Transcript Slide 1
A kalcimimetikum szerepe a hemodializáltak sHPT kezelésében Dr. Csiky Botond egyetemi docens / orvos-igazgató FMC Dialízis Centrum, Pécs Pécsi Tudományegyetem ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum Az előadás az Amgen megbízásából készült. A kalcimimetikum szerepe a hemodializáltak sHPT kezelésében Dr. Csiky Botond FMC Dialízis Centrum, Pécs PTE II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Vázlat A secunder hyperparathyreoidismus (sHPT) áttekintése A secunder HPT hatása a csont és ásványianyag háztartásra • Laboratóriumi eltérések • • Csonttörés Parathyreoidectomia A secunder HPT cardiovascularis hatásai • Calcificatio és bal kamra hypertrophia • Halálozás A secunder HPT következménye: EVOLVE A secunder HPT a Krónikus VeseelégtelenségCsont- és Ásványanyag Zavar (CKD-MBD) része Csont betegség Calcificatio • Vascularis calcificatio • Szöveti calcificatio • Érfali merevség (stiffness) • Emelkedett - PTH - Foszfor - FGF-23 - Alkalikus foszfatáz Secunder HPT Laboratóriumi eltérések • Abnormális csont morfológia - Turnover - Mineralizáció - Tömeg - Hosszanti növekedés - Erő • Csökkent - 1,25(OH)2D3 - Kalcium FGF-23 = fibroblast growth factor-23. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD–MBD Work Group. Kidney Int. 2009;76 (Suppl 113):S1–S130. A secunder HPT és a CKD-MBD hatása a csont és ásványianyag háztartásra Csont és ásványianyag • Laboratóriumi eltérések • Csonttörés • Parathyreoidectomia PTH veseelégtelenségben 1814 krónikus veseelégtelen beteg keresztmetszeti vizsgálata 100 Betegek (%) 80 Kálcium< 8,4 mg/dL Foszfor> 4,6 mg/dL iPTH > 65 pg/mL 60 40 20 0 > 80 79–70 69–60 (n = 61) (n = 117) (n = 230) 59–50 49–40 39–30 29–20 (n = 396) (n = 355) (n = 358) (n = 204) eGFR (mL/min/1,73 m2) eGFR = becsült glomeruláris filtrációs ráta. Átvéve: Levin A, et al. Kidney Int. 2007;71:31-38., Figure 4. < 20 (n = 93) PTH szint és dializált betegek mortalitása Nem illesztett Case-mix Case-mix & MICS 2,0 1,6 Referencia csoport N ~ 40000 (95% CI) 1,4 * 1,2 1,0 0,8 N = 58058 1,5 1 0,6 0,0 Össz-halálozás kockázata (HR) Halálozás relatív kockázata (n = 34543) 1,8 < 150 150–300 300–600 > 600 Plazma PTH1 (pg/mL) Cox time-dependent model. MICS = malnutritio-inflammatio-cachexia szindróma. 1. Block GA, et al. J Am Soc Nephrol. 2004;15:2208-2218., Figure 5. 0,9 < 100 100– 200– 300– 400– 500– 600– 199.9 299.9 399.9 499.9 599.9 699.9 ≥ 700 Szérum Intact PTH2 (pg/mL) 2. Kalantar-Zadeh K, et al. Kidney Int. 2006;70:771–780. ,Figure 4. Halálozás relatív kockázata (95% CI) Halálozási kockázat és a laboratóriumi célértékek elérése Három cél Két cél Egy cél sem Egy cél 1,8 1.51 1.39 1,6 1.21 1,4 1.20 1.37 1.35 1.15 1,2 1.00 1,0 0,8 Mind (Referencia) iPTH és P iPTH és Ca Ca és P P iPTH Ca Egyik sem A csoportok a célok kiinduláskori értékei alapján lettek meghatározva N = 22937 KDOQI™ a National Kidney Foundation, Inc. Védjegye. *A célok a 2003-as KDOQI™ irányelveken alapultak: PTH 150 -300 pg/mL, Ca a normál tartományon belül (gyakorlatilag az alsó határ 8.4 -9.5 mg/dL), foszfor 3.5 -5.5 mg/dL, és Ca x P < 55 mg2/dL2. Danese MD, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3:1423-1429. Cinacalcet a dializált vesebetegek secunder HPT-ának kezelésében Laboratóriumi értékek Laboratóriumi paraméterek változása cinacalcet kezelés során (fázis III.-as vizsgálatok) iPTH Kontroll Mimpara® Median iPTH (pg/mL) 600 500 400 300 200 Kezelési céltartomány: 150–300 pg/mL 100 0 B 2 4 6 8 10 n=471 n=663 12 14 n=410 n=547 Szérum kálcium 10.2 16 18 20 Hetek száma 22 24 Median szérum kálcium (mg/dL) 700 Mimpara® 9.8 9.6 9.4 9.2 9.0 8.8 Kezelési céltartomány: 8.4–9.5 mg/dL 8.6 8.4 8.2 26 Kontroll 10.0 B 2 4 6 8 10 n=471 n=663 n=366 n=473 Mimpara® 22 24 26 n=368 n=471 Kontroll Mimpara® 60 6.0 5.8 5.6 5.4 5.2 5.0 Kezelési céltartomány: 3.5–5.5 mg/dL 4.8 4.6 16 18 20 Hetek száma Ca x P 65 B 2 n= 471 n= 663 4 6 8 10 12 n=409 n=547 14 16 18 Week 20 22 Átvéve:Moe S et al. Kidney Int 2005;67:760-771 , Figure 2. 