Transcript Ovanlig hund

Ovanlig hund
med ovanlig sjukdom
Av: Mia Olsson
Den kinesiska shar-pei hunden drabbas av något som kallas periodisk feber. Sjukdomen
innebär korta, spontana attacker av feber och inflammation som immunförsvaret sparkar
igång utan någon direkt anledning. Förändringar i arvsmassan har gjort att
immunförsvaret beter sig felaktigt och genom att finna dessa förändringar kan vi förstå
den här typen av sjukdomar bättre och förhoppningsvis minska frekvensen av sjukdomen
hos rasen.
Oförklarlig feber
Feber och inflammation är en signal om att
immunförsvaret är aktiverat och skyddar
kroppen mot något som infekterar eller
”irriterar” kroppen. Hundar av rasen shar
pei drabbas av en sjukdom som ger dem
återkommande episoder av feber och
inflammation utan att kroppen verkligen
har infekterats av något. Sjukdomen kallas
shar-pei feber eftersom den inte förekommer
i andra raser men liknande periodiska febrar
förekommer även hos människor.
De oförklarliga attackerna av hög feber (3942° C) är det mest utmärkande symtomet
på sjukdomen men åtföljs ofta av
inflammation av leder där hasen är särskilt
drabbad (s.k swollen hock syndrome). Hunden
har hög feber, visar ovilja att röra sig,
verkar ibland ha ont i magen och är allmänt
loj. Episoderna kommer snabbt och avtar
av sig själv efter ca 6-24 timmar och efter
någon dag är hunden pigg och symtomfri
igen.
När feberepisoderna börjar och hur
frekvent de inträffar är väldigt individuellt.
Vissa hundar har återkommande episoder
från det att de bara är några veckor gamla
medan andra bara får ett fåtal episoder som
vuxna. Oftast inträffar den första febern
innan hunden är 18 månader gammal och
antalet episoder avtar med åldern. Vissa
drabbas inte av inflammation i lederna utan
har bara feber och andra hundar tvärtom.
Febern i sig är oftast inte farlig men de
sjuka hundarna är utsatta för mer eller
mindre kronisk inflammation och feber och
riskerar då på sikt att bl. a. drabbas av
njursvikt till följd av s.k.
amyloidosinlagringar.
Kan i värsta fall leda det till
njursvikt
Människor med periodisk feber och
behandling
En av immunförsvarets viktigaste
förmedlare av feber, cytokinet IL-6, är
ständigt förhöjt hos hundar med shar pei
feber. Även om de på termometern inte
visar feber så fungerar IL-6 som en
”gaspedal” för immunförsvaret som ligger
på hela tiden och signalerar felaktigt att
kroppen är infekterad eller ”irriterad”.
Detta i sin tur aktiverar bildandet av
akutfasproteiner (APP:s) som normalt sett
bryts ner naturligt men som hos vissa
hundar med feberepisoder istället ansamlas i
kroppens organ. Detta kallas amyloidos och
innebär att friska celler i kroppens organ
pressas sönder. Njuren är det enda organ i
kroppen som saknar förmågan att nybilda
celler och därför drabbas omkring 40 % av
alla hundar med feber av njursvikt till följd
av amyloidos. Tecken på att njurpåverkan
till följd av amyloidos kan vara att hunden
tappar vikt, dricker och kissar mer och får
dålig andedräkt till följd av att toxiner och
restprodukter som normal renas ut i njuren
finns kvar i kroppen. Diagnosen amyloidos
kan inte ställas förrän vid obduktion då man
tar en biopsi och tittar närmare på
inlagringar i organen med s.k. kongo röd
infärgning.
Periodisk feber drabbar även människor
men är relativt ovanligt. Samtliga varianter
utmärks liksom hos hundar av oförklarlig
feber och inflammation. Till dessa räknas
bl.a. familjär Medelhavsfeber som fick sitt
namn då den förekommer främst i familjer i
områden runt Medelhavet. Att sjukdomen
förekommer inom familjer och i endast en
hundras är en indikation på att det finns en
stark genetisk faktor som orsakar
sjukdomen. Vid en första anblick påminner
Medelhavsfeber mest om shar-pei feber.
Förutom feber, rygg- och buksmärtor
drabbas människor med FMF intressant nog
av inflammerade ankelleder vilket ju
motsvarar hundens has som är den mest
drabbade leden hos hundar.
Sjukdomen går inte att bota men vissa
hundar svarar positivt på behandling med
preparatet colchicine, som är en antiinflammatorisk substans som även ges till
patienter med Medelhavsfeber. Colchicine
dämpar inflammationen och på sikt kan det
minska upplagringarna av akutfasproteiner.
Hur kan Du hjälpa till?
Genom att skicka blodprov och journaluppgifter från
shar peier, dels individer som haft feber attacker men
också äldre friska hundar kan Du hjälpa oss i vår
forskning och i framtiden bidra till en bättre förståelse
av dessa sjukdomar.
Det är också mycket värdefullt för oss om vi
kontaktades när en shar-pei måste avlivas och ägaren
är beredd att låta oss få vävnadsprover för
forskningsändamål och reda ut förekomst av eventuell
amyloidos.
Blodprovtagning debiteras vårt forskningskonto med ”symboliska” 250 SEK. Högre
kostnader och kostnader för utökad provtagning och vävnadsprover enligt överenskommelse
med företrädare för vår forskargrupp. Vänligen kontakta Mia Olsson [email protected],
018-471 45 51 för vidare instruktioner.
Vår forskning på periodiska febrar
När
man
i
stamtavlor
studerar
nedärvningen ser det ut som att Shar-Pei
feber har en s.k. enkel autosomal
nedärvning. Det innebär att förändring i
endast en gen skulle kunna ge upphov till
sjukdomen. Vi har genom en kartläggning
av hela arvsmassan hos ett antal shar-peier
dock funnit ett flertal regioner med olika
gener som troligen är sammankopplade
med sjukdomen. Det pekar på ett mer
komplext nedärvningsmönster där ett flertal
gener är involverade i sjukdomsförloppet.
Detta skulle också förklara den variation vi
ser i sjukdomsfallens klinik. Vissa hundar
drabbas endast av feber utan att uppvisa
infiltration av amyloidos i njure och lever
medan vissa hundar avlider av njursvikt till
följd av amyloidos utan att ha haft påvisbara
feberepisoder. Frekvensen och intensiteten
av febern varierar liksom ålder vid
symtomdebut och vilka andra symtom som
uppträder därefter. Att bara vissa hundar
svarar bra på colchicine är också en signal om
att olika genförändringar kan orsaka
sjukdomen. Olika kombinationer av
samverkande gener skulle då kunna ge en
varierande sjukdomsbild och olikartad
respons på substansen. Med kunskap om
exakt vilka förändringar som ger en särskild
sjukdomsbild kan mer specifika mediciner
utvecklas för både människor och hundar.
