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LES COMPLICATIONS DE LA PREMATURITE Docteur Florence MASSON Complications respiratoires • MMH • DBP • Apnées Développement pulmonaire Sur une longue période Étapes successives de morphogenèse et de différenciation cellulaire 32SA - … 24 - 41 SA 16 - 26 SA → 5 - 17 SA Grands prématurés au début du stade sacculaire l’essentiel du poumon est canaliculaire Limite absolue de viabilité = 1ères barrières alvéolocapillaires fonctionnelles 23-24 SA Le surfactant pulmonaire Substance tensio-active bordant les alvéoles Complexe de lipides et de protéines Rôle: Stabilité mécanique de l’alvéole = effet tensio-actif (diminue la tension de surface, création de la CRF) Homéostasie hydrique et protéique Défense pré-immune contre les pathogènes Sécrété par les pneumocytes II (cellule souche de l’épithélium alvéolaire) À partir de 19 SA Accumulation progressive à partir de 24 SA, biosynthèse lente Changement de composition et apparition progressive des propriétés fonctionnelles Surfactant fonctionnel qualitativement et quantitativement à 35-36 SA Entre 24 et 36 SA, risque de MMH par déficit en surfactant Maladie des Membranes Hyalines • Pathologie de l’immaturité pulmonaire = déficit primitif en surfactant • Insuffisance respiratoire à début immédiat = syndrome alvéolaire par collapsus avec diminution du volume pulmonaire • Clinique, GDS, Radio du thorax • Traitement « symptomatique » par ventilation mécanique ou VNI avec PEP • Traitement étiologique = surfactant exogène – Curosurf ® (surfactant naturel) – Instillation intratrachéale – Pas d’aspiration endotrachéale pendant 6h (au moins 2h) – Efficacité +++ (morbidité et mortalité) – Plus efficace quand donné tôt – Ventilation et FiO2 les plus basses possibles • Traitement préventif : = injection de corticoïdes à la mère Dysplasie bronchopulmonaire • Insuffisance respiratoire chronique du prématuré • Oxygénodépendance à 36 SAC • Facteurs étiologiques multiples = impact de divers facteurs d’agression sur un poumon très immature (stade canaliculaire/sacculaire) • Incidence: fonction de la prématurité – 10% < 33 SA – 40% < 28 SA Dysplasie bronchopulmonaire Evolution • De 0 à 3 ans – Oxygénothérapie LD • 10% des DBP • 3 à 6 mois en moyenne – Encombrement décompensation respiratoire • Ré-hospitalisation 1 fois sur 2 (VRS) – Retards de croissance staturo-pondérale – Accès cyanose ou malaises – Risque de MSN • Et après ? – Régression des symptômes respiratoires – Wheezing sporadique chez ¼ des patients à 7 ans – HRB plus fréquent à l’adolescence – IRC à l‘âge adulte dans les formes les plus sévères – Adaptation à l’effort? Apnées (cf fiche technique 3) • Arrêt respiratoire > 20 sec – +/- ralentissement FC (< 100/min) – +/- désaturation (< 85 %) • Gravité et CAT (cf tableau) • Causes et traitements – Centrale : Caféine, CPAP, Dopram, INT – Obstructive : positionnement, désobstruction, CPAP, TAR – Mixte Complications hémodynamiques • Hypotensions initiales • PCA • HTAP Hypotensions Normes « TAM AG »… facile, manque parfois de pertinence littérature Toujours à interprété en fonction de La FC La diurèse L’état général, le TRC Causes : hypovolémie, sepsis sévère, PCA Intérêt +++ de l’échographie cardiaque pour guider la thérapeutique Traitement, fonction de la cause Remplissage SSI (20 ml/kg) Amines Traitement d’un CA Canal Artériel Avant la naissance Circulation fœtale Canal Artériel Après la naissance • Normalement, fermeture fonctionnelle en 72h • Conséquences