24 26 n=363 n=466 Median Ca x P (mg2/dL2) Median szérum foszfor (mg/dL) Kontroll 14 n=412 n=555 Szérum foszfor 6.4 6.2 12 55 50 45 Kezelési Céltartomány: <55 mg2/dL2 40 B 2 n=471 n=662 4 6 8 10 12 n=408 n=545 14 16 18 Week 20 22 24 26 n=363 n=466 A secunder HPT és a CKD-MBD hatása a csont és ásványianyag háztartásra Csont és ásványianyag • Laboratóriumi eltérések • Csonttörés • Parathyreoidectomia A csont és ásványianyag háztartás rendellenességei fokozzák a csonttörés kockázatát Renalis osteodystrophia (ROD) a veseelégtelenség 3-5 stádiumában manifesztálódik ROD a csont strukturális egységének elvesztésével, fokozott törékenységgel és törésekkel társul Csonttörések gyakorisága dializált betegekben 10% 47%; >50 év esetén 50% A csípőtáji törés gyakorisága 4,4x magasabb, mint az átlagnépességben Alem AM, et al. Kidney Int. 2000;58:396–399. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD–MBD Work Group. Kidney Int. 2009;76 (Suppl 113):S1–S130. Csípőtáji törés előfordulása haemodializáltak között és az átlagnépességben DOPPS Átlagnépesség 8000 6667 Nők 7000 Férfiak 6000 1538 1470 2439 690 526 200 40 312 1190 30 320 1000 535 2000 985 3000 559 3136 4000 3280 5000 100 Csípőtáji törés éves előfordulása, per 100 000 beteg A DOPPS (2002-2003) és a US Department of Health and Human Services (2000) adatai alapján a csípőtáji törés gyakorisága az Egyesült Államokban 0 55-64 65-74 75-84 85+ 45-54 Korcsoportok Átvéve: Jadoul M. Kidney Int. 2006;70:1358-1366., Figure 1. 55-64 65-74 75-84 85+ Csonttörések kockázata a PTH szint függvényében PTH < 150 pg/mL (P < 0.01) PTH 150 to 300 pg/mL PTH > 300 pg/mL (P < 0.001) Törésmentesség valószínűsége (%) 100 90 80 70 462 hemodializált beteg 60 50 0 12 24 36 Megfigyelési idő (hónap) Átvéve: Iimori S, et al. Nephrol Dial Transplant. 2012;27:345-351.Figure 1/A 48 60 Dializált betegek túlélési esélye csípőtáji törést követően 1,00 Törés nélkül Töréssel Túlélés 0,75 0,50 0,25 0,00 0 1 3 2 Idő (év) N = 7636 dializált beteg töréssel N = 22896 dializált beteg törés nélkül Átvéve: Mittalhenkle A, et al. Am J Kidney Dis. 2004;44:672-679, Figure 1/A 4 5 Cinacalcet a dializált vesebetegek secunder HPT-ának kezelésében Cinacalcet hatása a csonttörésekre Cinacalcet hatás a csonttörés kockázatára Eseménymentesség valószínűsége 1,00 0,95 0,90 P = 0,04 0,85 4 hasonlóan tervezett randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollált klinikai vizsgálat Placebo 0,80 Cinacalcet 0,75 Hét 0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 Placebo n = 487 470 445 419 404 383 367 314 136 132 120 117 112 109 Cinacalcet n = 697 656 614 574 554 513 485 392 132 131 125 115 110 106 Minden beteg standard kezelésben részesült foszfát kötők és D-vitamin vonatkozásában ha szükség volt rá. Átvéve:Cunningham J, et al. Kidney Int. 2005;68:1793-1800., Figure 1/C A secunder HPT és a CKD-MBD hatása a csont és ásványianyag háztartásra Bone Mineral Csont és and ásványianyag Laboratory abnormalities •• Laboratóriumi eltérések Fracture •• Csonttörés Parathyroidectomy •• Parathyreoidectomia Mellékpajzsmirigy hyperplasia Szekréció Szintézis Hyperplasia progressziója Monoclonalis: Polyclonalis: PTH szint/ Betegség súlyossága VDR VDR CaR CaR FGFR1 FGFR1 Klotho Klotho Normális Adaptív Diffuz Hyperplasia Percek Órák/Napok Pathologiás Korai Göbös Nodularitás Hetek/Évek A progresszív mellékpajzsmirigy hyperplasia növekvő sejtszámmal, mirigy mérettel, és göbök kialakulásával jellemezhető Átvéve: Rodriguez M, et al. Am J Physiol Renal Physiol. 2005;288:F253-F264., Átvéve: Komaba H, et al. Kidney Int. 2010;77:232-238. Egyszerű göb Parathyreoidectomia KDIGO®: CKD 3-5D stádiumában, súlyos secunder HPT esetén, amennyiben az nem reagál a gyógyszeres kezelésre, parathyreoidectomia ajánlott. Azon betegekben akik parathyreoidectomián estek át a legtöbb esetben a biokémiai paraméterek javulása figyelhető meg. Secunder HPT-ben, randomizált, kontrollált klinikai vizsgálatok hiányában nehéz összehasonlítani a gyógyszeres és sebészi kezeléseket. KDIGO® a National Kidney Foundation, Inc. védjegye Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD–MBD Work Group. Kidney Int. 2009;76 (Suppl 113):S1–S130. PTH szint és parathyreoidectomia A Medicare, valamint a Dialysis Morbidity and Mortality Study (DMMS), 1, 3 és 4 hullám adatainak retrospektív elemzésével, 10588 hemodializált beteg, átlagos követési idő 3,6 év Parathyreoidectomia illesztett előfordulási aránya 15 13,81 P < 0,0001 10 6,50 P < 0,0001 5 3,50 2,41 1,00 P = 0,0139 ≤ 37 38-98 P = 0,0002 0 99-210 PTH (pg/mL) Átvéve:Slinin Y, et al. Hemodial Int. 2007;11:62-71. 