Transcript puberte

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PUBERTE
La puberté (du latin pubescere, se couvrir de poils) est la période de la vie au cours de
laquelle est acquise la fonction de reproduction et du développement des caractères sexuels
secondaires. L’apparition de ses premiers signes marque le début de l’adolescence (lat. adulescentia
"jeunesse", de adolescere "croître, grandir, se développer"). La puberté se termine lorsque la fonction de
reproduction (cycles ovulatoires chez la fille, spermatogenèse chez le garçon) est acquise.
L’adolescence peut se définir comme la période (deuxième décade de la vie) au cours de laquelle
s’effectuent les changements psychologiques, comportementaux, relationnels et socioculturels qui
accompagnent et suivent la puberté. L’âge des premiers rapports sexuels est variable ; en France
l’âge auquel la moitié des personnes ont eu leur premier rapport sexuel, l’autre ne l’ayant pas
encore eu est de 17.6 ans chez les filles et de 17.4 ans chez les garçons.
1- STADES PUBERTAIRES
Le développement des caractères sexuels secondaires met plusieurs années à s’accomplir.
L’âge de début de ces changements et la vitesse de passage d’un stade de développement au
suivant varie beaucoup d’un enfant à l’autre. Mais une fois initiés, les changements pubertaires
progressent selon une séquence relativement constante. Il en résulte que les adolescents d’une
même classe d’âge manifestent une hétérogénéité considérable de taille et de développement
morphologique, physiologique et psychologique.
Quelques définitions :
Adrénarche
lat. ad- "près de", et ren "rein", et du gr. arkhê "commencement, principe"
Modification sélective des sécrétions cortico-surrénaliennes, qui se produit plusieurs
années avant l’initiation de la puberté gonadique (Gonadarche). Elle se caractérise par une
augmentation marquée et progressive de la production des androgènes surrénaliens,
contrastant avec la constance du taux de sécrétion du cortisol.
Thélarche
gr. thêlê "mamelon", et arkhê "commencement, principe"
Le début du développement mammaire. Chez la grande majorité des fillettes constitue le
premier signe clinique du début pubertaire.
Pubarche
lat. pubes "poil pubien", et du gr. arkhê "commencement, principe"
L’apparition de la pilosité pubienne.
Ménarche
gr. mên "mois", et arkhê "commencement, principe"
Apparition des premières règles. Evénement tardif de la puberté qui survient en moyenne
deux ans après l’initiation des changements pubertaires. L’âge moyen (médiane) de la
ménarche, établi entre 1960-1975, varie de 12,8 à 13,4 ans dans les populations d’Europe
ou émigrées d’Europe. L’écart type de l’âge de la ménarche est d’un an dans la plupart des
populations si bien que 95 p. 100 des filles sont réglées entre 11 et 15 ans.
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2- DESCRIPTION DE LA PUBERTE
Dans la presque totalité des cas (98.8 %), la puberté débute à 11 ans en moyenne (8-13
ans) chez la fille et à 11 ans et demi (9-14 ans) chez le garçon. Le développement des caractères
sexuels secondaires est en moyenne un peu plus rapide chez le garçon (3.5 ans) que chez la fille
(4.2 ans). La progression est souvent plus rapide chez les enfants présentant une puberté précoce
que chez ceux dont la puberté est tardive.
2.1- Chez la fille
Le premier signe de puberté est en général l’apparition des seins (thélarche), suivie
six mois plus tard d’une pilosité sur les grandes lèvres, puis sur le pubis (pubarche). La
pigmentation des mamelons apparaît un an plus tard. La pilosité axillaire se développe
rapidement, en général entre le moment du pic de croissance maximal et l’apparition des règles
(ménarche). L’odeur caractéristique des sécrétions sudoripares axillaires apparaît à la même
période. Le changement du timbre de la voix et la présence de lésions acnéiques ne s’observent
que tardivement (15-16 ans). La vulve se transforme et de verticale pendant l’enfance devient
progressivement horizontale. Cet évènement est lié à l’élargissement et au basculement du bassin.
Il se produit bien avant l’apparition des règles.
L’échographie pelvienne permet d’évaluer le développement de l’utérus : avant la puberté
l’utérus mesure moins de 35 mm dans son plus grand axe, le col est plus épais que le corps, les
ovaires sont petits d’aspect micro folliculaire. Au cours de la puberté l’utérus prend une forme
tubulée et augmente en longueur et en épaisseur, le corps devient plus épais que le col, les ovaires
grossissent ainsi que les follicules.
