Slide 1

‫מחלות אוטו‪-‬אימוניות‬
‫‪ = Auto‬עצמי‬

‫‪ = immune‬חיסון‬

‫המחלה מתאפיינת בכך שתאי מערכת החיסון מאבדים את‬
‫הסבילות החיסונית (האוטומט המאבחן בין "עצמי" ו"זר")‬
‫ותוקפים תאים ורקמות של הגוף (‪)Immunotolerence‬‬


Slide 2

‫הזיכרון החיסוני‬
‫מכיר‬

‫תוקף מהר‬


Slide 3

‫תאי מערכת החיסון‬
‫לוייקוציטים‬
‫גרנולוציטים‬

‫מונוציטים‬

‫נויטרופילים‬

‫מקרופאגים‬

‫(פגוציטים = תאים בולעניים)‬

‫(פגוציטים = תאים בולעניים)‬

‫באזופילים‬

‫תאי פיטום‬

‫אאוזינופילים‬

‫תאים דנדריטיים‬

‫לימפוציטים‬
‫(מערכת חיסון נרכש)‬

‫תאי ‪NK‬‬
‫‪( Natural killer‬תאי הרג)‬
‫(פגוציטים = תאים בולעניים)‬

‫תאי ‪T‬‬
‫(במוח העצם‪ ,‬תאי זיכרון)‬

‫תאי ‪B‬‬
‫(במוח העצם‪ ,‬תאי זיכרון)‬

‫תאי פלסמה‬


Slide 4

‫מערכת החיסון המולדת היא חסרת זיכרון‬
‫במערכת קיימים מנגנוני סינון‬
‫(מחסומים‪ ,‬אנזימי הרס של דופן תא חיידק‪ ,‬בליעה‪ ,‬דלקות‪/‬חום)‬
‫הגנה מרבית תלויה בסינכרוניזציה של שתי המערכות וכל אחת מהן‬
‫מגבה‪ ,‬מגרה ומחזקת את השנייה‪.‬‬
‫‪.‬‬

‫‪BCR‬‬
‫)‪)B, Cell, receptor‬‬
‫תאי ‪ B‬בוגרים בלימפה‬

‫‪MHC‬‬
‫)‪)Major distocmpatibility complet‬‬
‫דייגי חלבון מתוך התא או הממברנה‬
‫שם לוכדים את החיידקים‪/‬נגיפים‬


Slide 5

‫לופוס (זאבת)‬
‫מחלה רב גונית בה אוסף התלונות‪/‬הסימנים בה הינו רב ומגוון‪.‬‬
‫מחלה המחייבת לעתים אשפוז וטיפול אינטנסיבי לבין מחלה‬
‫המתפתחת לאיטה עם סימנים לא ספציפיים כגון‪ :‬עייפות‪ ,‬חולשה‬
‫כללית‪ ,‬ירידה במצב רוח‪ ,‬שינויים הורמונאליים בעיקר בנשים‬


Slide 6

‫כיצד מאבחנים לופוס‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫פריחה המופיעה לאחר חשיפה לשמש‪.‬‬
‫פרפרון ‪ -‬פריחה אדמדמה על הלחיים וגשר האף המזכירה צורת פרפר‪.‬‬
‫ווסקוליטיס של העור ‪ -‬דלקת כלי דם בעור‪.‬‬
‫פצעים בפה או באף‪.‬‬
‫דלקת מפרקים כואבת מאוד‪.‬‬
‫דלקת קרום הלב‪ ,‬קום הריאה וריאה‪ ,‬כאבים עזים בבית החזה ובבטן‪.‬‬
‫דלקת כליות הממצא הבולט והידוע ביותר אצל חולי לופוס‪.‬‬
‫מערכת העצבים המרכזית‪ ,‬מוח ועצבי הגוף‪ :‬פסיכוזה‪ ,‬דיכאון‪ ,‬דמנסיה‪,‬‬
‫פרכוסים ועוד‪.‬‬
‫מערכת הדם‪ :‬אנמיה‪ ,‬ירידה בכמות הלויקוציטים‪ ,‬לימפוציטים וטסיות הדם‪.‬‬
‫בדיקות דם‪ :‬צורות שונות של נוגדנים "אוטו אימוניים" המכוונים נגד הגוף‪.‬‬
‫‪ ANA‬חיובי הוא קריטריון בפני עצמו‪( .‬גרעיני התא "מוארים" על ידי ‪ANA‬‬
‫בבדיקה מיוחדת במעבדה)‬


Slide 7

‫להלן טבלא המתארת את שכיחות התלונות והסימנים בסדרה של ‪ 86‬מקרי‬
‫לופוס בילדים‪ .‬הגיל הממוצע בו נעשתה האבחנה הוא ‪14.2‬‬
‫סיכום ממרכזים‬
‫אחרים‬

