Transcript Generella lungsjukdomar liten sjukdomsöversikt

Generella lungsjukdomar
liten sjukdomsöversikt
Jenny Vikgren
Sahlgrenska sjukhuset
PG-väst 110316
Interstitiella lungsjukdomar
- indelning ƒ
Idiopatiska interstitiella pneumoniter
–
ƒ
Lungsjukdomar orsakade av miljö och arbete
–
–
ƒ
Systemsjukdomar
Sarkoidos
Wegeners granulomatos
Läkemedelsreaktioner ( amiodarone, methotrexat, bleomycin t ex)
Vaskuliter
Luftvägssjukdomar
–
–
ƒ
Pneumokonioser ( asbetos, silikos)
Allergiska alveoliter (fåglar, hö etc)
Multiorgansjukdomar
–
–
–
–
ƒ
ƒ
”Bokstavspneumoniterna”
Follikulär bronkiolit
Konstriktiv bronkiolit
Övriga interstitiella lungsjukdomar
–
–
–
–
–
Eosinofila pneumonier
Alveolär proteinos
Langerhans cell histiocytos
Lymfangioleiomyomatos (LAM)
Idiopatisk hemosideros
Generella lungsjukdomar
2
Interstitiella lungsjukdomar
ƒ
ƒ
ƒ
Idiopatiska interstitiella pneumoniter
–
”Bokstavspneumoniterna”
–
–
Pneumokonioser ( asbetos, silikos)
Allergiska alveoliter (fåglar, hö etc)
Bokstavspneumoniter
Lungsjukdomar orsakade av miljö och arbete
Multiorgansjukdomar
–
–
–
–
ƒ
ƒ
Vaskuliter
Luftvägssjukdomar
–
–
ƒ
Systemsjukdomar
Sarkoidos
Wegeners granulomatos
Läkemedelsreaktioner ( amiodarone, methotrexat, bleomycin t ex)
Follikulär bronkiolit
Konstriktiv bronkiolit
Mycket ovanliga lungsjukdomar
–
–
–
–
–
Systemsjukdomar,
KOL, bronkioliter
Eosinofila pneumonier
Alveolär proteinos
Langerhans cell histiocytos
Lymfangioleiomyomatos (LAM)
Idiopatisk hemosideros
Generella lungsjukdomar
3
Idiopatiska pneumoniter
”bokstavspneumoniter”
UIP usual interstitial pneumonia
Honeycombing, traktions-bronkiektasier, gg,
retikulärt mönster. Basalt, perifert, lgll.
NSIP nonspecific interstitial p.
GG, crazy-paving,
reticulärt mönster. Basalt.
COP/BOOP/OP
cryptogenic organising pneumonia
Konsolidering, GG, noduler, linjer. Uni/bilat,
subpleuralt/peribronkiellt.
Luftbronkogram/bronkiektasier
AIP acute interstitial pneumonia
GG, crazy-paving, konsolidering, traktionsbronkiekt. Fläckigt, deklivt
DIP desquamative interstitial p.
GG utbrett, få septala linjer, air-trapp.
Centrilob emf. Basalt
RB-ILD respiratory bronchiolitis
Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning, centr
emf, air-trapp. Apikalt
interstitial lung desease
LIP lymphocytic interstitial p.
GG, linjer, tunnväggiga cystor
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002 Internet address: www.atsjournals.org
Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features
Generella lungsjukdomar
4
UIP vs NSIP
Honeycombing, traktions-bronkiektasier,
gg, retikulärt mönster. Basalt, perifert, lgll.
Dålig prognos, utveckling i skov
GG, reticulärt mönster
Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features
Generella lungsjukdomar
5
Exempel på COP/BOOP/OP
Konsolidering, GG, linjer, luftbronkogram, bronkiektasier
Uni/bilateralt, subpleuralt och/eller peribronkiellt
Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006 Radiol Med (Torino) 111: 202-212 Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT patterns.
Generella lungsjukdomar
6
Exempel på AIP
GG, crazy-paving, konsolidering, traktions-bronkiektasier. Fläckigt initialt, sen
konsolidering ffa dekliva lungavsnitt
Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features
Generella lungsjukdomar
7
Exempel DIP och RB-ILD
GG utbrett, få septala linjer, centr emf, airtrapping. Basalt
Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning,
centr emf, air-trapping. Apikalt
Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc 2006 3:299-306 Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell histiocytosis
Generella lungsjukdomar
8
Exempel LIP
GG, septala linjer, tunnväggiga cystor
Generella lungsjukdomar
9
Vanligaste reumatiska systemsjukdomar med
lungengagemang
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
RA
SLE
Sjögrens syndrom
Progressiv systemisk skleros
Dermatomyosit
Därav ILS:
10 %
13 %
10 %
70 %
65 %
Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Scand J Rheumatol 2006, 35:388–394 Prevalence of interstitial lung involvement in patients with
connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography.