211-480 > 480 Combnyaktörés kockázata nagyobb parathyreoidectomia után Dialysis Outcomes Practice Patterns Study elemzése 8978 hemodializált, parathyreoidectomizált vagy nélküli beteg adatainak feldolgozásával (2002-2004) 2,0 Combnyaktörés illesztett kockázaa 1,8 1,7 1,6 1,4 1,2 1,0 1,0 0,8 0,6 0,4 P = 0,02 0,2 0,0 Parathyreoidectomia nélkül Átvéve: Jadoul M, et al. Kidney Int. 2006;70:1358-1366. Parathyreoidectomiával A hyperparathyreosis gyakran fennmarad vagy visszatér parathyreoidectomia után 20 totális parathyreoidectomián átesett krónikus veseelégtelen beteg adatainak retrospektív vizsgálata a secunder HPT kiújulásának vizsgálatára, átlagosan 46,8 hónap követési idő alatt 100% Betegek aránya (%) 80% 75% 60% 35% 40% 15% 20% 0% Dectable PTH Levels Recurrent Secondary Severe Recurrent HPT Secondary HPT Recurrens secunder HPT = iPTH > 62 pg/mL Súlyos recurrens secunder HPT = iPTH > 300 pg/mL Átvéve: Stratton J, et al. Nephron Clin Pract. 2003;95:c15-c22. Cinacalcet a dializált vesebetegek secunder HPT-ának kezelésében Cinalcalcet hatása a parathyreoidectomiára A cinacalcet kezelés hatása a mellékpajzsmirigy térfogatára Átlagos (± SEM) mellékpajzsmirigy térfogat mérése ultrahangos vizsgálattal történt cinacalcet kezelés előtt és a kezelés 26. valamint 52. hetében Mellékpajzsmirgyek átlagos térfogata (mm3) P = 0,016 P = 0,12 1000 900 800 700 600 P = 0,048 P = 0,055 200 150 100 50 0 Kiindulás 26. hét 52. hét Kiindulási térfogat < 500 mm3 (vizsgált mellékpajzsmirigy = 155) Átvéve: Komaba H, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:2305-2314. Kiindulás 26. hét 52. hét Kiindulási térfogat≥ 500 mm3 (vizsgált mellékpajzsmirigy= 155) Cinacalcet kezelés hatása a parathyreoidectomia szükségességére Eseménymentesség valószínűsége 1,00 0,95 P = 0,0009 0,90 4 randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollált klinikai vizsgálat 0,85 0,80 Placebo Cinacalcet 0,75 Hét 0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 Placebo n = 487 475 461 444 426 411 396 240 153 146 136 134 132 128 Cinacalcet n = 697 670 639 601 584 552 526 275 152 143 137 128 127 121 Minden beteg standard kezelésben részesült foszfát kötők és D-vitamin vonatkozásában, ha szükség volt rá. Átvéve:Cunningham J, et al. Kidney Int. 2005;68:1793-1800. ,Figure 1/A Secunder HPT és CKD-MBD következményei Cardiovascularis • Kalcifikáció és bal kamrai hypertrophia • Cardiovascularis halálozás Coronaria kalcifikáció veseelégtelen betegekben Coronaria kalcifikáció előfordulása (%) Három független klinikai vizsgálat igazolta, hogy a dializált vesebetegek többségének van igazolt coronaria kalcifikációja* 90 83 80 70 64 60 50 40 40 30 20 10 0 Predializált n = 851 Dialízis kezdete N = 1292 Dialízis kezelés N = 2053 *Coronaria kalcifikáció került megállapításra ha artériás vagy billentyűkalcifikáció volt észlelhető elektron sugár tomográfiával, vagy spirál CT-vel. 1. Átvéve: Russo D, et al. Am J Kidney Dis. 2004;44:1024-1030; 2. Átvéve:Spiegel DM, et al. Hemodial Int. 2004;8:265-272; 3. Átvéve: Raggi P, et al. J Am Coll Cardiol. 2002;39:695-701 PTH szint és coronaria kalcifikáció 197 dializált beteg coronaria arteria kalcifikációs (CAC) pontszámának elemzése 5000 Coronaria artéria kalcifikációs score (HU) 4500 4000 P < 0,01 3500 3000 2500 2000 1872,7 1500 1000 500 1202,8 624,7 866,4 0 0 - 150 150 - 300 300 - 600 (n = 40) (n = 51) (n = 54) iPTH csoportok (pg/mL) HU = Hounsfield egység Átvéve: Coen G, et al. Nephrol Dial Transplant. 