tỉ lệ có tiền sử gia đình là 49.8%
- Hay gặp nhất là chảy máu khớp 68.2%, thứ hai là chảy máu cơ
11.1%, tỉ lệ chảy máu răng lợi còn cao 8.2%.
- Tỉ lệ bệnh nhân điều trị dự phòng thấp, bệnh nhân đến viện muộn
- HBsAg (+) 6.6%, HCV (+) 20%, không có bệnh nhân nào nhiễm
HIV do truyền chế phẩm máu.
14/16
Slide 15
KIẾN NGHỊ
• Nâng cao hiểu biết
• Tăng cường công tác tư vấn
• Quản lí gen bệnh là yêu cầu cấp bách
15/16
Slide 16
Xin chân thành cảm ơn!
16/16
VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TW
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ DỊCH TỄ
BỆNH NHÂN HEMOPHILIA
TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU NĂM 2005
Nguyễn Anh Trí, Nguyễn Thị Mai,
Nguyễn Thị Nữ, Phan Quang Hòa,
Hoàng Thị Thanh
HÀ NỘI, 06 - 2006
Slide 2
ĐẶT VẤN ĐỀ
Mục tiêu:
Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và dịch tễ bệnh nhân
hemophilia gặp tại viện Huyết học - Truyền máu
trung ương năm 2005
2/16
Slide 3
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
1. Đối tượng:
- 335 BN hemophilia
- 21 BN mắc các rối loạn đông cầm máu khác
2. Phương pháp nghiên cứu:
Chẩn đoán và phân loại dựa trên triệu chứng lâm sàng
và định lượng yếu tố đông máu bằng phương pháp 1
thì
+ Thể nặng: <1%
+ Thể trung bình: 1- 5%
+ Thể nhẹ: 5 – 30 %
Mô tả cắt ngang
Dữ liệu quản lí của Khoa Điều trị Hemophilia bằng
chương trình Microsoft Acces 2000, xử lí bằng Excel
2000
3/16
Slide 4
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (1)
Bảng 1: Phân bố các rối loạn đông cầm máu bẩm sinh
tại khoa Điều trị Hemophilia
Loại rối loạn
Số lượng
Tỉ lệ(%)
Hemophilia A
269
75.56
Hemophilia B
66
18.54
Thiếu yếu tố VII
1
0.28
Thiếu yếu tố X
4
1.12
Thiếu yếu tố V và VIII kết hợp
4
1.12
Thiếu yếu tố XIII
1
0.28
Bệnh chức năng tiểu cầu
3
0.84
Rối loạn đông cầm máu khác
8
2.24
356
100
Tổng số
4/16
Slide 5
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (2)
Bảng 2: Phân loại hemophilia theo mức độ nặng nhẹ
Nặng
Trung bình
Nhẹ
Số
lượng
%
Số
lượng
%
Số
lượng
%
Hemophilia A
16
5,9
145
53,9
108
40,1
Hemophilia B
2
3,0
45
68,2
19
28,8
18
5,4
190
56,7
127
37,9
Tổng số
Thể nặng: Thái Lan 70%, Gieorgia 43%
5/16
Slide 6
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (3)
Bảng 3: Độ tuổi trung bình của các bệnh nhân
rối loạn đông cầm máu bẩm sinh
Độ tuổi
trung bình
Dao động
Hemophilia A
23,8 12,1
3 – 68
Hemophilia B
24,3 9,6
2 – 47
Rối loạn đông cầm máu
khác
28,9 17,7
9 – 80
24.13 12.3
2 - 80
Chung
Iran: 26 10, Georgia: 25, Thái Lan: 35
6/16
Slide 7
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (4)
Bảng 4: Tỉ lệ bệnh nhân được chẩn đoán theo vùng
Số lượng bệnh
nhân đựơc chẩn
đoán và quản lí
Dân số
(triệu
người) (*)
Tỉ lệ bệnh nhân
được chẩn đoán và
quản lí/ triệu người
Tỉ lệ bệnh
nhân ước
tính/1 triệu dân
65
3,087
21
25 - 60
Vùng đồng
bằng sông
Hồng
156
14,7561
10,57
25 - 60
Vùng đông
bắc
66
10,6788
6,18
25 - 60
Vùng bắc
trung bộ
36
8,8126
4,08
25 – 60
Miền bắc
323
37,3345
8,65
25 - 60
Vùng
Hà Nội
(*) Số liệu về dân số được dựa theo tài liệu của Bộ Tài nguyên và Môi trường và
Tổng cục Thống kê cung cấp năm 2005 trong cuốn Atlat các tỉnh thành phố Việt Nam
Thái Lan: số bệnh nhân được chẩn đóan / số bệnh nhân ước tính = 29.4%
7/16
Slide 8
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (5)
Biểu đồ 1:
Tỉ lệ bệnh nhân Hemophilia
có tiền sử gia đình
49%
51%
Có tiền sử gia đình
Không có tiền sử gia đình
Cung Thị Tý 1997: 44.8% bệnh nhân có tiền sử gia đình
8/16
Slide 9
Sơ đồ 1: Phả hệ bên nội của bệnh nhân Hoàng Van D.
