Transcript Splénomégalie

Splénomégalie
Adénopathies
Jean-Noël Bastie
Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon
La RATE
- Organe de consistance molle et friable, la rate n’a pas de forme propre : elle se
moule sur les organes de voisinage.
- C’est un organe lymphoïde, étroitement lié au système porte
- Dimensions: 12 cm de hauteur; 8 cm d’épaisseur; 200 grammes
La RATE
La RATE
Rôle de la RATE
- Siège de l’hématopoïèse durant la vie fœtale
- Absence d’activité hématopoïétique dès la naissance
- Stockage des plaquettes (environ 30% du pool) pas des hématies
-
Synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive
- Phagocytose des particules étrangères (bactéries…) et globules rouges
anormaux
- Elimination des débris cellulaires
Splénomégalie
Le développement d’une splénomégalie résulte :
- soit d’une augmentation de pression dans le système porte
- soit d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique
-
soit d ’une hyperplasie lymphoïde
- soit d’une métaplasie myéloïde.
- soit d’une infiltration tumorale (tissu lymphoïde, myéloïde ou autre)
Conséquences d’une splénomégalie
conséquences d’une splénomégalie
(quelle
qu’en
soit
cause)
Quelque
qu’en
soit
lalacause
hypersplénisme
- lié à la séquestration splénique anormale des hématies et
des leucocytes et accrue pour les plaquettes
- se traduit par une (des) cytopénie(s) modérée(s) sans
conséquence propre
hémodilution
fausse anémie (intérêt éventuel de la masse sanguine)
hypertension portale « d’apport », si rate très volumineuse
diminution des taux de facteur V et de cholestérol
Diagnostic d’une splénomégalie
Etiologies des splénomégalies:
-
maladies infectieuses

bactériennes : septicémies bactériennes à pyogènes ; endocardites infectieuses; fièvre typhoïde ; brucellose ;
tuberculose des organes hématopoïétiques ; rickettsioses ; syphilis secondaire ; abcès à pyogènes

virales : mononucléose infectieuse ; hépatites virales ; infection par le VIH ; infection à CMV ; rubéole

parasitaires : paludisme ; leishmaniose viscérale ( Kala-azar) ; bilharziose invasive ; kyste hydatique ; toxoplasmose ;
larva migrans ; distomatose

-
mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques
hémopathies
o
o
malignes

leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques

maladie de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens

syndromes myéloprolifératifs (Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle)

leucémie myélo-monocytaire chronique

hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes ; maladie de Waldenstrom
bénignes

toutes les hémolyses chroniques
Etiologies des splénomégalies :
-
hypertensions portales
o
o
o
blocs intra-hépatiques

cirrhose (éthyliques, post hépatites, cirrhose biliaire primitive)

granulomatoses (sarcoïdose, etc.)

bilharziose hépatosplénique

maladie de Wilson

maladie veino-occlusive

fibrose hépatique congénitale
blocs sus-hépatiques

thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)

insuffisance cardiaque droite
blocs infra-hépatiques

thrombose portale

compression tumorale
Etiologies des splénomégalies :
- maladies inflammatoires systémiques
o
lupus érythémateux disséminé
o
polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie, réalisant le syndrome de Felty)
o
sarcoïdose
o
maladie de Still
o
maladie périodique
- maladies
de surcharge
o
dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer
o
histyocytoses X ; amylose, hémochromatose
- origines tumorales
o
o
bénignes

kyste épidermoïde

lymphangiome kystique ou non

hémangiome kystique ou non
malignes

secondaires (métastases spléniques qui sont rares)

primitives (angiosarcome, fibrosarcome)

lymphome
Approche diagnostique devant une splénomégalie :
Les ganglions lymphatiques :
Principales aires ganglionnaires :
Aires ganglionnaires cervicales :
Adénopathies :
Mécanismes responsables des adénopathies :
Diagnostic clinique des adénopathies :
Diagnostic
d’une adénopathie superficielle isolée :
diagnostic d’une adénopathie superficielle isolée
siège
rechercher une lésion infectieuse ou
tumorale au niveau de :
cervical
sphère ORL, cavité buccale
thyroïde
cuir chevelu
axillaire
membre supérieur
sein
inguinal
membre inférieur
organes génitaux externes : pénis, scrotum, vulve
région anale
sus-claviculaire
médiastin, bronches
étage sous-diaphragmatique : tube digestif
testicule
Examen clinique :
données de l’examen clinique consignées sur un schéma ...
4 cm Ø
1.5 cm Ø
3 cm Ø
rate + 5 cm
Imagerie: explorations
des adénopathies
« profondes
» :
imagerie
des aires
ganglionnaires
profondes
imagerie conventionnelle
sus-diaphragmatique
cliché thoracique
scanner thoracique
sous-diaphragmatique
échographie (limites)
scanner abdomino-pelvien
lymphographie : obsolète
imagerie « fonctionnelle »
sus et sous-diaphragmatique
scintigraphie au citrate de gallium
PET-scan (18-deoxyfluoroglucose)
Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :
Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :
Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :
Approche diagnostique d’une adénopathie :
Biopsie ganglionnaire :
Approche diagnostique d’une adénopathie :
Orientation diagnostique : cas cliniques
Orientation diagnostique : cas cliniques