La ménarche, survenant à un âge moyen de 13 ans (plus ou moins 4 mois selon les
populations), est un évènement tardif de la puberté mais n’en marque pas la fin. Les premiers
cycles menstruels sont anovulatoires. Il s’écoule en moyenne 5 ans avant qu’une ovulation ne se
produise régulièrement à chaque cycle menstruel. Il en résulte qu’un taux de fécondité normal
n’est souvent atteint qu’après 18 ans.
2.2- Chez le garçon
Le premier signe pubertaire est l’augmentation de volume du testicule. Ensuite la
pilosité pubienne apparaît, le scrotum se pigmente et le pénis grandit. Le développement des
testicules est souvent asymétrique et une inégalité de volume, transitoirement marqué, est
parfaitement physiologique. Le développement de la pilosité faciale et corporelle est relativement
tardif : duvet de la lèvre supérieure vers 15 ans, joue vers 16 ans, puis menton. La pilosité du
thorax ne sera complète que plus tard (25-35 ans).
Age
Nouveau né
1 – 9 ans
10 ans
11 ans
12 ans
13 ans
14 ans
Dimensions moyennes des testicules
Longueur (mm)
19
15
18
20
23
30
34
Largeur (mm)
12
10
11
14
18
23
25
3
15 ans
16 ans
17 ans
36
38
40
26
27
28
L’apparition d’une gynécomastie (développement de tissu mammaire) est très fréquente.
On l’observe chez 60-70 % des garçons normaux entre 13 et 16 ans. Elle se limite généralement à
un disque sous aréolaire mou, uni ou bilatéral, inférieur à 2-3 cm. Elle dure rarement plus de 2
ans et régresse spontanément. Cependant une glande mammaire palpable (< 4 cm) persiste chez
36 % des hommes adultes normaux.
Chez le garçon, le développement du larynx (cartilage cricoïde et muscles du larynx) est
plus important que chez la fille. La mue de la voix s’observe en moyenne à 13 ans et demi ; elle
est complète 12 à 18 mois plus tard.
2.3- Puberté dissociée
Une variation notable dans la séquence d’apparition des signes cliniques caractéristiques
de l’un ou l’autre des stades pubertaires peut s’observer, et pour des raisons inconnues est
beaucoup plus fréquente chez la fille que chez le garçon. C’est ce que l’on appelle puberté
dissociée. Par exemple l’apparition d’une pilosité pubienne isolée réalise le tableau dit de
pubarche précoce, ou la petite fille peut présenter une poussée mammaire isolée (thélarche
précoce) qui peut survenir à n’importe quel âge après la naissance.
2.4- Classification de Tanner
Tanner en 1962 a proposé une classification qui découpe en stades successifs et
indépendants la progression du développement des seins chez la fille, des organes génitaux
externes (testicules, scrotum, pénis) chez le garçon et de la pilosité pubienne dans les deux sexes.
TABLEAU I
Stades du développement pubertaire
Filles (Classification de Tanner)
Stade
Âge osseux
(moyenne ans)
1
< 10,75
2
Développement mammaire
Pilosité pubienne
Pas de tissu glandulaire
Pas de pilosité
10,75
Tissu glandulaire palpable
Quelques poils fins le long des
grandes lèvres.
3
11,75
Augmentation de la taille des seins ; profil
arrondi de l'aréole et du mamelon.
Poils pubiens plus pigmentés.
4
12,8
Augmentation de la taille des seins ; le
mamelon est surélevé par rapport au sein.
Poils plus durs, recouvrant le mont de
vénus.
5
14,8
Augmentation de la taille des seins ; profil
arrondi de l'aréole et du mamelon.
Poils de type adulte, s'étendant vers
les cuisses.
4
TABLEAU II
Stades du Développement Pubertaire
Garçons (classification de Tanner)
Stade
Âge osseux
(moyenne ans)
1
< 10,00
2
11,75
Testicules
(longueur moyenne)
Pilosité pubienne
< 2,5 cm
Pas de pilosité
Augmentation (> 2,5 cm) des testicules ;
Quelques poils sur le scrotum
amincissement du scrotum.
3
12,8
3,0 à 3,5 cm ; épaississement du pénis
Poils plus pigmentés, contournés sur
le pubis.
4
14,5
3,5 à 4 cm.
