Национальный Научный Кардиохирургический Центр Компьютерная и магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца Даутов Т.Б. Астана, 24 сентября 2014 г.

Актуальность проблемы • • • • Среди заболеваний сердца и сосудов у детей врожденные пороки занимают лидирующее положение.

В Казахстане врожденные пороки сердца составляют не менее 30% от всех врожденных пороков развития, удельный вес их постоянно растет.

ВПС становится причиной около 50% младенческих смертей, связанных с пороками развития.

Более 50% детей с ВПС погибают в течение первых 30 дней жизни

Показания к применению МРТ и МСКТ • • • • • • Диагностика нарушении формирования и пространственного расположения сердца и связанного с ним бронхиального дерева Уточнение или диагностика нарушений предсердно желудочковых и желудочково-артериальных сообщений Уточнение или диагностика расположения магистральных сосудов, дефектов перегородок сердца и сосудов Необходимость предоперационной морфометрии сосудов, стенок камер, полостей сердца, дефектов перегородок сердца Диагностика аномалии легочных артерии, аорты, аномалии впадения легочных и системных вен Динамическое наблюдение после операции

Противопоказания к применению МРТ • • • • Нестабильное (в том числе психические заболевания) или критическое состояние пациента Наличие искусственной вентиляции легких Наличие ферромагнитного материала, включая эмболизирующие спирали водителя ритма/дефибриллятора и/или МР-обследование в первых три месяца после имплантации искуссвенных клапанов или стентов

Противопоказания к применению КТ-ангиокардиографии • •

Абсолютная

Аллергические реакции на йод

Относительная

Острая и/или хроническая почечная недостаточность III-IV степени

Scantime kV mAs Rotation time Collimation Pitch Reconstruction slice тhickness Contrast: Volume Flow rate Start delay Siemens SOMATOM Definition 64 Cardiac-CT 5,3 s 80 Individual; Care Dose 4D 0,33 2х32х0,6mm 0,2 0,6mm 2,5 ml/kg до года; 2,0 ml/kg 1-2 года 1,0-2,0 ml/s Individual( Bolus Tracking); HU:100

Программа для введения контрастного вещества бесколбенном инжекторе Programm Heart PreMonitoring Seguence CA volume (ml) NaCl volume (ml) Flow (ml/s) Injection time (s) 1 2 2,5 ml/kg до 1 года 2,0 ml/kg 1-2 года 1,5 ml/kg старше 2 лет 16 16 2,0 2,0 8,0 12,5 -

Материал и методы исследования • В АО «Национальный научный кардиохирургический центр» в период с октября 2011г. по июль 2014г. на МРТ 1.5 T, MAGNETOM Avanto и МСКТ 64 MAGNETOM Definition AS, компании SIEMENS, проведены исследования сердца у 442 детей с подозрением на ВПС, из них у 359 (81,2%) – подтверждены ВПС.

• • • • • Коарктация аорты – 108 (24,4%) Тетрадо Фалло – 44 (10,06%) Транспозиция магистральных сосудов –18 (4.1%) Аномалии впадения легочных вен – 37(8,37%)

Дефект межпредсердной перегродки • • • • • • • Изолированный дефект межпредсердной составляет 5-10% всех пороков сердца перегородки Чаще встречается у женщин, чем у мужчин (2:1) До 40% небольших ДМПП могут закрываться спонтанно в возрасте до 5лет Выраженность и направление шунта зависят от размера дефекта и растяжимости желудочков ДМПП менее 0,5 см гемодинамически не значим Дефект более 2 см вызывает гемодинамически значимый шунт У 10% пациентов с гемодинамически значимым шунтом развивается легочная гипертензия

Дефект межпредсердной перегродки Superior sinus venosus defect Secundum atrial septal defect Primum atrial septal defect Inferior sinus venosus defect Coronary sinus defect

Дефект межпредсердной перегродки

Дефект межжелудочковой перегродки • • • • • • • • Наиболее частая врожденная аномалия сердца (15-30%) До 40% ДМЖП закрываются спонтанно в течение первого года жизни Степень и направление шунта зависят от размера дефекта перегородки и соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления (первичный левоправый шунт) Дефект перегородки может располагаться в различных местах: В мембранозной части перегородки (перимембранозный ДМЖП,70%) В трабекулярной части перегородки (мышечный ДМЖП, 20%) В инфундибулярной части перегородки (5-7%) У входного отверстия перегородки (5-8%)

Дефект межжелудочковой перегродки

Открытый артериальный проток • • • • • • Составляет 5-10% всех ВПС Высокая частота у недоношенных Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек Открытый артериальный (боталлов) проток может быть необходим при наличии сложных пороков сердца, таких как гипоплазия левых отделов сердца, декстрапозиция крупных сосудов или атрезия ЛС Обычно закрывается в первые сутки жизни Перегрузка объемом ЛП, ЛЖ, корня аорты и легочных сосудов

Открытый артериальный проток

Коартация аорты • • • • • • Составляет 7% от всех ВПС Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (1,5:1) Отдельный, мембрановидный артериальной связке стеноз, расположенный дистальнее отхождения левой подключичной артерии в 50% пациентов имею изолированную коарктацию аорты с/без ОАП и коллатеральных сосудов АГ в верхней половине туловища Разница давления с нижней половиной более 20 мм рт.ст.

