MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DEFINIZIONE

   Patologie infiammatorie croniche intestinali che si classificano in   Morbo di Crhon : può colpire qualsiasi tratto del tubo digerente dalla bocca all’ano Retto-colite ulcerosa : colpisce solo colon a partenza dal retto Esordio 10-16 anni Decorso : remissioni e recidive Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MORBO DI CROHN

     è una patologia infiammatoria cronica dell’intestino facente parte di quel gruppo di malattie ad origine sconosciuta definite Inflammatory Bowel Disease (IBD) Il Morbo di Crohn (MC) è una patologia infiammatoria cronica idiopatica che può interessare qualunque parte del tratto gastro-intestinale dalla bocca all’ano. Questa patologia può essere denominata anche con altre terminologie che indicano particolari aspetti della malattia: enterite regionale canale intestinale , per l’interessamento segmentario del ileite terminale rappresentata dall’ultima parte dell’ileo prima della valvola ileo-ciecale.

, per la sede maggiormente colpita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EPIDEMIOLOGIA

  L’età d’esordio della malattia si distribuisce in due picchi, l’uno precoce a 15-25 anni, l’altro picco minore a 50-80 anni.

L’incidenza del morbo di Crohn in Europa è di circa 2 casi su 100.000, negli Stati Uniti è di 7/100.000, in Asia 0,29/100.000. La prevalenza è di circa 20-40 casi per le popolazioni dell’Europa occidentale e degli Stati Uniti. Sono stati riscontrati importanti fattori genetici e familiari, fattori di rischio ambientali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EZIOLOGIA

  L’eziologia del morbo di Crohn non è stata a tutt’oggi ancora chiarita e, a causa delle problematiche nella definizione della causa scatenante, essa è stata definita una patologia idiopatica.

L’ipotesi maggiormente considerata riguarda l’azione e l’interazione di numerosi fattori coinvolti. Tra questi ve ne sono alcuni endogeni, altri esogeni Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Alterazioni della regolazione immunitaria

sono necessarie per lo sviluppo completo della patologia in quanto non è sufficiente il solo agente proinfiammatorio     Fattori ambientali stati infatti definiti fattori di rischio il fumo di sigarette, l’uso di contraccettivi orali, le diete ricche di grassi e zuccheri.

Fattori psicosociali possono influire sull’insorgenza di questa patologia. Sono sono in grado di causare una riesacerbazione dei sintomi della malattia infiammatoria cronica intestinale: dolore addominale, alterazioni intestinali, sanguinamento. Eventi scatenanti possono essere costituiti dalla morte o grave malattia di un familiare, dal conflitto interpersonale, dalla separazione o divorzio, ansia, rabbia, da altre situazioni stressanti. Fattori genetici-famigliari Agenti infettivi erano stati ipotizzati come possibili cause del MC, in particolare M. paratubercolosis Tuttavia queste ipotesi non hanno prove convincenti e la loro associazione con il MC non è stata confermata. Al contrario molti altri agenti patogeni quali Salmonella , Shigella immunitario incapace. , , Paramyxovirus Campylobacter , Helicobacter hepaticus. , sono in grado di scatenare una risposta infiammatoria la quale però non viene controllata dal sistema Dott.ssa Elisabetta Muccioli

 Dunque le IBD possiedono una risposta immunitaria alterata nei confronti della flora microbica endogena, presente all’interno dell’intestino. Infatti nell’individuo sano l’intestino si trova in una condizione di equilibrio tra fattori attivanti la risposta infiammatoria e immunitaria e fattori difensivi in grado di proteggere e preservare integra la mucosa riducendo l’infiammazione. Si viene così a creare uno stato di “infiammazione fisiologica” in cui numerose cellule immunitarie sono attivate per permettere una risposta immunitaria completa e sono rapidamente e attivamente inibite per evitare lesioni eccessive. Nelle IBD questo equilibrio viene a mancare, per cause ancora sconosciute, e la conseguenza di ciò è un continuo stato di flogosi e lesioni al tubo digerente. Queste affermazioni sono avvalorate dalle evidenze che mostrano come ci sia risposta a quelle terapie che alterano la flora batterica intestinale: Metronidazolo, Ciprofloxacina, diete alimentari, probiotici (ad esempio i Lattobacilli ).

