Transcript idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis (GN)

Glomerulonephritisek kezelése,
a KDIGO ajánlása
Prof. Dr. Nagy Judit
egyetemi tanár
Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. sz. Belklinika és
Nephrológiai Centrum, Pécs
Glomerulonephritisek kezelése
a KDIGO Guideline alapján
Nagy Judit
DNN, 2013. május 28-31
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis,
Kidney Int. Suppl. 2012, 2; pp 139-274
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis (GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
•
•
•
•
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta GN
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis, 2012.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis
(GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta
GN
FSGS
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis, 2012.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis
(GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta
GN
MGN
MGN th
- 6 hónapos ált. vesevédő kezelés
- UTÁNA, ha marad a nephrosis sy és kedvezőtlen prognosztikai jelek
vannak:
(Pei Y et al KI 1992;42:960-966, Cattran DC ET AL ki 1997;51:901-7)
immunszuppresszív kezelés (pl. Ponticelli séma)
steroid (i.v. vagy per os) kombinálva
chlorambucillal vagy cyclophosphamiddal
(i.v. vagy per os)
+ nem-specifikus vesevédő kezelést tovább folytatni
Ne adjunk cytostatikus kúrát
ha a vesefunkció chronikusan beszűkült
(se. creatinin > 300 umol/l, eGFR < 30 ml/min) és a vesék kisebbek
(hossz < 8 cm)
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis, 2012.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis
(GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta
GN
Idiopathiás membranoproliferatív GN th.
Sec. esetek kizárása és spec. kezelése.
Terápiás javaslat idiopathiás esetekben (kevés
az evidencia!):
ha nephrosis syndroma és progresszív
vesefunkció csökkenés áll fenn:
- per os cyclophosphamid
- vagy mycophenolatmofetil +
kisdózisú steroid
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis, 2012.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis
(GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta
GN
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis, 2012.
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis (GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
•
•
•
•
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta GN
I. Primer (idiopathiás) IgA N NP
II. Secunder IgA NP
A leggyakoribb betegségek, melyekben előfordulhat:
Systemás betegségek
SLE, Henoch-Schönlein sy. ...
Rheumás betegségek
ankylotisalo spondylitis, rheumatoid arthritis
Májbetegségek
cirrhosis hepatis
Gastrointestinális betegségek
coeliakia, Crohn betegség
Bőrgyógyászati betegségek
dermatitis herpetiformis, erythema nodosum
Komplex vesevédő kezelés IgAN-ben
1. szintű ajánlások
– Diéta fehérjetartalmának meghatározása a vesefunkció
és a proteinuria alapján
– Vérnyomás normalizálása
– Gyógyszeres kezelés:
= ACE-gátló vagy ARB, vagy a kettő kombinációja.
= Dihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolók (CCB) adásának
kerülése
2. szintű ajánlások
– Diéta: az ételek sótartalmának csökkentése
– A dohányzás (aktív és passzív is) abbahagyása
– Gyógyszeres kezelés:
= Nem dihidropiridin-CCB kezelés
= Béta-blokkoló kezelés
= Allopurinol kezelés
– A metabolikus szindróma minden komponensének a megfelelő
kezelése
Egyéb lehetőségek az IgAN progressziójának csökkentésében
– Testsúly normalizálása diétával és rendszeres fizikai aktivitással
– D-vitamin-kezelés D-vitamin-hiányban
– Nem szteroid gyulladásgátlók (NSAID) adásának kerülése
– Nephrotoxicus szerek adásának kerülése
Vas és mtsai OH, 2011
IgA NP kezelése (folyt.)
Immunszuppressziv kezelés (ritkán indokolt!)
1. Steroid kezelés:
ha 3-6 hónapos ált. vesevédő kezelés után PU > 1-2
g/nap és GFR > 50 ml/min
2. Steroid + cyclophosphamid vagy azathioprin
kezelés:
kiterjedt félholdakkal járó gyors progressziójú GN
esetén
Tonsillectomia?
Halolaj?
24
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis, 2012.
•
•
•
•
•
•
minimal – change betegség
idiopathiás focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
idiopathiás membranous nephropathia (MNP)
idiopathiás membranoproliferativ glomerulonephritis (GN)
infekciókhoz társuló GN
IgA nephropathia
•
•
•
•
Henoch-Schönlein nephritis
lupus nephritis
„pauci-immun” GN
glomerulus basalis membrán elleni antitestek okozta GN