Transcript Raro caso di melanoma della fossa nasale

Ospedale di Pistoia
U.O. di Otorinolaringoiatria
Dott. Gabriele Borri
RARO CASO DI MELANOMA DELLA
FOSSA NASALE
I melanomi sono tumori maligni che originano
dalle cellule pigmentate - melanociti
Cutanei
Extracutanei
 Oculari
 Mucosali
 Leptomeningeali
 In organi interni
•
•
Mesenchima •
embrionale •
Epidermide e derma
Occhio
Membrane mucose
Leptomeninge
• Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari
• Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche,
presentazione antigenica e produzione di linfochine
Epidemiologia
Melanoma cutaneo
Melanoma extracutaneo
 Quinto tumore più
 Rappresenta solo l’1.4% di




frequente nel sesso
maschile
Sesto nel sesso femminile
Incidenza in aumento
153.5 casi per milione
Rapporto di incidenza tra
bianchi e neri 16:1




tutti i melanomi
Incidenza rimane stabile
2.2 casi per milione
Più frequente nel sesso
femminile :2.8 vs 1.5 per
milione (predominanza della
localizzazione genitale )
Rapporto di incidenza tra
bianchi e neri 2:1 e
incrementa con l’età (più del
65% > 60 anni, meno del 3% <
a 30 anni)
Eziopatogenesi
 Non implicata l’esposizione solare
 Esposizione alla formaldeide?
 Fumo di sigaretta?
 Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina
chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi,
mutazioni GNAQ – GNA11)
Difficoltà di diagnosi
 E’ cruciale escludere una secondarietà da un
melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o
regredito
 Le lesioni mucose sono spesso non
pigmentate
 I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è
ritardata
 Importante la colorazione istochimica con
protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e
tirosinasi
Melanoma naso-sinusale
 4% dei tumori maligni naso-sinusali
 Incidenza 0.2 – 0.3/milione
 I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei






soggetti
Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni
Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale
monolaterale, epistassi
Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di
aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata
Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi
peggiore è la prognosi
Il trattamento di elezione è quello chirurgico
Difficile ottenere margini di sezione negativi
Melanoma naso-sinusale
 Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio



chemioterapia: non differenze di sopravvivenza
globale
La radioterapia postoperatoria può migliorare il
controllo locale
Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono
ripetizioni a distanza
Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore
nellem forme delle fosse nasali rispetto a quelle
sinusali
Metastasi a distanza più frequenti su polmone,
fegato e ossa
Fattori predittivi negativi





Infiltrazione delle strutture limitrofe
Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali
Impossibilità di resezione completa
Aspetto non polipoide della massa
Metastasi a distanza al momento della
diagnosi
 Localizzazione al rinofaringe
 Età superiore a 60 anni
 Recidive
Attuale obiettivo per
aumentare sopravvivenza nei
melanomi mucosali
Case Report
 Paziente di sesso maschile, a.58, in buona
salute
 Ostruzione nasale omolaterale
 Neoformazione polipoide carnosa con
mucosa integra che occlude anteriormente la
fossa nasale sinistra