Transcript materi
Dr. Alifiani Hikmah Putranti SpAK Sub. Bag. Neurologi Anak.Bag IKA Fak Kedokteran Universitas Diponegoro Semarang Pendahuluan Kejang merupakan keadaan darurat dan merupakan tanda atau gejala kelainan pada otak Keadaan anatomi dan fungsi otak pada masa neonatus masih dalam proses pertumbuhan dan perkembangan Bangkitan kejang pada bayi baru lahir sangat sulit dikenal. Manifestasi klinis sangat bervariasi , sulit dibedakan dengan gerakan bayi normal Pendahuluan Efek jangka panjang Nilai ambang kejang turun Gangguan belajar dan memori Angka kejadian 2,6/1000 kelahiran hidup bayi aterm Angka kejadian 30-130/ 1000 kelahiran hidup bayi preterm. Mark S Scher MD, 2008 Volpe JJ, neurology of the newborn,2008 Definisi Adalah manifestasi klinis dari lepas muatan listrik berlebihan dari selsel neuron di otak yang terganggu fungsinya Gangguan tersebut bisa disebabkan oleh kelainan fisiologis,anatomis,biokimia atau gabungan dari ketiga kelainan tersebut. Terjadi pada masa neonatus ( 0-28 hari ) Patofisiologi Kejang dapat terjadi akibat adanya depolarisasi (penurunan muatan negatif dari keadaan potensial istirahat) Penyebab depolarisasi adalah Jumlah neurotransmiter eksitatori ( As Glutamat ) yang berlebihan Berkurangnya neuro transmitter inhibisi (GABA). Gangguan pada pompa NA K ATP Ase Gangguan pada membran sel neuron Tipe kejang pada neonatus Subtle ( tersamar, tidak terlihat ) 1. Klonik 2. • 3. 4. Pergerakan muka,mulut, lidah menyeringai,menghisap,mengunyah,menelan,menguap Pergerakan bola mata Kedip kedip, deviasi bola mata Pergerakan anggota gerak Mengayuh,berenang, melangkah Manifestasi pernafasan Apne, Fokal atau multifokal Tonik Myoklonik • Buku ajar neurologi anak Kejang neonatus semua ada xvid.avi Kejang VS Bukan Kejang Jitteriness Vs Kejang Manifestasi klinik Jitteriness Kejang Gerakan bola mata - + Peka rangsang + - Bentuk gerakan dominan Tremor klonik Gerakan dapat berhenti dengan fleksi pasif + - Perubahan fungsi otonom - + Perubahan pada tanda vital penurunan saturasi oksigen - + Jitterines.WMV Spasme Kontraksi otot yang tidak terkendali detik - menit Dipicu sentuhan, suara dan cahaya Bayi tetap sadar Trismus Opistotonus Gerakan tangan seperti mengepal atau meninju IDAI (UKK perinatologi) , Bk panduan manajemen masalah BBLuntuk dokter,bidan, perawat RS Etiologi Kejang (1) Kelainan pada SSP 1. 2. 3. 4. Asfiksia : HIE ( Hypoxic Ischemic Encephalopathy ) Trauma : Perdarahan Infeksi : Meningitis, ensefalitis Kelainan Bawaan : Malformasi otak Kelainan Sistemik yang berpengaruh pada SSP 1. 2. 3. 4. 5. Gangguan Metabolik (glukosa,Calsium,Natrium,Mg) Kelainan metabolisme ( inborn error of metabolism ) Kelainan yang berhubungan dengan obat (putus obat) Hiperbilirubinemia ( Kern Ikterus) Infeksi : TORCH, Sepsis Etiologi Kejang Idiopatik 1. 2. Benign Familial neonatal The Fifth Day Fit Sindrom Epilepsi Buku ajar neurologi anak Etiologi Kejang (2) Etiologi Awitan kejang Frekuensi 0-3 hari Preterm Aterm +++ +++ > 3 hari HIE + Perd Intrakranial + + ++ + Infeksi SSP + + ++ ++ Malformasi otak + + ++ ++ Hipoglikemi + + + Hipokalsemi + + + Kel Metabolik + Sindrom epilepsi + + + + + Buku ajar neurologi anak Catatan Hipokalsemia : kadar calcium < 7,5 mg/dl (< 1,87mmol/L) Hipoglikemia : kadar glukosa darah < 45 mg/dl (< 2,6 mmol/L ) Hiponatremia : kadar natrium < 120 mg/dl Hipernatremia : kadar natrium > 150 mg/dl Hypoxic Ischemic encephalopathy Merupakan penyebab