de le persistance du CA – – – – – – Shunt gauche-droit Modifications hémodynamiques ↑ du débit et des pressions pulmonaires Excès de précharge sur un VG peu compliant Vol sanguin diastolique systémique Complications Pulmonaires Cardiaques Cérébrales, digestives et rénales Persistance du Canal Artériel Inversement proportionnelle à AG 50% < 29 SA, 20% > 32 SA FDR : prématurité, DR, apports hydriques ++ Effet protecteur de la corticothérapie AN Diagnostic : Clinique peu sensible (souffle, PAM basse, frémissement précordial…) ECHOCARDIOGRAPHIE ++++ Dans les 24ères h chez tous les < 29SA, A répéter si CA présent Traitement Restriction hydrique Ibuprofène ( Pédéa®IV) 10 mg/kg à J1 puis 5mg/kg J2 et J3 ! Attention aux complications rénales et digestives HTAP • Physiopathologie : – Persistance de résistances vasculaires élevées dans la circulation pulmonaire et dans les cavités droites. • Conséquence : – Shunt droit-gauche par le CA +/- le FO • Clinique : – Différentielle de SaO2 sus et sous ductale = entre le MSD et les MI – Labilité saturation, ++ aux stimulations • Traitement : – Monoxyde d’azote (NO) inhalé Complications neurologiques • HIV I à IV • LMPV I à IV • Porencéphalie IMOC Séquelles intellectuelles, troubles cognitifs, troubles de l’apprentissage Troubles comportementaux et psychologiques Séquelles sensorielles Développement cérébral • Production neuronale (2ème et 4ème mois) : = zone germinative (sous-épendymaire) se termine entre 18 et 23SA • Migration neuronale • De la Z. germinative vers le néocortex (6 couches) en rayon de roue • De 10 à 26 SA (capital neuronal fixé à 26 mais organisation définitive 35 sa) • Le long des fibres radiaires (1 cellule radiaire guide 130 neurones) • Cellules gliales : Z.germinative 21 à 28 SA ou transformation à partir des fibres radiaires • Neuritogénèse (axones et dendrites) de 23 SA jusqu’à 2 ans • Synaptogénèse • Myélinisation: de 24 SA à 2 ans. – TC et voie sous-cortico-spinale : 24 à 34 SA, myélinisation ascendante : = maintien posture, fonction antigravitaire (extenseurs MI, tonus axe +++) – Hémisphère et voie corticospinale: 32 SA à 2 ans, myélinisation descendante: = modulation tonus postural, motricité fine, volontaire, précision Leucomalacie périventriculaire • Altération de la SB (axone + oligodendrocytes) • Mécanisme : vasculaire, inflammatoire • FDR : choriamniotite, RPM, prématurité, hypoxie, acidose, hypoTA, PCA, hypocapnie… • Clinique, EEG, ETF, IRM • Pronostic: – – – – Fonction de la localisation (frontal, pariétal, temporal) Non proportionnelle à l’étendue Corrélation anatomoclinique pas toujours vraie Atteinte motrice, coordination, apprentissage, langage, praxies, audition, vision, déficit cognitifs.. Normal LPV Hémorragie Intra Ventriculaire • Survenue < J3-J5 • Mécanismes – Fragilité matrice germinale – Autorégulation cérébrale – Infarctus veineux • Facteurs de risques – Prématurité ++ – Difficultés d’extraction – Toute augmentation du débit cérébral (HTA, stress, hypothermie, expansion volémique rapide…) – Modification métabolique : hypercapnie, hypoxémie, acidose Hémorragie Intra Ventriculaire • HIV I = sous épendymaires – Fréquentes 50 à 70% < 35SA – < rupture vaisseaux de la zone germinative – Pas de retentissement clinique • HIV II = intra ventriculaires – Effraction de sang dans les ventricules à partir ZG – Pas ou faible retentissement Diagnostic ETF Bon pronostic < 5% de séquelles Normal HIV IIb Hémorragie Intra Ventriculaire • HIV III = HIV + dilatation – Degré de