‫הסימפטום‬

‫אחוז‬

‫כיבים באף‬

‫‪16‬‬

‫חום‬

‫‪86‬‬

‫‪80-100‬‬

‫יתר לחץ דם‬

‫‪13‬‬

‫דלקת מפרקים‬

‫‪80‬‬

‫‪60-90‬‬

‫רינו‬

‫‪13‬‬

‫פריחה‬

‫‪86‬‬

‫‪60-90‬‬

‫דלקת קרום הלב‬

‫‪12‬‬

‫עייפות‬

‫‪78‬‬

‫כאבי ראש‬

‫‪9‬‬

‫פרפר‬

‫‪39‬‬

‫‪30-82‬‬

‫פסיכוזה‬

‫‪6‬‬

‫מחלת כליות‬

‫‪45‬‬

‫‪48-100‬‬

‫פרכוסים‬

‫‪5‬‬

‫מערכת עצבים‬

‫‪34‬‬

‫‪26-44‬‬

‫כאבי שרירים‬

‫‪5‬‬

‫ריאות‬

‫‪18‬‬

‫‪18-80‬‬

‫דיכאון‬

‫‪3‬‬

‫מערכת כלי דם‬

‫‪17‬‬

‫‪24-60‬‬

‫מעי‬

‫‪24‬‬

‫‪24-40‬‬

‫טחול וכבד מוגדלים‬

‫‪30‬‬

‫‪19-43‬‬

‫בלוטות לימפה מוגדלות‬

‫‪34‬‬

‫‪17-45‬‬

‫כיבים בפה‬

‫‪30‬‬

‫נשירת שיער‬

‫‪28‬‬

‫הסימפטום‬

‫אחוז‬


Slide 8

‫‪SLE‬‬
‫‪Systemic lupus erythematosus‬‬
‫לופוס זאבת אדמנתית‪ :‬מחלה דלקתית של רקמות החיבור‬
‫(פרפר = ‪)Butterfly‬‬
‫• מחלה אוטאומונית (תאים אשר בהם מערכת להשמדה עצמית אינם מושמדים‪)...‬‬
‫פגם בתאי ‪ T‬או ‪.B‬‬
‫נזק חמצוני‪ :‬חוסר באנטי אוקסידנטים‪.‬‬
‫האיברים הנפגעים‪:‬‬
‫אברים העטופים ברקמת חיבור כגון עור‪ ,‬מפרקים‪ ,‬פרקים‪ ,‬לב‪ ,‬ריאות‪ ,‬כליות‪.‬‬

‫סיבות‪/‬השערות להתפרצות לופוס‪:‬‬
‫מערכת עצבים (סטרס)‬
‫מערכת הורמונאלית (טוסטסטרון מדכא מחלה‪ ,‬אסטרוגן מעורר אותה)‪.‬‬
‫זיהומים נגיפיים‬
‫תרופות‬


Slide 9

‫‪SLE‬‬
‫‪Systemic lupus erythematosus‬‬
‫תסמינים‪:‬‬
‫עייפות‪ ,‬חום נמוך‪ ,‬אובדן תיאבון‪" ,‬פתיל קצר"‪.‬‬
‫תפרחת עורית‪ ,‬רגישות לשמש‪ ,‬פגיעה קפילרית‬
‫כאבים במפרקים קטנים‬
‫כאבי שרירים‬
‫ירידה בתפקודי כבד וכליות‪ ,‬קרואטין‪GGT ,GPT ,‬‬
‫תמונת מצב ‪ -‬דיאגנוסטיקה‪:‬‬
‫תפרחת מסביב לשרירי הפה‪/‬הפנים ‪ -‬דמוית פרפר (תפרחת הפרפר)‬
‫רגישות לשמש‬
‫אפטות‪ ,‬רגישות בריריות עד כדי כיבים ‪.‬‬
‫במצבים קשים‪ :‬פגיעה בתפקודי כבד‪ ,‬ריאות‪ ,‬כליות‪ ,‬מערכת עצבים מרכזית‪.‬‬


Slide 10

‫‪SLE‬‬
‫‪Systemic lupus erythematosus‬‬
‫השערה לגורמי המחלה‪:‬‬
‫גן המצוי בשרשרת ה‪ DNA -‬המוביל להתפתחות המחלה עקב ליקוי במערכת‬
‫החיסונית‪.‬‬
‫לופוס בילדים קשור כנראה בגנטיקה‪.‬‬
‫עליה בנוגדנים‪ANA ,ANF :‬‬
‫‪ANA - Anti nuclear antibodies‬‬
‫‪ANF - Anti nuclear factor‬‬