I.1
II.1
?
II.2
P. III.3
T
III.4
III.5
III
IV
IV.1
IV.2
D.IV.3
Phụ nữ bình thường
Nam giới bị bệnh
Nam giới bình thường
Phụ nữ mang gen bệnh
Mất do tai nạn
Có biểu hiện
CM lâu cầm
9/16
Slide 10
Sơ đồ 2: Phả hệ bên ngoại BN Hoàng Văn D.
I. 1
II.1
II. 2
II. 3
II.4
II. 5
T.II.6
P.III.3
D.III.3
III.1 III.2
II.7
Nam bình thường
Nữ bình thường
Nam bị bệnh
Nữ mang gen bệnh
10/16
Slide 11
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (6)
Bảng 5: Các vị trí chảy máu ở bệnh nhân Hemophilia
Vị trí chảy máu
Năm 2005 (**)
Năm 2000 (***)
Số lượt
Phần trăm (%)
Phần trăm(%)
Khớp
490
68,2
88.5
Cơ
80
11.1
46.2
Chảy máu răng lợi
59
8.2
15.4
Chảy máu mũi
5
0.7
3.8
Xuất huyết tiêu hóa
16
2.2
5.8
Đái máu
20
2.8
9.6
Xuất huyết não
0
0
Chảy máu sau mổ
9
1.2
Khác
40
5.6
Tổng số
719
100
** Số liệu của chúng tôi
*** Số liệu của Vũ Thị Minh Châu
11/16
Slide 12
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (7)
Bảng 6: So sánh thời gian nằm viện và chi phí điều trị của bệnh
nhân hemophilia khi điều trị nội trú và ngoại trú
Hình thức
điều trị
Ngoại trú
Thời gian điều
Số lượt
trị trung
bình/đợt
563
1,25
Số lượng chế phẩm
máu điều trị trung
bình/đợt (đơn vị)
p
2,17
p<0.01
Nội trú
204
5
11.5
- Điều trị nội trú: Khi chảy máu nặng, đến muộn
- Điều trị ngoại trú: Khi chảy máu nhẹ, đến sớm
12/16
Slide 13
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN (8)
Bảng 7: Tình hình nhiễm các bệnh truyền qua đường truyền máu
ở bệnh nhân hemophilia
HBV
Bệnh nhân
Hemophilia
HCV
HIV
Số dương
tính
%
Số dương
tính
%
22
6.6
67
20
Số dương
%
tính
1
0.3
Nguyễn Thị Mai 2002: 34.4% HCV(+), 6.9% HBV (+), 0% HIV (+)
13/16
Slide 14
KẾT LUẬN
- Hemophilia A là bệnh chủ yếu 75.56%.
- Hemophilia thể trung bình hay gặp nhất chiếm 56.7%
- Độ tuổi trung bình là 24.13 12.3
- Có khoảng 20% bệnh nhân hemophilia tại miền bắc được chẩn
đoán và quản lí.
- Tỉ lệ có tiền sử gia đình là 49.8%
- Hay gặp nhất là chảy máu khớp 68.2%, thứ hai là chảy máu cơ
11.1%, tỉ lệ chảy máu răng lợi còn cao 8.2%.
- Tỉ lệ bệnh nhân điều trị dự phòng thấp, bệnh nhân đến viện muộn
- HBsAg (+) 6.6%, HCV (+) 20%, không có bệnh nhân nào nhiễm
HIV do truyền chế phẩm máu.
14/16
Slide 15
KIẾN NGHỊ
• Nâng cao hiểu biết
• Tăng cường công tác tư vấn
• Quản lí gen bệnh là yêu cầu cấp bách
15/16
Slide 16
Xin chân thành cảm ơn!
16/16