Poils plus durs sur le pubis.
5
16,2
> 4 cm ; taille adulte du pénis.
Pilosité de type adulte, s'étendant vers
les cuisses et la paroi abdominale.
3- DEVELOPPEMENT FONCTIONNEL DES GONADES
3.1- Chez la fille
L’ovaire à la naissance est un organe relativement mature. Dès la fin de la vie fœtale (8ème
mois) l’ovogenèse est terminée, la croissance folliculaire a commencé et des follicules à antrum
sont présents. La taille et le nombre de follicules identifiables augmentent au fur et à mesure que
la puberté approche. Les premières ovulations surviennent au moment de la puberté.
3.2- Chez le garçon
Pratiquement toute la croissance post natale du testicule se fait pendant la période
pubertaire. Dans le testicule immature les cellules de Leydig ne sont pas identifiables ; les futurs
tubes séminifères sont des cordons pleins. Une lumière apparaît vers l’âge de six ans. Pendant la
période pubertaire les tubes s’allongent et se pelotonnent, leur diamètre s’accroît. Ce
développement se poursuit jusque vers 20 ans.
Le développement de l’épithélium séminifère est marqué par la différenciation des cellules
de Sertoli et la multiplication des spermatogonies. Les cellules de Leydig se différencient au
moment de l’initiation de l’activité mitotique des spermatogonies. La production de
spermatozoïdes débute à mi puberté. L’éjaculation survient vers 13-14 ans.
4- CROISSANCE PUBERTAIRE
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La période pubertaire est précédée d’une période de croissance minimale à laquelle fait
suite une augmentation de la vitesse de croissance. Chez la fille, la poussée de croissance est un
événement précoce qui précède même le développement mammaire chez 20 % des filles. La
ménarche se produit en phase de décélération, 6-12 mois après le pic de croissance. Chez le
garçon, c’est au contraire un évènement relativement tardif (vers 15 ans), soit deux ans plus tard
que chez les filles. Il se produit parallèlement à l’augmentation rapide de la sécrétion de
testostérone.
La croissance pubertaire dure de 3 à 6 ans avec éventuellement de petites variations
saisonnières. Pendant la puberté les filles grandissent en moyenne de 25 cm et les garçons de 28
cm. L’amplitude du pic de croissance varie en fonction de l’hérédité et du sexe (en moyenne 7cm
chez la fille, 9 cm chez le garçon) mais en fonction de l’âge de début de la puberté : plus celle-ci
est précoce, plus le pic est important.
5- MECANISMES D’INITIATION DE LA PUBERTE
La Gonadotropin releasing hormone (GnRH) est un décapeptide synthétisé par des
neurones hypothalamiques. Sa sécrétion dans le systéme porte hypothalamo-hypophysaire est
pulsatile, elle induit la synthèse hypophysaire et la sécrétion pulsatile des gonadotropines LH et
FSH. La régulation de cette sécrétion est complexe et consiste en l’action stimulatrice et
inhibitrice du système nerveux central, des neurotransmetteurs et des stéroides sexuels qui
agissent en modifiant la sécrétion pulsatile intrinsèque des neurones à GnRH. Le caractére
pulsatile de la sécrétion de GnRH est essentiel pour le maintien de la sécrétion normale des
gonadotropines hypophysaires et la fréquence des pulsations détermine la sécrétion préférentielle
de LH ou de FSH par l’antéhypophyse. FSH et LH induisent la sécrétion des stéroïdes sexuels
par les gonades.
La puberté résulte de l’activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique et de la
production de testostérone et d’œstrogène. Ce système très actif à la naissance, devient quiescent
au cours de l’enfance et se réactive au moment de la puberté. L’inactivité du système au cours de
l’enfance semble liée à l’inhibition des neurones à GnRH dont les médiateurs pourraient être des
neurones GABA ergique ou sécrétant un neuropeptide Y. La sécrétion pulsatile de GnRH
prédomine initialement la nuit puis s’étend au nycthémère, la fréquence et l’amplitude des pics de
sécrétion s’accroît. La sécrétion pulsatile de GnRH stimule une sécrétion pulsatile de FSH et de
LH qui initie une sécrétion de testostérone par le testicule et d’oestrogène par l’ovaire. La
production des hormones sexuelles permet le développement des caractères sexuels secondaires,
l’accélération de la croissance, l’apparition de la fertilité et d’autres effets.