la dilatation → risque d’HTIC – Caractère uni ou bilatéral • HIV IV = HIV + parenchyme – Uni ou bilatéral – Étendue des lésions parenchymateuses •Possible dégradation clinique à la phase aigue (déglobulisation, hypoTA, BC, aréactivité, fontanelle tendue) •Diagnostic ETF •Pronostic réservé 80% paralysies cérébrales • Lésions haut risque ADV 2002-2004 = LPV–HIV 3 et 4 - 10% 29-32 SA - 20 % < 28 SA Normal HIV III Normal HIV IV Complications sensorielles • Déficience auditive – 6% – 2% majeures • Rétinopathie grade 1 à 4 • Déficience visuelle – Strabisme, apraxie visuomotrice, troubles réfraction : 28 % – 2% majeures Séquelles de la prématurité (Fréquence estimée chez le grand prématuré) • • • • • • • • Infirmité motrice cérébrale Déficience mentale globale Troubles cognitifs (apprentissages) Troubles du comportement Surdité Otite chronique Anomalies ophtalmo Épilepsie 5 à 10 % 5 à 15 % 25 à 50 % 25 à 50 % 1à4% 10 à 20 % 25 à 50 % 4% Études aux Pays Bas, Rijken 2003, Stoelhorst 2003, Walther 2000 suivi à 2 ans • 22-24 SA : Dt normal 3%, séquelles mineures (22%), majeures (75%) • 25-26 SA : Dt normal 40%, séquelles mineures (30%), majeures (30%) • à 27 SA le pronostic rejoint celui des enfants nés après 28 SA. 60 •Langage et comportement social •Motricité fine •Motricité globale 50 % 40 30 20 10 0 24- 25 26 27 28 29 30 31 32 AGN L o w g ro s s m o to r ra tio L o w la n g u a g e /s o cia l ra tio L o w h a n d co o rd in a tio n ra tio Complications digestives • RGO, constipation • Troubles du comportement alimentaire • ECUN – Sténoses digestives – Difficultés alimentaires Complications métaboliques A court terme – Insuffisance rénale – Hyponatrémie – Hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie A long terme – Insuffisance rénale – Séquelles neurologiques de l’hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie – Déficit immunitaire Complications hématologiques • Anémie – Prévention: limiter les prélèvements, EPO, fer – Clinique : pâleur, tachycardie, hypoTA, malaises, augmentation besoin en O2, Diagnostic : NFS NB: - réticulocytes pour évaluer la régénération - RAI si forte probabilité transfusion – Traitement : transfusion CGR • Phénotypé, CMV-, irradié, déplasmatisé – Suivi post transfusionnel • Thrombopénie • Troubles de la coagulation • Ictère Complications infectieuses • IMF • Tardive = nosocomiale – +++ si KT centraux Complications liées aux KT Infection : quel que soit le type de KT → prévention : • Asepsie • Chamgements tubulures • Réfection pansement Épanchements (péricarde, plèvre, péritoine) +++ micronouille Thromboses : +++ KTVO sous hépatique (obstruction porte, cavernome, infarctus hépatique) Déplacements : +++ KTEC Autres : section et migration, embolies, ponction artérielle, trajet aberrant Complications socio-familiales • • • • Intégration du prématuré dans la fratrie Réorganisation de la vie familiale Impact du vécu chez les parents Problèmes financiers… Complications (ADV 2000-2004) < 28 SA 29-32 SA Hypothermie 38% 13% Hypoglycémie 19% 24% O2 82% 41% PCA 44% 6% ECUN 10% 4% Infection acquise 56% 14% Alimentation parentérale 31j 10j PRONOSTIC LE PRONOSTIC de l’enfant dépendra : • de l’ âge gestationnel, • du poids de naissance, • de la présence d’un RCIU • du sexe • de la cause de la prématurité, • du lieu de naissance (« inborn/outborn »), • de l’existence ou non d’une corticothérapie anténatale Conclusion • Risques non négligeables • Pronostic difficile a établir • Surveillance long terme indispensable