Transcript Systemisk skleros

Systemisk skleros
( sklerodermi )
DVUS årsmöte 140425
Britt-Mari Wigert
Systemisk skleros: Inflammatorisk
systemsjukdom
 Ökad
fibrosbildning: okontrollerad

ärrbildning
Hud
Blodkärl
Inre organ Lungor, Hjärta, Njurar

Auto-antikroppar

SCL-70
ANA- positiv centromerantikroppar



Systemisk skleros
 20
nya fall per år/ miljon
invånare ( incidens USA, Australien)
 4gånger vanligare att kvinnor
insjuknar
 Debutålder 40-50 års ålder
Systemisk skleros indelning



Begränsad systemisk skleros :
hudengagemanget omfattar underben,
underarmar, ansikte, hals. (gräns knä
och armveck)
Diffus systemisk skleros:
diffus utbredning med ovanstående +bål
,överarmar, lår
Morfea; hudsjukdom utan organpåverkan
Systemisk skleros – Orsak?




Okänd!
Ökad aktivitet av T-celler och
Fibroblaster
Ökad svullnad och tillväxt på blodkärlets
insida-ger sämre blodföde
Fibrosökning i kärl och vävnad
Systemisk skleros- förtjockat
blodkärl
Systemisk skleros skall
misstänkas vid:





Kalla händer ,fötter Raynaudfenomen
Diffus handsvullnad
Svårläkta sår på fingertoppar
Stram hud
Sväljningsproblem
Positiv ANA,ENA
Systemisk skleros -Diagnos





Auto- Antikroppar ANA med centomer-Akmönster, ENA med Sl-70 mönster
Nagelmikroskopi- typiska kapillärförändringar,
förtjockad stram hud
Lung-Rtg eller HRCT (datortomografi) Fibros
Rtg- Matstrupe Förlångsam motorik, svårt att
svälja
UKG-ultraljud hjärta, Spirometri- lungfunktions
undersökning Diffusionskapacitet?
Systemisk skleros, Dignos
kriterier enl ACR





Defenitiv diagnos vid förekomst av 1,eller minst två
av 2-4
1. Proximal sklerodermi - stram förtjockad hud
proximalt fingrar
2. Sklerodaktyli – stram förtjockad hud på fingrarna
3. Spontant uppkomna sår eller ärr efter sår på
fingrarna
4. Lungfibros diagnostiserad vid lung-röntgenen
Systemisk skleros- Lungfibros
ANA- centromer-Ak mönster
Systemisk skleros Nagelmikroskopi
Raynaudfenomen
Systemisk sklerosTeliangiektasier
Sklerodaktyli ..förtjockad hud
Skin-score



0 = Normal 1=Förtjockad hud som går
att rynka och lyfta upp i veck
2=Förtjockad hud som ej går att rynka
men går att lyfta upp i veck
3=Förtjockad hud, adherent till underlaget
Systemisk sklerosKalkinlagring
Systemisk skleros - Leder,
muskler
 Ledvärk
 Ledsvullnad-Artrit
 Muskelinflammation
20%
–Myosit
Systemisk skleros –Mage/Tarm



Försämrad motilitet i matstrupe – sura
uppstötningar (reflux)
Försämrad rörlighet tarmarförstoppning,Svampinfektion med diarre
B-12 brist
Systemisk skleros -Lungor

70% har engagemang lungor

Alveolit ( inflammation i lungornas små
förgreningar)  Fibros ( Ärromvandling
av tidigare inflammation)
Kan leda till förhöjt tryck i hjärt-lung
kretsloppet

Njurar

Renal kris
Svårbehandlat högt blodtryck
Nedsatt njurfunktion

Behanling med ACE-hämmare


Systemisk skleros -Övrigt

Ökad risk för:

Ämnesomsättningsrubbningar
Sjögrens syndrom
Påverkan perifera nervsystemet
Leversjudom (primär billiär cirros)



Systemisk skleros -Behandling
 Lungfibros

Initialt 6mån Sendoxan iv därefter
övergång till annat cytostatika i tablettform. Tex: Cellcept, Azatioprin
 Tracler Endotelinreceptorblockare, kostar
25.467 kr dyrt!!!
Behandling … fortsättning




Myosit: Methotrexate, Cellcept,
Azatioprin
Nekrotiska sår: Ilomedin, Tracler
Raynauds syndrom: Adalat. Nitogycerinkräm
Sura uppstötningar:
Gaviscon,Omeprazol etc…
Systemisk skleros behandling




Svampinfektion: Mycostatin, Diflucan
Diarre: Imodium, Motilium
RÖKSTOPP!!
Undvika kyla,Värmevantar,Paraffinbehandling
Tack!