2007;22:3262-3267. > 600 (n = 52) Coronaria Artéria Calcificatiós (CAC) érték a mortalitás független prediktora dializált betegekben Esemény-vezérelt vizsgálat (%) A Coronaria Artéria Calcificatiós érték, mint a mortalitás prediktora, 166 hemodializált betegnél Rizikó számok CAC 0 CAC 1-100 CAC 101-400 CAC 400+ 100 CAC 0 Esemény előfordulás: 11,1% (2/18) CAC 1-100 Esemény előfordulás: 18,7% (9/48) 80 60 CAC 101-400 Esemény előfordulás: 32,1% (9/28) 40 CAC ≥ 400 Esemény előfordulás: 41,7% (30/72) 20 0 0 12 24 18 48 28 72 16 42 21 59 15 35 17 44 Átvéve: Shantouf RS, et al. Am J Nephrol. 2010;31:419-425. 36 48 Követés (hónapok) 10 26 10 16 9 18 8 9 60 72 5 6 2 2 3 1 0 0 Vascularis kalcifikáció és a bal kamra hypertrophia kialakulása Vascularis calcificatio Coronaria perfúzió DBP Érfali merevség (Stiffness) SBP LV afterload Pulzus-hullám terjedési sebesség • A LVH összefüggést mutat a ritmuszavarok, hirtelen halál, szívelégtelenség és az ischaemiás szívbetegség kialakulásával. Átvéve: Taddei S, et al. Heart Fail Review. 2011;16:615-620. LVH Calcificatio és emelkedett pulzushullám terjedési sebesség (PWV) kapcsolata a bal kamra hypertrophiával 49 hemodializált beteg CT és echocardiographiás vizsgálata alapján r = 0,439 P = 0,0014 LVMI (g/m2) 280 280 260 260 240 240 220 220 200 200 180 180 160 160 140 140 120 120 r = 0,467 P = 0,0006 100 100 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 PWV (cm/s) PWV = pulse wave velocity (pulzushullám terjedési sebesség) ; ACI = aortic calcification index . LVMI = Left ventricular mass index; cm/s = Centimeters/second Átvéve: Nitta K, et al. Hypertens Res. 2004;27:47-52. ACI (%) SHPT és bal kamra hypertrophia N = 130 hemodializált beteg1 N = 41 hemodializált beteg2 PTH < 100 pg/mL 240 300 LVM index (g/m2) LVMI 210 180 150 120 90 r = 0,415 P ≤ 0,0001 PTH 100-280 pg/mL PTH > 280 pg/mL Összes beteg: r = 0,34, P = 0,03 PTH > 280 pg/mL: r = 0,62, P = 0,003 250 200 150 100 50 60 0 0 20 40 60 80 100 120 iPTH (pg/mL) 0 400 800 1,200 1,600 iPTH (pg/mL) LVMI = left ventricular mass index (bal kamrai izomtömeg index) 1. Átvéve: Al-Hilali N, et al. Indian J Nephrol. 2009;19:153-157. 2. Átvéve: Randon RB, et al. Braz J Med Biol Res. 2005;38;1409-1416. 2,000 Bal kamra hypertrophia és mortalitás dializált betegekben Adjusted Cox Survival Curves Dialysis Morbidity and Mortality Study Wave 2 analízise a bal kamra hypertrophia mortalitásra kifejtett hatására 2584 új dializált betegben 1,0 No LVH 0,8 LVH 0,6 0,4 0 100 200 300 400 500 600 700 Idő (napok) Bal kamra hypertrophiás betegekben a halálozás kockázata 61% volt 1 év múlva (P < 0.01), 36% 2 év múlva (P < 0.05), és 29% a 2. év után (P < 0.01) Az adatokat a vizsgálat kezdetén az életkorhoz, nemhez, és rasszhoz illesztették. Átvéve: Stack AG, et al. Am J Kidney Dis. 2002;40:1202-1210. Cinacalcet a dializált vesebetegek secunder HPTának kezelésében Cinalcalcet hatása a calcificatiora és bal kamrai hypertrophiára (LVH) ADVANCE vizsgálat Előnyösebb a cinacalcet csoport Agatston Score Volume Score Előnyösebb a kontroll csoport Coronaria Arteria Aorta thoracica Aorta billentyű Mitralis billentyű -90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0 10 20 30 Stratum-adjusted Median Treatment Difference 95% CI (% Calcification Change) Total coronaria arteria calcificatio score (Agatston módszer) volt az elsődleges végpont. A csoportok közötti különbség nem volt statisztikailag szignifikáns. Az elsődleges és másodlagos végpontok az Agatston score –on alapultak. Volume score értékek egy kiegészítő vizsgálat részei voltak. Átvéve: Raggi P, et al. Nephrol Dial Transplant. 2011;26:1327-1339. Cinacalcet hatása a bal kamra izomtömeg indexre az aorta pulzushullám terjedési sebességre Prospektív 12 hónapos vizsgálat : aorta pulzus hullám terjedési sebesség (PWV) és bal kamrai izomtömeg cinacalcet terápia előtt és után, 21 hemodializált betegnél LV Mass Index (g/m2) 250 200 166,6 156,1 150 100 50 0 Kiindulás Követés Átvéve: Bonet J, et al. Clin Nephrol. 