kejang pada bayi baru lahir yang terbanyak Kejang biasanya terjadi dalam 24 jam setelah lahir dan berhubungan dengan keadaan asfiksia pada bayi baru lahir Ada tiga derajad HIE HIE derajad ringan : bayi tampak iritabel, lethargy hiperaktif dan tonus otot meningkat HIE derajad sedang : penurunan kesadaran, hipotonus, kejang HIE derajad berat : koma, tonus otot sangat nmenurun dan tidak bereaksi terhadap rangsangan Infeksi susunan syaraf pusat Meningitis Biasanya terjadi pada minggu pertama setelah lahir Penyebab terbanyak adalah Streptokokus group B, E. Coli, kuman gram negatif Kurang lebih 25% bayi dengan sepsis berkembang menjadi meningitis Ensefalitis Herspes Simplek dan enterovirus Infeksi kongenital : toxoplasma dan Cytomegalovirus. Gangguan metabolik Hipoglikemia Banyak terjadi pada bayi lahir dengan ibu menderita diabetes, bayi berat badan lahir rendah Dapat juga terjadi pada bayi dengan asfiksia atau menderita infeksi Hipokalsemia banyak terjadi pada bayi dengan asfiksia, bayi prematur dan gangguan endokrin Perdarahan intra kranial Perdarahan subarakhnoid Terjadi karena robekan vena akibat partus lama UUB membonjol, tangis bayi melengking Perdarahan Intraventrikuler Bayi dengan asfiksia, trauma kepala Perdarahan subdural Terjadi karena robekan tentorium di dekat falk serebri Penyebab Trauma kepala, gangguan pembekuan darah (def vit K ) asfiksia Pemeriksaan Penunjang : CT Scan Kepala Diagnosis Anamnesis 2. Pemeriksaan Fisik dan neurologi 3. Pemeriksaan penunjang 1. 1. 2. 3. 4. 5. Darah, elektrolit dan metabolik Pungsi lumbal Skreening sepsis ; kultur darah; TORCH USG kepala /CT scan kepala EEG Anamnesis Riwayat kehamilan dan persalinan Riwayat kejang pada keluarga Obat –obatan yang diminum ibu Riwayat infeksi antenatal dan intrapartum Asfiksia Trauma kelahiran Pemeriksaan Fisik dan neurologis Tanda vital Tingkat kesadaran Lingkar kepala, UUB Pemeriksaan fisik lengkap Pemeriksaan Syaraf kranial Refleks primitif Tonus otot, kekuatan otot Pengelolaan Tujuan Menghentikan kejang dan mencegah berulangnya kejang Mencari dan mengobati penyebab kejang Menghindari seminimal mungkin kerusakan otak Mencegah komplikasi Umum Pertahankan jalan nafas, pernafasan dan sirkulasi sistemik baik Oksigenasi adekuat Pemasangan akses vena Pada kejang yang sering pemberian minum dihentikan Koreksi kelainan yang ada ; hipoglikemia, hipokalsemia Pengelolaan • Khusus Terapi awal Terapi rumatan Hipoglikemia Glukose 10% 2ml/kg bb iv Glukose 10 % 8 mg/kg BB Hipokalsemia Kalsium Glukonas 5% 4 ml/kg iv Pyridoksin (Vit B6 ) 50 -100 mg iv Pengelolaan Obat anti kejang Terapi standart : 1. 2. 3. Lini pertama : Phenobarbital Lini kedua : Phenitoin Lini ketiga : Midazolam Dosis obat anti kejang Obat Dosis awal Dosis rumat Phenobarbital 20-40 mg/kg BB IV Kec IV 1-2mg/kgBB/mnt 3-4 mg/kgBB/hr IM,po 12 jam stlh dosis awal Phenitoin 15 -20 mg/kgBB IV Kec max 1mg/kgBB/mnt 3-4 mg/kg BB/hr IV.po Midazolam 0,15- 0,2 mg/kgBB IV 0,1 – 0,4 mg/kg BB/ jam IV Phenobarbital Bekerja pada reseptor GABA Waktu paruh 3-7 hari Onset terapi 10-20 menit Efek terapi 1-3 hari Dosis 20 mg/kg BB, max 600mg Kec pemberian 1 mg/kg Bb/menit Efeksamping depresi pernafasan Sediaan 1ml=100mg Phenitoin Phenitoin Memblok pintu kanal natrium Onset 10-30 menit Efek terapi 12-24 jam Waktu paruh 24 jam Dosis 20mg/kg bb, max 1000mg Kec pemberian 1 mg/kgbb/menit Efek samping hipotensi Sediaan 1ml = 50 mg Pengenceran dengan menggunakan Na Cl Midazolam 1. Onset 2-5 menit 2. Efek terapi 30 -60 menit 3. Waktu paruh 1,8 -6,4 jam 4. Dosis 0,2 mg /kgBB 5. Efek samping depresi pernafasan 6. 