BICUSPIDIE AORTIQUE : CHIRURGIE CONSERVATRICE OU …

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BICUSPIDIE AORTIQUE
Julien Guihaire, Olivier Fouquet, Alain Leguerrier
Service de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire - Rennes
Collège Ouest - 20 mars 2009
EPIDEMIOLOGIE
Bicuspidie aortique :

anomalie cardiaque congénitale la plus fréquente (1 à 2 %)

cause la plus fréquente de maladie aortique avant 70 ans (35%
des RVA), sex ratio = 4 hommes/1 femme
Thubrikar M. Boca Raton, FL CRC Press, 1990 : 158-9.
Déterminisme génétique :

agrégations familiales : hérédité

perturbation apoptose - organogénèse
Cripe L et al. JACC 2004;44:138-43.
Mohamed SA et al. JTCS 2005;130:1531-6.
ANATOMIE LESIONNELLE
Histoire naturelle :

60 % asymptomatique

40 % pathologique : 75 % RA, 15 % IA et 10 % RA+IA
Nikolaos Tzemos et al. JAMA 2008 ; 300 – 11
Ouverture non physiologique :


Turbulences et altérations progressives du tissu valvulaire
Epaississement, fibrose, adhérences, calcifications des
cusps
➔
Dégénérescence précoce
Horstkotte D et al. Eur Heart J 1988 (9):57-64
Mills P et al. Br Heart J 1978 (40):95 1
PROBLEMATIQUE
1. Cause fréquente d'insuffisance aortique chez le sujet jeune

difficile choix du substitut valvulaire
➔
réparation valvulaire ?
Schäfers HA et al. Ann Thorac Surg 2000;70:542-552
2. Dilatation aorte ascendante dans 50% des cas


déficit en Fibrilline 1 et hyperactivité des métalloprotéinases
matricielles , faible expression NO synthétase
risque majoré d'anévrisme et de dissection x 10
➔
chirurgie associée de l'aorte ascendante ?
David TE et al. JTCS 2003;126:797-806.
Aicher D et al. Ann Thorac Surg 2007;83:1290-4.
REPARATION VALVULAIRE
A) Classification morphologique
B) Stratégie chirurgicale
C) Technique chirurgicale
D) Résultats :

Stabilité de la réparation

Remplacement versus réparation
CLASSIFICATION MORPHOLOGIQUE
Sievers HH. JTCS 2007;133:1226-1233.
STRATEGIE CHIRUGICALE
Haydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265
TECHNIQUES CHIRUGICALES
Haydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265
●
Stratégie 1 (mouvements
valvulaires normaux) :
+/- dilatation de la racine

Plicature
commissurale

Annuloplastie simple
ou renforcée (Teflon)
TECHNIQUES CHIRUGICALES
Haydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265
●
Stratégie 2 (mouvements
valvulaires augmentés)
= prolapsus

Plicature du bord
libre

Résection triangulaire
TECHNIQUES CHIRUGICALES
Haydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265
●
Stratégie 3 (mouvements
valvulaires diminués) :

