Transcript MBChB beelding sessie 2

MBChB V: Beelding
Hematologie
Sessie 2
MJ Coetzee
1
Inhoudsopgawe
• Hematologiese maligniteite
– Leukemië
• Akuut
• Chronies
– Miëloom
– Limfoom
• Trombose & hemostase
– Trombositopenie
– Hemofilie
– DIC
2
3
Leukemië: rowwe klassifikasie
• Miëloïed (granulêre
selle)
– Chroniese
(miëloproliferatiewe
toestande)
• e.g. Chroniese miëloïede
leukemie (CML)
– Akute miëloïede leukemië
• ontstaan vinnig, dodelik
• bv. akute
promiëlositiese
leukaemie
• Limphoïef (limfosiet
lyn)
– Chronies
• bv. Chroniese limfositiese
leukemie
• Verloop: jare
– Akute limfoblastiese
leukemieë
• ontstaan vinnig, dodelik
• e.g. akute limfoblastiese
leukemieë (ALL)
4
Miëloïed
Limfoïed
5
Meer
onvolwasse
selle: akute
leukemië
Meer volwasse
selle : chroniese
leukemië
6
Miëloproliferatiewe siektes
7
Organomegalie in ‘n
pasiënt met ‘n
miëloproliferatiewe
siekte
8
Perifere bloed:
netrofiel leukositise
met links verskuiwing
& eosinofiele &
basofiele
Toename in witsellaag in
afgeswaaide bloed
“leukemie”
CML
9
CML: Ph1 t(9;22)
10
Teiken van Gleevec (middel teen CML):
werk op sein-transduksie
Intrasellulêre
oordraers van
seine
• Die normale tirosien
kinase dra ‘n sein van
die oppervlakte na die
kern in ‘n beheersde
manier
• Die abn. tirosien
kinase is ‘n
ONKOGEEN wat die
kern stimuleer om aan
te hou verdeel
11
Polisitemie vera
polisitemie = baie selle in die
bloed;
vera = Latyn vir waarheid
(onverklaard)
Pasiënt van Sir
William Osler
waarmee hy
eerste PV beskryf
het
12
Baie RBSe op
‘n bloedsmeer
Sellulêre
biopsie in PV
13
CT of oganomegaly
Beenmurg
fibrose
Milt van miëlofibrose
14
Essensiële
thrombositemie
15
Gangreen met
essensiële
trombsitemie
(abnormale
plaatjies klomp)
16
Akute mïeloïede leukemië


Verskillende klassifikasies
 FAB (French-American-British)
 WHO (World Health Organization)
Kan verskillende sellyne verteenwoordig




Mïeloïede selle van verskillende stadiums
van ontwikkeling
Promïelosiete
Eritroblaste
Plaatjies, ens.
17
Miëloblaste: perifere bloed
18
Miëloblaste met ‘n Auer-stafie
19
AML
Gepakte
beenmurg
Miëloblaste met
granules (granules
is tipies van
miëloïede selle
20
Limfoïede leukemieë
• Chroniese limfositiese leukemie
• Akute limfoblastiese leukemie
21
CLL: klinies
Servikale limfknope
Mediastinale
limfknope
22
CLL beenmurg:
infiltrate
volwasse
limfosiete
23
CLL: perifere bloed met baie limfosiete
24
CLL: laboratorium
CLL selle druk tipiese
antigene op hulle
membrane uit. Hierdie
word d.m.v van
vloeisitometrie opgetel
25
ALL: klinies
•
•
•
•
•
Vinnige verloop
Limfadeopatie
Organomegalie
Bloedings
Infeksies
26
ALL: limfoblaste
27
Burkitt's limfoom/leukemie blaste
28
Miëloom
• Vae klagtes
–
–
–
–
Beenpyn
Frakture
Infeksies
Malaise
• Onthou asb. om
paraproteïene
in bloed en urien te
bepaal
• 1% van alle maligne
siektes
• > 10 % van
hematologiese
maligniteite in die VSA
• Jaarlikse insidensie ± 4
per 100,000
• Toename in
gerapporteerde gevalle ?
a.g.v. Toename van
mediese fasiliteite en die
gebruik daarvan
29
Myeloma
•Osteopenia
•Lytic lesions
•Pathological fractures
30
Miëloom
Normaal
Normaal
Monoklonale band van
abnormale Ig
31
Miëloom: rouleaux op perifere bloed
32
Miëloom: plasmaselle in beenmurg
33
Gestude venas a.g.v. paraproteïne, veral IgM
34
Hemostase
• Bloedingsneigings
– Oorerflike bloedingsneigings
• Hemofilie
• Von Willebrand siekte
– Verworwe bloedingsneigings
• ITP
• Tromboses
– Veneus
– Arteriël
35
Purpura
(fyn
peticchiae)
36
Purpura (ecchimose): groter bloedings
37
Hemartrose in hemofilie
38
Hemofilie
stamboom
39
Hemofilie: herhaalde bloedings
Donker
gehipertrofeerde
synovium;
osteoartritis;
osteofiete
40
Hemofilie: X-strale (ankilose)
Elmboog
Knie
41
Gevaarlike bloedings
Mondvloerbloeding
sprei af en druk die
lugweë toe
Volkman-kontraktuur van
kompartement-sindroom
van voorarm (hand
nutteloos)
42
ITP: beenmurg gepak met
megakariosiete
43
TTP: min plaatjies & rooisel fragmente
(skakel altyd HIV uit)
44
Oppervlakkig trombose: klinies
Velnekrose
45
DIC: kliniese
beeld
46
DIC: histologiese beeld
47