Transcript Hyperhomocysteinémie Homocystinurie maladie métabolique maladie conjonctive Erreur innée Erreur innée Macromolécule conjonctive Métabolisme Remodelage tissulaire synthèse dégradation Hyperhomocystéinémies hyperhomocystéinémie modérée intermédiaire sévère homocystinurie Asymptomatique Facteur de risque vasculaire µmol/L Symptomatologie sévère Complications proteines Hyperhomocystéinémies Ser Met THF Etiologies Gly B6 SAM X 5,10-methylene THF  Déficits enzymatiques MS B12 Me-X SAH MTHFR 5-Me THF Hcy Ser CBS B6 cystathionine Hser Cys proteines Hyperhomocystéinémies Ser Etiologies Met THF Gly B6 SAM X  Déficits enzymatiques 5,10-methylene THF MTHFR X Déficit en CBS Homozygote: très sévère B6-sensible B6-résistant Hétérozygote: modérée,