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CLINICA

Ileo Ileo-colon

Dolore addominale 100 Diarrea Dimagramento Febbre Massa palpabile Enterorragia Stipsi 100 50 50 20 10 0 95

Colon

80 90 50 60 20 80 50 50 10 40 60 0 40 Dott.ssa Elisabetta Muccioli 50 0 60 0 40 10

Retto

10

CLINICA

  All’esordio predominano le manifestazioni extra intestinali:   Febbre Anoressia   Artrite Ritardo di crescita (può precedere di 1-2 anni l’insorgenza dei sintomi gastrointestinali) Patologia extraintestinale associata    Uveite Artrite Stomatite aftosa   Eritema nodoso Malattia perianale Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Tabella 2. Principali lesioni anatomopatologiche macroscopiche e microscopiche nel morbo di Crohn.

Lesioni macroscopiche

Distribuzione discontinua

Lesioni microscopiche

Aggregati linfocitari-macrofagici locali, granulomi Ispessimento parietale Fissurazioni Distribuzione transmurale Edema, ispessimento muscolare, fibrosi Ulcere profonde e poco estese Impegno infiammatorio di tutte le tuniche Sierosità Stenosi Aspetto a selciato Infiltrati infiammatori perivascolari Fibrosi, edema Aggregati linfocitari-macrofagici focali, granulomi, edema della mucosae della sottomucosa Ulcere aftoidi Ulcere superficiali con aggregati macrofagici focali nella mucosa

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linfocitari-

COMPLICANZE

         Fistole Ascessi Occlusione intestinale Perforazione libera in peritoneo Emorragia massiva Megacolon tossico Malassorbimento Malattia perianale grave Cancerizzazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Figura 1. Spazi in cui si localizzano più frequentemente gli ascessi addominali: (a) subfrenico destro; (b) subfrenico sinistro; (c) sottoepatico; (d) retrocavità degli epiploon; (e) parieto-colico sinistro e fossa iliaca sinistra; (f) pelvico; (g) fossa iliaca destra.

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RETTOCOLITE ULCEROSA

  Malattia infiammatoria cronica intestinale che può comprendere la sede dall’ano al colon Eziologia non nota Dott.ssa Elisabetta Muccioli

CLINICA

  Esordio : sintomi intestinali      Diarrea muco-ematica Dolori addominali diffusi (+f basso addome) Tenesmo Emorragia/megacolon tossico Ritardo di crescita staturo-ponderale meno significativo rispetto a MC Manifestazioni extra-intestinali     Pioderma gangrenoso Colangite sclerosante Epatite attiva cronica Spondilite anchilosante Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MANIFESTAZIONI CLINICHE A CONFRONTO Dolori addominali Diarrea Sangue macroscopico fecale Febbre Perdita di peso Anoressia Fistole, malattia perianale Afte orali Colangite sclerosante autoimmune, pioderma gangrenoso, epatite cronica attiva, spondilite anchilosante Rischio cancro colon M. CRHON Frequenti Frequente Raro +++ +++ Marcata Frequenti Frequenti Occasionale RCU All’evacuazione Sempre Sempre + +- Incostante Rare Rare Frequente

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Aumentato

DIAGNOSI IBD

         Emocromo VES, PCR Elettroforesi proteine Dosaggio Ig Test di pereabilità intestinale (escrezione di lattulosio mannitolo) ANCA ASCA Sangue occulto fecale Esame feci per batteri, virus, parassiti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DIAGNOSI IBD

    Ecografia addome anse intestinali Rx diretto dell’addome Esame baritato del tenue Clisma del colon     Scintigrafia con globuli bianchi marcati TAC RMN Endoscopia digestiva e prelievi bioptici per lesame istologico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

SIEROLOGIA

  Anticorpi anti-pANCA = rettocolite ulcerosa Anticorpi ASCA = morbo di crohn Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TERAPIA MEDICA

  Fase acuta  Cortisonici sistemici    FANS Antibiotici Immunosoppressori Terapia nutrizionale   MC nutrizione enterale esclusiva per 6-8 settimane efficace nell’indurre remisisone della malattia Dieta elementare o semielementari o diete polimeriche Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TERAPIA CHIRURGICA

 RCU  Intervento curativo: colectomia totale  MC  Il più possibile conservativa Dott.ssa Elisabetta Muccioli

INDICAZIONI CHIRURGICHE

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NOTA BENE

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