2011;75:181-187. Aorta Pulzushullám Terjedési Sebesség (m/sg) P = 0,063 P = 0,03 12 10 9,35 8,66 8 6 4 2 0 Kiindulás Követés Secunder HPT és CKD-MBD cardiovascularis következményei Cardiovascularis • Calcificatio és bal kamrai hypertrophia (LVH) • Cardiovascularis halálozás Cardiovascularis betegségek a halálozás legfontosabb tényezői dializált betegekben Dializált betegek halálozásának okai az USA-ban (2001-2007)1 33% 38% Cardiovascular CVA Infection Withdrawal 4% 10% 4% 11% Malignancy All others CVA = Cerebrovascularis esemény 1. US Renal Data System. USRDS 2011 Annual Data Report: Atlas of End-Stage Renal Disease in the United States. 2011. 2. Sarnak MJ, et al. Circulation. 2003;108:2154-2169. Cinacalcet a dializált vesebetegek secunder HPT-ának kezelésében Cinalcalcet hatása a cardiovascularis mortalitásra A cinacalcet kezelés alacsonyabb össz-, és cardiovascularis mortalitással járt dializált, sHPT-ban szenvedő betegekben A cinacalcet kezelés mortalitásra kifejtett hatásának 26 hónapos prospektív obszervációs analízise 19186 hemodializált betegnél. 1,2 Kockázat (95% CI) 1 P < 0.0001 minden összehasonlításban összehasonlítva cinacalcetet nem szedő betegekkel Nem illesztett Illesztett* 1,0 0,8 0,73 0,74 0,78 0,76 0,6 0,4 0,2 0,0 Non-Cinacalcet beteg Összhalálozás (n = 13 210) Cinacalcet beteg Összhalálozás (n = 5976) CV halálozás *Illesztve demográfiai jellemzőkhöz, kísérőbetegségekhez, kórházi napokhoz, vérnyerési helyhez, és laboratóriumi eredményekhez. Minden beteg kapott D-vitamin analógot. Átvéve: Block GA, et al. Kidney Int. 2010;78:578-589. EVOLVE™ vizsgálat felépítése EVOLVE™ = Evaluation of Cinacalcet Therapy to Lower Cardiovascular Events. EVOLVE™ vizsgálat felépítése Vizsgálati populáció • felnőtt • Hemodializált • iPTH 300 pg/mL • Ca 8,4 mg/dL • Ca x P 45 mg2/dL2 Placebo és standard kezelés (n = 1900) Design – randomizált (1:1), kettős-vak, placebo-kontrollált 1882 Esemény; Terápiás hatás 20%; Alpha 0,044; Power 88% Cinacalcet és standard kezelés(n = 1900) Elsődleges végpont Másodlagos végpont Az eseményig eltelt idő: • Klinikai csonttörések Standard kezelés tartalmazza: • Mortalitás • Parathyreoidectomia • Vitamin D sterolok • Myocardialis infarktus • Cardiovascularis mortalitás • Foszfátkötők • Myocardialis ischaemia • Stroke fexibilis alkalmazását. • Szívelégtelenség • Cardialis esemény • Perifériás vascularis esemény External Committees • Executive Committee • Clinical Endpoint Adjudication Committee (Duke) • Data Monitoring Committee • Independent Statistical Group (Frontier) Összefoglalás: Secunder HPT és CKD-MBD következményei Csont és ásványianyagcsere zavar: • Biokémiai eltérések • Törések • Parathyreoidectomia Cardiovasculáris következmények: • Coronaria artéria kalcifikáció • LVH A csont és ásványianyagcsere zavar és cardiovascularis következményei a dializált betegek magas mortalitási rizikójával járnak. Rövidített alkalmazási előírás Mimpara 30 mg, 60 mg filmtabletta Terápiás javallatok A szekunder hyperparathyreosis (HPT) kezelése végstádiumú veseelégtelenségben (ESRD [end-stage renal disease]) szenvedő betegeknél, fenntartó dialízis terápia esetén. A Mimpara alkalmazható olyan terápiás gyakorlat részeként, amely szükség esetén foszfátkötő szereket és/vagy D-vitamin szterolokat foglalhat magában. Hypercalcaemia csökkentése: • a mellékpajzsmirigy-karcinómában szenvedő betegeknél. • a primer hyperparathyreosis-ban szenvedő betegeknél, akiknél a szérum kalciumszintek alapján (ahogy az a vonatkozó kezelési protokollokban meghatározásra került) a parathyroidectomia javallt lenne, de az klinikailag nem megfelelő/nem kivitelezhető vagy ellenjavallt. Adagolás és alkalmazás Szájon át történő alkalmazásra. Javasolt a Mimpara-t étkezés közben vagy röviddel azt követően bevenni, mivel vizsgálatok során kimutatták, hogy a cinakalcet biohasznosulása étkezés során történő bevétel mellett fokozódik. A tablettákat egészben kell bevenni és nem szabad kisebb részekre osztani. Májkárosodás Nem szükséges a kezdő adag módosítása, de a közepes fokú, ill. súlyos májkárosodásban szenvedő betegeket a dózisemelés és a fenntartó kezelés során szoros orvosi ellenőrzésben kell részesíteni. Szekunder hyperparathyreosis Felnőttek és időskorúak (> 65 év) A javasolt kezdő dózis felnőtteknek naponta egyszer 30 mg. A Mimpara adagját 2-4 hetes időközönként kell titrálni a napi egyszeri 180 mg maximális dózisig, a dializált betegeknél