Generella lungsjukdomar
10
PSS Sclerodermi
Tack till : Egidija Sakiniene,
Sakiniene, Reumatologi,
Sahlgrenska/SU
Inflammation och fibros i hud och underhud
och kärl, men även inre organ ffa lungorna
PAH
Lungsjd
mortalitetsorsak
Subpleurala band, gg, bronkväggsförtjockning, traktionsbronkiektasier. Histopatologisk bild som vid UIP/NSIP
Generella lungsjukdomar
11
Dermatomyosit/polymyosit
Tack till : Egidija Sakiniene,
Sakiniene, Reumatologi, Sahlgrenska/SU
Muskelinflammation med
muskelsvaghet och smärtor
Lätta fibros förändringar, men ibland mer uttalad fibros med honeycombing
och traktionsbronkietasier. Histopatologisk bild som vid UIP/NSIP
Fathi M, Lundberg IE. Curr Opin Rheumatol. 2005 Nov;17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis
Generella lungsjukdomar
12
Sjögrens syndrom
Exokrina körtlar (tår- och spottkörtlar).
Histopatologisk bild som vid LIP
Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L Clin Rheumatol 2006; 36 (8): 1339-1343 Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren’s
syndrome: a case report and a review of the literature
Generella lungsjukdomar
13
Vad reumatologen vill veta
ƒ Finns det lungengagemang?
– Vilken typ?
ƒ Behandlingsval
– Kontraindikationer för tänkt behandling?
– Aktivitet av lungsjukdom: Akut? Kronisk?
ƒ Har patienten svarat på behandlingen?
ƒ Biverkningar av behandlingen?
Generella lungsjukdomar
14
Kronisk obstruktiv lungsjukdom
•
ƒ
ƒ
KOL är en kronisk, långsamt progressiv
lungsjukdom som karaktäriseras av kronisk
luftvägsobstruktion
Kombination av emfysem och/eller sjukdom i små
luftvägar (bronkiolit)
Emfysem: permanent förstorade luftvägar
distalt om terminala bronkioli
Centrilobulärt
emfysem
Generella lungsjukdomar
15
KOL: vem har inte emfysem?
A
B
C
Generella lungsjukdomar
16
A. KOL utan emfysem
Generella lungsjukdomar
18
B. KOL lätt emfysem
Generella lungsjukdomar
19
C. KOL med uttalat emfysem
Generella lungsjukdomar
20
Andra typer av emfysem
Panlobulärt emfysem
Paraseptalt emfysem
Generella lungsjukdomar
21
Bronkiolit: Många olika typer finns
Infektiös bronkiolit (follikulär, cellulär bronkiolit)
ƒ “knoppande trädgrenar” Tree-in-bud
ƒ sekretfyllda bronker
Icke-infektiös bronkiolit ( konstriktiv bronkiolit)
ƒ bronkiolitis obliterans
ƒ Idiopatisk ell sekunär
ƒ TPL, systemsjd, vaskulit
Inspiration
Expiration
Generella lungsjukdomar
22
Referenser
Böcker:
•Webb, Muller, Naidich; High-Resolution CT of the lung. Lippincott, Williams & Wilkins 4th ed 2009 ISBN 9780781769099
•Verschakelen JA, De Wever W: Computed Tomography of the lung APattern Approch Springer Verlag 2007 ISBN10 3-540-26187-7
Artiklar:
•Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
Internet address: www.atsjournals.org
•Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al.: Radiology 2005; 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features
•Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006; Radiol Med (Torino) 111: 202-212 Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT
patterns
•Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 299-306 Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell
histiocytosis
•Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al.: Scand J Rheumatol 2006; 35: 388–394 Prevalence of interstitial lung involvement in patients with
connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography
•Fathi M, Lundberg IE: Curr Opin Rheumatol. 2005; Nov: 17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis
•Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L: Clin Rheumatol 2006; 36 (8): 1339-1343 Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren’s
syndrome: a case report and a review of the literature
Generella lungsjukdomar
23