Slide 11

‫מילון מושגים‬
‫שקיעת דם‬

‫בדיקה המודדת את מהירות שקיעת הכדוריות האדומות בצינור‬
‫עומד‪ .‬מדד לא ספציפי לדלקת בחולי לופוס מגיע גם עד ‪120‬‬
‫מ"מ בשעה ראשונה‪ ,‬מציין פעילות של המחלה‬

‫קומבס ‪ Coomb's‬מבחן הבודק נוגדנים נגד כדוריות דם אדומות‬
‫‪ANA/ANF‬‬

‫אנטינוקלאר פקטור נוגדנים נגד גרעין התא מאפיין של לופוס‪.‬‬
‫בד”כ לא נעלם גם כשהמחלה לא פעילה‪.‬‬

‫אנטי ‪DNA‬‬

‫נוגדנים נגד חומצות גרעין = אבחנתי ללופוס ‪.‬‬

‫קומפֶ למנט‬

‫שרשרת של מרכיבים במערכת החיסונית‪ ,‬שאחד מפעיל את‬
‫השני כטור דומינו מתחיל במכלול החיסוני ונגמר בהרס תאים‬
‫ויצירת דלקת‪ .‬אנו בודקים בד”כ‪ C3 :‬ו‪ C4-‬שהם שני מרכיבים‬
‫חשובים‪ :‬ירידה מציינת פעילות של המחלה ושקיעה של מכלולים‬
‫כלי הדם‪ 14 < C4 :75 < C3 .‬הן בדיקות לא תקינות‪.‬‬

‫אימונוגלובולינים‬

‫בדיקת רמת נוגדנים כללית בגוף עולים מאוד בלופוס‪ :‬סוגים‬
‫עיקריים ‪IgM ,IgA ,IgG‬‬

‫אלבומין‬

‫חלבון חשוב בדם יורד במצב של דלקת כללית או כשבורח לשתן‬
‫בצורה ה‪v -‬‬


Slide 12

‫פרוטאינוריה‬

‫איבוד חלבון בשתן כתוצאה מדלקת >‪ 100‬מ”ג ביממה‪.‬‬

‫איסוף שתן‬

‫נועד לקבוע ריכוז חלבון בשתן יש לאסוף שתן ‪ 24 ,‬שעות‬
‫לאסוף את השתן הראשון בבוקר האיסוף‪ ,‬בהמשך יש לאסוף‬

‫כל שתן במשך היום והלילה ‪ -‬כולל השתן הראשון שלמחרת‪.‬‬
‫גלילים‬

‫כאשר יש פגיעה בכליה מופיעים גלילים מאורכים המורכבים‬
‫מחלבון ושברי תאים‬

‫המֻ טָ רי ֻה‬

‫כדוריות דם אדומות בשתן‪ -‬עדות למחלת כליה‬

‫‪cells LE‬‬

‫צורות מיוחדות של תאי דם לבנים המופיעות בבדיקה מיוחדת‬
‫בחולי לופוס‬

‫אנטי ‪ Sm‬אנטי ‪ RNP‬נוגדנים נגד מרכיבי הגרעין המאפיינים לופוס‬
‫אנטי ‪Ro/La‬‬

‫לופוס אנטי קואגולנט‬

‫נוגדנים נגד גורמי קרישה‪ ,‬גורמים לאוטמים על ידי קרישת‬
‫הדם פעולתם נגד תאי האנדותל המצפים כלי הדם‬

‫‪VDRL‬‬

‫בדיקת דם ישנה לאבחון עגבת‪ .‬חיובית בלופוס עקב נוגדנים‬
‫נגד קרומי התא‪ :‬ללא מחלת עגבת‬

‫אנטי‪-‬קרדיוליפין‬

‫נוגדנים נגד קרומי התא העלולים לגרום לתופעות של פצעים‬
‫בעור‪ ,‬ירידה בטסיות הדם‪ ,‬הפלות חוזרות בנשים‪ ,‬אוטמים‬
‫באברים שונים בגוף ועוד‬


Slide 13

‫אצטיל‬
‫כולין האונה הקודקודית‬
‫פריאטלית‬

‫‪α‬‬
‫‪β‬‬

‫‪δ‬‬
‫האונה העורפית‬
‫אוקסיפיטלית‬
‫סרטונין‬

‫גישור שינה חלומות‬
‫ואיברי הגוף (שיתוק‬
‫שרירים בזמן חלום)‬
‫העברת אינפורמציה‬
‫מגזע המוח לקליפת‬
‫המוח‬