elérendő, az intakt PTH (iPTH) assay segítségével meghatározott 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l) parathormon (PTH) célkoncentráció eléréséhez. A PTH értékeket a Mimpara bevételét követően legalább 12 órával kell meghatározni. A kezelés során be kell tartani az aktuálisan érvényes kezelési protokollokat. A PTH értékét a Mimpara kezelés megkezdése vagy dózisának megváltoztatása után 1-4 héttel meg kell határozni. A PTH ellenőrzésére a fenntartó kezelés alatt mintegy 1-3 havonta van szükség. A PTH koncentrációjának meghatározására vagy intakt PTH (iPTH), vagy biointakt PTH (biPTH) assayt lehet alkalmazni; a Mimpara-kezelés nem változtatja meg az iPTH és a biPTH közötti összefüggést. A dózistitrálás alatt a szérum kalciumszintet gyakran kell ellenőrizni, valamint a Mimpara-kezelés megkezdése vagy dózisának megváltoztatása után 1 héten belül. A szükséges fenntartó dózis elérését követően a szérum kalciumszintet kb. havonta kell meghatározni. Amennyiben a szérum kalciumszint a normálérték alá csökkenne, meg kell tenni a megfelelő intézkedéseket, beleértve a kísérő terápia módosítását is. Gyermekek és serdülőkorúak A Mimpara nem javasolt gyermekek és serdülőkorúak számára a biztonságosságra és a hatásosságra vonatkozó adatok hiánya miatt. Mellékpajzsmirigykarcinóma és primer hyperparathyreosis Felnőttek és időskorúak (> 65 év) A Mimpara javasolt kezdő dózisa felnőtteknek naponta kétszer 30 mg. A Mimpara dózisát a szérum kalcium-koncentráció normalizálása érdekében 2-4 hetes időközönként kell növelni a következő adagolási lépések szerint: naponta kétszer 30 mg, naponta kétszer 60 mg, naponta kétszer 90 mg, naponta háromszor vagy négyszer 90 mg, ahogyan az szükséges a szérum kalcium koncentrációnak a normálérték felső határára vagy az alá történő csökkentéséhez. A klinikai vizsgálatokban a maximális dózis naponta négyszer 90 mg volt. A Mimpara-kezelés megkezdésétől vagy alkalmazott dózisának megváltoztatásától számított 1 héten belül meg kell határozni a szérum kalciumszintet. A szükséges fenntartó dózis elérését követően a szérum kalciumszintet 2-3 havonta kell meghatározni. A Mimpara adag maximumra emelését követően a szérum kalciumszintet rendszeresen ellenőrizni kell; ha nem sikerül fenntartani a szérum kalciumszint klinikailag releváns mértékű csökkenését, meg kell fontolni a Mimpara-kezelés abbahagyását. Gyermekek és serdülőkorúak A Mimpara nem javasolt gyermekek és serdülőkorúak számára a biztonságosságra és a hatásosságra vonatkozó adatok hiánya miatt. Ellenjavallatok A készítmény hatóanyagával, vagy bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység. Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések Konvulzív görcsrohamok Klinikai vizsgálatokban a Mimpara-val kezelt betegek 1,4%-ában, míg a placebóval kezelt betegek 0,7%-ában észleltek görcsrohamokat. Nem tisztázott, hogy mi a görcsrohamok gyakorisága terén jelentett különbség alapja, de a szérum kalciumszint jelentős csökkenése következtében a görcsküszöb alacsonyabbá válik. Hypotonia és/vagy a szívelégtelenség rosszabbodása A posztmarketing biztonságossági megfigyelések során, károsodott kardiális funkciójú betegekben, izolált, idioszinkráziás esetekben hypotoniát és/vagy a szívelégtelenség rosszabbodását jelentették, ahol nem lehetett teljesen kizárni, hogy az események összefüggésben álltak a cinakalcet alkalmazásával, és amelyeket valószínűleg elősegített az alacsony szérum kalciumszint. A klinikai vizsgálati adatok szerint a hypotonia a cinakalcet-et kapó betegek 7%-ában, és a placebót kapó betegek 12%-ában fordult elő, a szívelégtelenség pedig a cinakalcet-et vagy placebót kapó betegek 2%-ában. Szérum kalcium A Mimpara kezelést nem szabad megkezdeni olyan betegek esetében, akiknek (albuminra korrigált) szérum kalciuma a normálérték alsó határa alatt van. Mivel a cinakalcet csökkenti a szérum kalciumszintet, a betegeket gondosan ellenőrizni kell a hypocalcaemia esetleges előfordulása tekintetében. Hypocalcaemia bekövetkezése esetén kalciumot tartalmazó foszfátkötő szerek, D-vitamin szterolok és/vagy a dializáló