1ml= 5 mg, 1ml = 1mg ALUR PENATALAKSANAAN KEJANG PADA NEONATUS (1) Bayi baru lahir dengan Kejang 1. Tentukan tipe dan karakteristik kejang 2. Pastikan jalan nafas, pernafasan , sirkulasi sistemik dan temperatur baik 3. Beri Oksigen 4. Cari akses vena dan ambil sampel darah dan periksa kadar gula drah, kalsium, magnesium, natrium, kalium, analisa gas darah, dhematulogi lengkap, skreening sepsis. • Jika Hipoglikemia Obati • Jika hipokalsemia Obati 5. Anamnesa dan pemeriksaan fisik 6. Jika masih kejang - Mulai pemberian anti kejang ALUR PENATALAKSANAAN KEJANG PADA NEONATUS (2) Phenobarbital 20mg/kgbb/dosis IV selama 20 menit kejang Kejang berhenti Phenobarbital 3-5 mg/kg bb/hr IV / PO Phenobarbital 10mg/kgbb IV selama 10 menit kejang Phenobarbital 10 mg/kg bb IV kejang berlangsung pindah ke NICU phenytoin 20mg/kgbb IV Kejang berlangsung Pertimbangkan Pyridoxyne 100 mg IV Kejang berhenti Phenytoin 3-4 mg/kgbb/hari iv Midazolam 0, 2 mg/kgBB IV,diikuti dengan Midazolam drip 0,1 -0,4 mg/Kgbb / jam. Kejang berhenti Pem LCS, USG kepala/Ct scan EEG Turunkan dosis OAE pelan-pelan sehingga tinggal phenobarbital IDAI (UKK perinatologi) , Volpe JJ 2008 Sankar MJ ,AIIMS –NICU protocol 2007 Obat anti epilepsi Drug Onset of action Duration of action Diazepam Midazolam Fenitoin 1-3 min 5-15 min 2-5 min 30-60 min 10-30 min 12-24 hrs Fenobarbital 10-20 min 1-3 days ( Freedman SB. Clin Pediatric Emergency Medicine, 2003) Maximal rate <2 mg/min <2 mg/min <1 mg/kg/min; <50 mg/min <1 mg/kg/min; <100 mg/min Kapan obat anti epilepsi dapat dihentikan Sesegara mungkin sebelum keluar dari rumah sakit Tergantung kepada : Penyebab kejang EEG Pemeriksaan neurologi Yakin bahwa penyebab kejang sudah teratasi Bayi dengan kelainan otak kongenital atau adanya lesi di otak sehingga menimbulkan kelainan neurologi yang menetap membutuhkna waktu yang lebih lama untuk menghentikan obat anti kejang. Pearlman JM 2008, Volpe JJ 2008 Bagan lama pemberian obat anti epilepsi Bayi mendapat Phenobarbital Pemeriksaan neurologi Abnormal Normal EEG Stop phenobarbital Normal Abnormal lanjutkan phenobarbital selama 1 bulan Ulangi pemeriksaan neurologi pada usia 1 bulan Bagan lama pemberian obat anti epilepsi (2) Ulangi pemeriksaan neurologi pada usia 1 bulan Normal Abnormal EEG Stop phenobarbital Selama 2minggu Normal Abnormal Teruskan phenobarbital Periksa pem neurologi pada usia 3 bulan Volpe JJ, 2008 Sankar MJ, AIMS-NICU Protocols 2007 Ulangi pemeriksaan setiap 3 bulan sampai 1 tahun Prognosis ( Rennie JM 2005,Hans Js, Olson2004 ) Penyebab Meninggal (%) Cacat (%) Normal (%) HIE sedangberat 50 25 25 Bayikurang bulan 58 23 18 Meningitis 20 40 40 Malformasi otak 60 40 Hipokalsemi Hipoglikemi 50-100 50 50 Prognosis Penyebab Malformasi otak, HIE sedang berat : Buruk Karakteristik kejang Awitan dini, lama,berulang, intractable : Buruk Gambaran EEG Isoelektrik,voltase rendah, burst suppression : Buruk Volpe JJ, Neurology of the newBorn 2008 Mizrahi &Kellaway, diagnosis of neonatal seizure 1997 KESIMPULAN Manifestasi klinis kejang pada bayi sangat berbeda dengan masa anak –anak Hypoxic Ischemic encephalopathy merupakan penyebab yang terbanyak Tujuan pengelolaan kejang pada bayi adalah menghentikan dan mencegah kejang berulang serta mengobati penyakit / penyebab kejang.