Des facteurs métaboliques et nutritionnels influent sur le déroulement de la puberté. La
concentration plasmatique de la leptine, une hormone polypeptidique sécrétée par les adipocytes,
augmente au cours de la puberté et cette élévation contribue à l’initiation de la sécrétion de
GnRH.
Les glandes surrénales sécrètent des précurseurs des androgènes qui ne peuvent pas se lier
aux récepteurs tissulaires des androgènes et qui n’ont pas d’effet androgénique avant leur
conversion tissulaire en testostérone. L’adrénarche peut être définie comme l’accroissement de la
sécrétion des androgènes surrénalien qui survient indépendamment de la maturation gonadique et
qui contribue à l’apparition de la pilosité pubienne et axillaire. L’accroissement de la sécrétion des
androgènes surrénalien débute vers l’âge de 6 ans et se poursuit jusque l’âge de 20 ans.
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6- ANOMALIES DE LA PUBERTE
6.1- Puberté précoce
Elle se définit comme l’apparition du développement des caractères sexuels secondaires avant 8
ans chez la fille et avant 10 ans chez le garçon.
- Pseudo puberté précoce, d’origine périphérique, sans maturation des cellules germinales, par
sécrétion anormale de stéroïdes par les gonades ou la surrénale : hyperplasie congénitale des
surrénales, tumeurs surrénale ou gonadique.
L’hyperandrogènisme réalise chez le garçon un développement de la verge et de la pilosité
pubienne sans augmentation du volume testiculaire (puberté isosexuelle), chez la fille un
développement de la pilosité pubienne et une augmentation de volume du clitoris
(puberté hétérosexuelle). Dans les deux sexes, l’accélération de la croissance et de la
maturation osseuse, l’augmentation de la musculature, l’apparition de séborrhée et d’acné
faciales sont constantes et précoces.
L’hyperoestrogénisme provoque dans les deux sexes un développement des glandes
mammaires avec des aréoles élargies et pigmentées, la coloration brun foncé des aréoles
est caractéristique. L’avance osseuse est habituelle
-
Puberté précoce vraie, d’origine centrale par activation précoce de l’axe hypothalamohypophyso-gonadique, par sécrétion anormale de gonadotrophines liée à une pathologie
cérébrale tumorale ou autre (cause quasi exclusive chez le garçon) ou idiopathique (cause
principale chez les filles : 70 % des cas).
L’âge de début clinique se situe à partir de 4 ans, l’accélération de la croissance est le
premier signe précédent l’apparition des caractères sexuels, elle s’accompagne d’une
accélération de la maturation osseuse. Chez le garçon les testicules augmentent de volume
de même que la verge, la pilosité pubienne et la musculature se développent. La séborrhée
et l’acné faciales sont précoces. Chez la fille tous les caractères sexuels se développent de
façon simultanée et harmonieuse : seins, pilosité pubienne.
6.2- Retard pubertaire
Il se définit comme l’absence de développement des caractères sexuels secondaires à 13 ans chez
la fille (ou absence de règles à 16 ans ou dans les 5 ans qui suivent le début de la puberté) et à 14
ans chez le garçon. Les caractères sexuels sont absents ou incomplet, une pilosité pubienne
triangulaire due aux androgènes surrénaux peut apparaître mais reste peu fournie.
Il existe trois grands types de retard pubertaire : retard simple, insuffisance gonadotrope
hypophysaire, anomalies primitives des gonades.
- Retard simple de la puberté et de la croissance : c’est la plus fréquente des variétés de retard
pubertaire surtout chez le garçon. Il s’agit d’un retard global de maturation qui affecte
simultanément et au même degré la taille, l’âge osseux et la puberté. Le plus grand nombre de ces
retards résultent probablement de facteurs génétiques, et l’on retrouve alors un antécédent
similaire chez les aînés ou les ascendants. D’autres sont dus à des causes psycho socio familiales
ou à des maladies viscérales chroniques
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- Pan hypopituitarisme ou insuffisance gonadotrope hypophysaire isolée : exemple : syndrome de
Kallman associant entre autre au déficit gonadotrope une anosmie et une surdité.
- Anomalies primitives des gonades d’origine génétique ou acquise (exemple : dysgénésie
gonadique du syndrome de Turner et du syndrome de Klinefelter). Le fait majeur est l’absence de
gonade ou leur très petite taille cliniquement évident chez le garçon, mis en évidence par
échographie chez la fille.