oldat kalcium-koncentrációjának korrigálása segítségével lehet emelni a szérum kalciumszintet. Amennyiben a hypocalcaemia továbbra is fennmarad, csökkenteni kell a Mimpara dózisát, vagy abba kell hagyni annak alkalmazását. A cinakalcet alkalmazása nem javallt nem dializált krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél. A klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy a cinakalcet-tel kezelt nem dializált, krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél nagyobb a hypocalcaemia (<8,4 mg/dl [2,1 mmol/l] szérum kalciumszint) kockázata, a cinakalcet-tel kezelt dializált krónikus vesebetegségben szenvedő betegekkel összehasonlítva, valószínűleg az alacsonyabb kiindulási kalciumszintnek, és/vagy a maradék vesefunkció meglétének köszönhetően. Általános Adinámiás csontelváltozások fejlődhetnek ki, ha a krónikus szuppresszió miatt az iPTH segítségével mért PTH-szint tartósan a normálérték felső határának másfélszerese alá csökken. Amennyiben a Mimpara-kezelésben részesülő betegeknél a PTH-szint a javasolt céltartomány alá csökken, a Mimpara és/vagy a D-vitamin szterolok dózisát csökkenteni kell, vagy a kezelést abba kell hagyni. Tesztoszteronszint A tesztoszteronszint végstádiumú veseelégtelenségben szenvedőknél gyakran található a normálérték alatt. Egy dializált, végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegek bevonásával elvégzett vizsgálatban 6 hónap elteltével a szabad tesztoszteronszint csökkenésének középértéke 31,3% volt a Mimpara-val kezelt betegek esetében, míg 16,3% a placebo-csoportban. Ezen vizsgálat nyílt kiterjesztése egy 3 éves periódus alatt nem igazolta sem a szabad, sem a teljes tesztoszteron-koncentráció további csökkenését a Mimpara-val kezelt betegeknél. A szérum tesztoszteronszint említett csökkenéseinek klinikai jelentősége nem ismeretes. Májkárosodás A cinakalcet plazmakoncentrációja közepes fokú ill. súlyos májelégtelenségben (Child-Pugh osztályozás) potenciálisan akár 2-4-szeresére is megnövekedhet, ezért az ilyen betegek esetében a Mimpara óvatosan alkalmazandó és a kezelés során szoros ellenőrzés szükséges. Laktóz Ritkán előforduló, örökletes galaktóz intoleranciában, Lapp laktáz-hiányban vagy glükóz-galaktóz malabszorpcióban a készítmény nem szedhető. Gyógyszerkölcsönhatások és egyéb interakciók Más gyógyszerek hatása a cinakalcet-re A Mimpara dózisának módosítása válhat szükségessé az olyan esetekben, amikor a Mimparakezelésben részesülő beteget a CYP3A4 enzim valamilyen erős gátlószerével (pl. ketokonazol, itrakonazol, telitromicin, vorikonazol, ritonavir) vagy indukálószerével (pl. rifampicin) kezdik el kezelni, vagy az ilyen kezelés abbahagyására kerül sor. Rövidített alkalmazási előírás Az adag módosítása válhat szükségessé, ha a beteg dohányozni kezd, vagy abbahagyja a dohányzást, ill. egy erős CYP1A2 gátlóval végzett egyidejű kezelés elindítása vagy abbahagyása esetén, a CYP1A2 által közvetített metabolizmus indukciója következtében.. A cinakalcet hatása más gyógyszerekre A cinakalcet a CYP2D6 enzim erős gátlószere. Az egyidejűleg alkalmazott gyógyszerek dózisainak korrekciója válhat szükségessé abban az esetben, ha a Mimpara alkalmazása mellett individuálisan titrált, keskeny terápiás indexszel rendelkező olyan gyógyszereket is adagolnak, amelyek lebontását elsősorban a CYP2D6 enzim végzi (pl. flekainid, propafenon, metoprolol, dezipramin, nortriptilin, klomipramin). Termékenység, terhesség és szoptatás Terhesség A cinakalcet terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre klinikai információ. Állatkísérletek nem igazoltak direkt káros hatásokat terhesség, szülés vagy születés utáni fejlődés tekintetében. A Mimpara terhesség alatt csak abban az esetben alkalmazható, ha a várható előnyök meghaladják a magzatot fenyegető potenciális kockázatokat. Szoptatás Nem ismert, hogy a cinakalcet kiválasztódik-e a humán anyatejbe. Gondos előny/kockázat kiértékelés után el kell dönteni, hogy a szoptatást függesztik fel, vagy megszakítják a Mimpara-kezelést. Termékenység A cinakalcet termékenységre kifejtett hatása tekintetében nem áll rendelkezésre