Commissurotomie

Patch péricardique
autologue : réparation,
extension ou
remplacement de cusp.
Stabilité de la réparation
Aicher D, Schäfers HJ et al. JTCS 2007 ; 134 : 1533 – 9.
Plicature de cuspRésection triangulairePatch péricardique
Mortalité hospitalière
3,3%
2,5%
0,0%
Survie à 5 ans
91%
99%
89%
Réintervention à 5 ans
5%
6%
6%
Absence de RVA à 5 ans
97%
98%
99%
Etude portant sur valves bicuspides (181) et tricuspides (246)
427 patients entre 1995 et 2006
Stabilité de la réparation
Aicher D, Schäfers HJ et al.JTCS 2007 ; 134 : 1533 – 9.
Réparation versus Remplacement
Davierwala PM., David TE. et al. J Heart Valve Dis 2003;12:679-686.
88 cas d'insuffisance aortique (tri et bicuspides):
➢
➢
44 RVA biologiques
44 réparations valvulaires
Réparation
Remplacement
Durée CEC
60 min
124 min
Durée hospitalisation
5,5 j
6,5 j
Réintervention à 5 ans
9%
6%
IA > 2/4 à 5 ans
21%
6%
Réparation versus Remplacement
Davierwala PM., David TE. et al. J Heart Valve Dis 2003;12:679-686.
CHIRURGIE ASSOCIEE DE
L'AORTE ASCENDANTE
BICUSPIDIE ET REMPLACEMENT DE L'AORTE
ASCENDANTE
●
Pourquoi ? Croissance + rapide et remplacements + fréquents
indépendamment de la fonction valvulaire +++
Davies RR et al. Ann Thorac Surg 2007;83(4):1338-44
●
Quand ? Diamètre aorte > = 45 mm
Borger A, David TE et al. JTCS 2004;128: 677-83
●
Techniques : E. Lansac et al. JTCS
2008;33: 872—880
J Am Coll Cardiol 2006;48:598-675
ESC 2007 guidelines
European Heart Journal 2007;28, 230-268
« Indications for surgery in aortic regurgitation, whatever the
severity of aortic regurgitation :
Patients who have aortic root disease with maximal aortic
diameter
>
or = 45 mm for patients with Marfan's syndrome
>
or = 50 mm for patients with bicuspid valves
>
or = 55 mm for other patients »
« In borderline cases, the decision to replace the ascending aorta
also relies on perioperative surgical findings as regards the
thickness of the aortic wall and the status of the rest of the
aorta. »
CONCLUSION
1) BAV :

anomalie fréquente

hérédité

source morbi-mortalité
2) Sujets jeunes : remplacement
valvulaire = référence > réparation
3) BAV et dilatation aorte ascendante :
Challenge chirurgical
REFERENCES
(1) Thubrikar M. The Aortic Valve. Boca Raton, FL CRC
Press, 1990 : 158-9.
(2) Cripe L et al. Bicuspid Aortic Valve is Heritable.
JACC 2004;44:138-43.
(3 )Mohamed SA et al. Ubiquitin Fusion Degradation 1like Gene Dysregulation in Bicuspid Aortic Valve.
JTCS 2005;130:1531-6.
(4) Nikolaos Tzemos et al. Outcomes in Adult with
Bicuspid Aortic Valves. JAMA 2008 ; 300 – 11.
(5) Horstkotte D et al. The natural history of aortic valve
stenosis. Eur Heart J 1988 (9):57-64
(6) Mills P et al. The natural history of non-stenotic
bicuspid aortic valve. Br Heart J 1978 (40):95 1
(7) Schäfers HA et al. Remodeling of the aortic root and
reconstruction of the bicuspid aortic valve. Ann
Thorac Surg 2000;70:542-552
(8) David et al. Vascular Matrix Remodeling in patient
with Bicuspid Aortic Valve Malformations :
Implications for Aortic dilation. JTCS 2003 ; 126 :
797 – 806.
(9) Aicher D et al. Endothelial Nitric Oxide Synthase in
Bicuspid Aortic Valve Disease. Ann Thorac Surg
2007;83:1290-4
(10) Davierwala P., David T. et al. Aortic Valve Repair
versus Replacement in Bicuspid Aortic Valve Disease
(Toronto, Ontario, Canada).
(11) Aicher D., Schäfers HJ. et al. Cusp repair in aortic
valve reconstruction :does the technique affect
stability ? JTCS 2007 ; 134 : 1533 – 9.
(12) Sievers HH, Schmidtke C. A classification system for
the bicuspid aortic valve from 304 surgical
specimens. JTCS 2007;133:1226-1233.
(13) Davies RR et al. Natural history of ascending aortic
aneurisms in the setting of an unreplaced bicuspid
aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83(4):1338-44
(14) Borger A, David T. et al. Should the ascending aorta
be replaced more frequently in patients with bicuspid
aortic valve disease ? JTCS 2004 ; 128 : 677 - 83.
(15) Lansac E, Di Centa I, Raoux F et al. A lesional
classification to standardize surgical management of
aortic insufficiency towards valve repair. JTCS 2008 ;
33 : 872 – 880.