Коартация аорты

Аномалия Эбштейна • • • • • • • • Редкий ВПС (менее 1%) Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой Анатомический и функциональный дефекты трикуспидального клапана Трикуспидальный клапан смещен в ПЖ Шунт на уровне предсердий (открытое овальное окно или ДМПП II типа) определяется в 50% случаев Частые сопутствующие пороки: ДМЖП, стеноз легочных артерий, пролапс митрального клапана (ПМК), коарктация аорты Гипоплазия ПЖ с фиброзом и вторичной СН Дилатации аритмий ПП, предрасположенность к возникновению

Аномалия Эбштейна

Артериальный ствол • • • Составляет менее 1% от всех ВПС Часто сочетается в правой нисходящей дугой аорты (30-40%) и синдромом Ди Джорди Коронарная, системная и легочная сосудистые системы отходят от общего артериального ствола, Двухстворчатый, трехстворчатый, четырехстворчатый клапан ствола

Артериальный ствол

Дефект атриовентрикулярной перегородки • • • • • • • • Составляет 2% от всех ВПС В 30-40% случаев сочетается с трисомией 21-й хромосомы Наиболее часто сопутствующие пороки – ОАП (10%) и тетрадо Фалло (около 6%) Частичный дефект АВ-перегородки: ДМПП I (дефект первичного отверстия) Интактная межжелудочковая перегородка Два отдельных кольца АВ-клапана Полный дефект АВ-перегородки: общий АВ-клапан и большой ДМЖП В 50% случаев имеется недостаточность митрального клапана

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Тетрадо Фалло • • • • • • • 6% от всех ВПС Наиболее частый цианотический порок сердца Выраженный легочной стеноз, гипертрофия субаортальный ДМЖП и дилатация аорты Аномалии коронарных артерии, ДМПП ПЖ, Большой ДМЖП уравнивает давление между желудочками В связи с этим венозная кровь не поступает в легкие, а повторно возвращается в системный кровоток в деоксигенированном состоянии (цианоз) Гемодинамика и системный симптомы определяются праволевым шунтом, степенью выраженности обструкции путей оттока из ПЖ

Тетрадо Фалло

Синдром гипоплазии левых отделов сердца • • • • • • • • 7-9% от всех ВПС Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1) Отставание развитии левых отделов сердца Отсутствие нарушения фетальной циркуляции Выраженная обструкция ЛЖ или путей оттока из ЛЖ Оксигинированная кровь из легочных вен поступает в ПП через овальное окно Дилатации правых отделов сердца и легочной артерии Системная перфузия осуществляется через ОАП

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Атрезия клапана легочного ствола • • • • • Составляет 3% от всех ВПС Кровь поступает в легкие через артериальный проток или крупные аортопульмональные коллатеральные артерии Цианоз зависит от смешивания крови и степени легочного кровотока Обильное кровоснабжение легких приводит к СН Атрезия клапана ЛС сочетается с ДМЖП и крупными аортопульмональными колл

а

теральными артериями

Атрезия клапана легочного ствола

Транспозиция крупных артерии (декстротранспозиция) • • • • • • 4% от всех ВПС Второй по частоте цианотический порок сердца Крупный сосуды отходят от «неправильного» желудочка (желудочково-артериальная дискордантность) Две формы: Простая транспозиция крупных сосудов: патологическое отхождение крупных артерии Комплексная транспозиция аномалии коронарных артерии сосудов: сопутствующий значительный ДМЖП, стеноз клапана легочного ствола,

Транспозиция крупных артерии (декстротранспозиция)

Двойной выход из правого желудочка • • • • 0,6-1,5 % от всех ВПС Желудочково-артериальное соединение, которое включает различные сердечные пороки с клинической и гемодинамической точки зрения Двойной выход из ПЖ (ПП впадает в ПЖ, ЛП- в ЛЖ) обычно определяется по конкордантности предсердно-желудочкового соединения Как аорта, так и преимущественно из ПЖ ЛС отходят полностью или

Двойной выход из правого желудочка

Тотальный аномальный дренаж легочных вен • • • • • • Редкий ВПС, около 1% Все четыре легочные вены впадают в системные вены или в ПП Совместимо с жизнью только в том случае, если в грудной клетке имеется праволевый шунт (обычно открытое овальное окно) Увеличение кровотока в легких 30% пациентов имеют обструкцию легочных вен с последующим развитием венозного застоя в легких Это приводит в увеличению АД в легких Ретрокардиальные собирательные вены могут иметь супра-, интра-, инфракардиальное окончание

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Частичный аномальный дренаж легочных вен

94,3 % ЧДЛВ - с ДМПП – чаще ПЛВ в ПП (97,2 %).

кардиальная форма супракардиальная форма субкардиальная форма

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Выводы: • Более широкое графию и МРТ в диагностике ВПС позволяет активнее выявлять нарушения анатомии сердца, которые могут быть использованы в ранней коррекции врожденных пороков сердца использование КТ-ангиокардио-

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!!!