klinikai információ. Az állatkísérletekben nem volt a termékenységre kifejtett hatás. Nemkívánatos hatások, mellékhatások Szekunder hyperparathyreosis A leggyakrabban jelentett nemkívánatos hatás a hányinger és hányás volt, amely sorrendben a Mimpara-val kezelt betegek 31%-át, illetve 27%-át érintette. A betegek többsége esetében a hányinger és a hányás enyhemérsékelt súlyossági fokú, átmeneti jellegű volt. További nemkívánatos hatások: Gyakori: anorexia, szédülés, paraesthesia, bőrkiütés, myalgia, asthenia, hypokalcaemia, csökkent tesztoszteronszint. Nem gyakori: túlérzékenységi reakciók, görcsrohamok, dyspepsia, hasmenés. Mellékpajzsmirigy-karcinóma és primer hyperparathyreosis A Mimpara biztonsági profilja ezeknél a betegpopulációknál általában összhangban van a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek esetében megfigyeltekkel. A leggyakoribb mellékhatások ezeknél a betegpopulációknál a hányinger és a hányás voltak. Nem gyakran görcsrohamokat jelentettek. Posztmarketing tapasztalat Cinakalcet-tel kezelt, károsodott kardiális funkciójú betegeknél a hypotonia és/vagy a szívelégtelenség rosszabbodásának izolált, idioszinkráziás esetei fordultak elő. Allergiás reakciók, beleértve az angioedemát és urticariát. Előfordulási gyakoriságuk a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg. Túladagolás Dialíziskezelésben részesülő betegeknél napi egyszeri 300 mg-ig megnövelt dózisokat biztonságosan alkalmaztak. A Mimpara túladagolás hypocalcaemiához vezethet. Túladagolás esetén a betegnél monitorozni kell a hypocalcaemia okozta panaszokat és tüneteket, illetve tüneti és támogató kezelést kell alkalmazni. Mivel a cinakalcet nagymértékben kötődik fehérjékhez, ezért a hemodialízis nem hatásos a túladagolás kezelésére. Inkompatibilitások: Nem értelmezhető. Felhasználhatósági időtartam 4 év. Különleges tárolási előírások: Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást. Csomagolás: 28 db filmtabletta A forgalomba hozatali engedély számai: EU/1/04/292/002, 006 A szöveg ellenőrzésének dátuma: 2012. február 21. Kiadhatóság: Orvosi rendelvényhez kötött gyógyszer. Rendelhetőség: Szakorvosi/kórházi diagnózist követően folyamatos szakorvosi ellenőrzés mellett alkalmazható gyógyszerkészítmény. http://www.ogyi.hu/listak Ár: A Mimpara 30 mg filmtabletta 28x fogyasztói ára, kiemelt, indikációhoz kötött TB támogatása és térítési díja az Eü. 100% 39/b pont alapján: fogyasztói ár: 50 765 Ft, TB támogatás: 50 465 Ft, térítési díj: 300 Ft. A Mimpara 60 mg filmtabletta 28x fogyasztói ára, kiemelt, indikációhoz kötött TB támogatása és terítési díja az Eü. 100% 39/b pont alapján: fogyasztói ár: 100 638 Ft, TB támogatás: 100 338 Ft, terítési díj: 300 Ft. A 90 mg-os hatáserősség nincs magyarországi forgalomban. Forrás: Árak és támogatások: http://www.oep.hu/portal/page?_pageid=35,34923&_dad=portal&_schema=PORTAL Elérési útvonal: www.oep.hu/Szakmai kezdőlap/Gyógyszer/Gyógyszerek, gyógyszerpiac/Publikus Gyógyszertörzs (PUPHA)/Publikus gyógyszertörzs – végleges >> Frissítés ideje: 2012. május 21./Publikus gyógyszertörzs – 2012. június 1. >> Közzététel ideje: 2012. május 21. Érvényesség kezdete: 2012. június 1. Eü. pont: 32/2004. (IV. 26.) ESzCsM r. 2. sz. mell. Az emelt, kiemelt indikációhoz kötött támogatási kategóriába tartozó gyógyszerek, indikációs területek és a felírásra jogosultak köre. Érvényesség kezdete: 2012. május 1. Közzététel ideje: 2012. április 24. Készítmények felsorolása: http://www.oep.hu/pls/portal/docs/PAGE/SZAKMA/OEPHUSZAK_EUSZOLG/GYOGYSZER/INDIK%C 3%81CI%C3%93HOZ%20K%C3%96T%C3%96TTEN/E%C3%9C%20T%C3%81MOGAT%C3%81SI %20LISTA%20%202012_05_01.PDF Kijelölt intézmények: www.oep.hu/Szakmai kezdőlap/Gyógyszer/Gyógyszerek, gyógyszerpiac/Indikációhoz kötött készítmények/Listák/Kijelölt intézmények 2012. március 1. Közzététel ideje: 2012. március 8. http://www.oep.hu/pls/portal/docs/PAGE/SZAKMA/OEPHUSZAK_EUSZOLG/GYOGYSZER/INDIK%C 3%81CI%C3%93HOZ%20K%C3%96T%C3%96TTEN/KIJEL%C3%96LT%20INT%C3%89ZM%C3%8 9NYEK%20LIST%C3%81JA%2020120301.PDF Alkalmazás előtt kérjük, olvassa el a teljes alkalmazási előírást!