‫האונה הרקתית‬
‫הטמפורלית‬

‫למידה‬

‫‪Τ‬‬

‫האונה המצחית‬
‫פרונטאלית‬

‫היפוקמפוס = זיכרונות חדשים‬

‫גאבא‬

‫תלמוס‬
‫פינאל‬

‫אצטיל כולין‬
‫דופאמין‬

‫איזור מייצר דופאמין‬
‫בקרה על המערכת‬
‫הלימבית‬
‫היפותלמוס‬

‫חוסר פוגע בזיכרון‬
‫לטווח קצר‬

‫היפופיזה‬

‫המוח‬
‫הקטן‬

‫מתאם בין תנועות הגפיים‬
‫והגוף לסביבה המרחבית‬
‫עיבוד תהליכי ראייה‪-‬שמיעה‬

‫מוח‬
‫מוארך‬
‫גזע‬
‫המוח‬

‫מערכת אוטונומית‪,‬‬
‫סימפטטית ופרסימפטטית‬
‫בקרת הורמונים‬

‫פעילות מערכת העצבים האוטונומית‬
‫ויסות ובקרה של מחזור הדם‪ ,‬מערכת‬
‫הנשימה‪ ,‬קצב הלב ולחץ הדם‪.‬‬
‫הצלבה מוטורית בין מוח ימין למוח שמאל‬


Slide 14

‫‪α‬‬
‫אצטיל‪-‬כולין‬

‫‪Τ‬‬
‫גאבא‬

‫‪δ‬‬
‫סרטונין‬

‫‪β‬‬

‫טמפורליס (‪ )Temporalis‬שפה וזיכרון‬

‫דופאמין‬

‫תלמוס‬

‫הנאה ממזון‪ ,‬יכולת‬
‫חשיבה הגיונית‪,‬‬
‫הערכת מצב‬
‫מחודשת‬

‫כפיס המוח‬
‫קורפוס קולוסום‬

‫מוחון‬
‫חומר אפור‬


Slide 15

‫‪ α‬אלפא ‪ -‬מוח ימין (אצטיל‪-‬כולין)‬
‫* רגשות‬
‫* אינטואיציה‬
‫* אסטטיקה‬
‫* חברותיות‬
‫* מוחצנות‬
‫* אימפולסיביים וספונטניים‬
‫* אמפאטיים‬
‫* כריזמטיים‬
‫* רגישים לרגשות הזולת‬


Slide 16

‫‪ β‬ביתא ‪ -‬אונה מצחית (דופאמין)‬

‫* קווי אופי ואישיות‬
‫* חשיבה ופעולות‬
‫* חום‪/‬קור‬
‫* מגע‬
‫* תנועה‬
‫* תגובה‬
‫* גירוי‬
‫* ‪F.F.F‬‬


Slide 17

‫‪ Τ‬תיטא ‪ -‬מוח שמאל (גאבא)‬
‫* מצטיין בחשיבה‬
‫* דייקנות‬
‫* יכולת ניתוח‬
‫* משמעת וארגון‬
‫* שליטה במקצב‬
‫* סדר מופתי‬
‫* כבוד לערכים‬
‫* הגיון בריא‬
‫* החלטיות ויושר‬


Slide 18

‫‪ δ‬דלתא ‪( Occipital laber -‬סרטונין)‬
‫* יכולת סנכרון מחודש‬
‫* תנועה‬
‫* שיווי משקל‬
‫* חוסר איזון‬
‫* דיכאון‬
‫* חוסר איזון הורמונאלי‬
‫* הפרעות שינה‬
‫* הפרעות אכילה‬


Slide 19

‫מושגים‬
‫אקסון‪:‬‬
‫סיב עצב ארוך יותר‪.‬‬
‫סינפסה‪:‬‬
‫נקודת המגע בין שני תאי עצב‪.‬‬
‫תא עצב מוטורי (נויירון) העובר מהמוח אל האיבר אותו‬
‫הוא מפעיל‪ ,‬כגון שריר‪.‬‬


Slide 20

‫מושגים‬
‫רצפטור (קולטן)‪:‬‬
‫תא המסוגל לייצר אותות עצביים עקב שינויים בסביבת‬
‫אזור התגובה והגירוי שלו‪ .‬קולטן מזהה מגע‪ ,‬רעש‪,‬‬
‫חריפות‪.‬‬

‫סרוטונין‪:‬‬
‫מצוי בגזע המוח והיפותלמוס‪ ,‬מתווך עצבי של תאי‬
‫עצב מרכזיים‪ .‬תפקידו‪ :‬עיבוד תגובה לגירוי פנימי‬
‫ממערכת העצבים האוטונומית‪.‬‬
‫‪.‬‬