Transcript 成釉细胞瘤。
頜面骨囊肿、肿瘤和 瘤样病变 课程安排 颌骨囊肿 颌骨良性肿瘤（牙源性、骨源性） 系统病在口腔及颅颌面骨的表现（骨纤维 异常增殖症） 口腔颌面部恶性肿瘤（原发、继发） 第1节 平面体层摄影 (planitomography) 意义: 可避免重叠，但不能代替平片 种类：上颌正位，侧位 上颌正位体层片 (posterior anterior tomography of upper jaws) 第一磨牙层：观察上颌窦，鼻腔，硬腭， 牙槽突病变 上颌正位体层片 翼板层：观察上颌窦、颞下窝 病变对翼突及中颅窝的侵犯 上颌侧位体层 (lateral tomography of upper jaws) 正常图像（磨牙层）：观察上颌骨 与上颌窦（矩形)病变 上颌侧位体层片 正常图像（硬腭层）：观察硬腭病变 上颌 Newtom CT 正位多层图象 Newtom CT上颌侧位图象 第2节 颌骨囊肿 cysts of jaw 是一种非脓肿性病理性囊腔，内 含流体或半流体。有纤维结缔组织囊壁和 上皮衬里。 口腔颌面骨囊肿的分类 牙源性 非牙源性 牙源性角化囊肿 （发育性） 鼻腭管囊肿 含牙（滤泡）囊肿 （发育性） 球上颌囊肿？ 根侧囊肿 (Lateral radicular cyst) 正中囊肿？ 腺牙源性囊肿 (Glandular odontogenic cyst) 孤立性骨囊肿？ 根尖周囊肿 (Radicular cyst)（炎症性） 残余囊肿 (Residual cyst) （炎症性） 动脉瘤样骨囊肿？ 动脉瘤样骨囊肿与孤立性骨囊肿目前认为属于 瘤样病变（tumor-like lesion) 一. 含牙囊肿 （dentigerous cyst） 又名滤泡囊肿(follicular cyst)，牙胚发育 期在缩余釉上皮和牙冠间或缩余釉上皮之 间液体积聚。感染和外伤可能是病因。 临床表现 年龄-任何年龄，最多见于20―40岁 部位-好发于下颌第三磨牙区、上颌前牙区 表现-颌骨膨胀 影像学特点： 含牙，一般为单囊，界清，有密质骨 白线，囊腔包绕着未萌牙的牙冠且附 于该牙颈部 上颌前部含牙囊肿(多生牙) NewtomCT轴位 CT 冠 状 位 CT矢状位 儿童含牙囊肿 萌出期含牙囊肿 含牙囊肿(含两颗牙) 异位牙含牙囊肿 二.牙源性角化囊肿（重点掌握） (odontogenic keratocyst) 2005年新分类：牙源性角化囊性瘤 起源于牙板及其残余，或口腔上 皮基底细胞层 病理：肉眼见该囊肿为单囊或多囊，内 含角化物或干酪样物；组织学特点为较薄 的纤维囊壁，衬以无上皮钉突的角化复层 鳞状上皮。有些囊肿上皮增生活跃，囊壁 内可见上皮岛微小子囊或卫星囊 临床特点： 下颌（第三磨牙区）多见，上颌较少（多位于上颌 结节区）。约占全部颌骨囊肿的10%。 可发生颌骨膨隆，多向舌侧膨隆。囊肿易继发感染。 术后复发率高。 多发者可表现为基底细胞痣综合征。可成釉细胞瘤 变或恶性变。 影像学表现: 多样化： 可单囊或多囊（囊腔大小相差不明显）；可多 发；含牙、不含牙、牙根吸收较少，多呈斜面 状；可类似根尖周囊肿、含牙囊肿、成釉细胞 瘤。 1. 常沿颌骨长轴生长发展 下颌升支体部角化囊肿，CT显示其沿长轴 发展 2. 多发囊肿（曲面体层片显示较好） 3. 多呈始基囊肿表现 囊内不含牙，也无病原牙，不位于 特殊部位 基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)其他骨骼异常 （常染色体显性遗传）： 肋骨异常：分叉肋、肋骨粗细不均、肋骨融合 脊柱异常：脊柱侧弯、椎体裂 颅内异常：前、后床突骨质增生或骨桥形成 颅内异常钙化 颌骨多发角化囊肿 分叉肋 肋骨粗细不均 肋骨融合 脊柱侧弯椎体裂 前、后床突骨质增生或骨桥形成 颅内异常钙化:大脑镰钙化 三. 鼻腭管囊肿 （nasopalatine canal cyst） 组织来源：切牙管内的上皮剩余 临床表现：无明显症状，有时肿胀、 疼痛 影像学表现： 两上中切牙之间，心形、圆形或椭圆形 轴位 鼻腭管囊肿 Newtom CT 冠状位 矢状位 鼻腭管囊肿 Newtom CT 关于上下颌正中囊肿和球上颌囊肿， 目前公认面突间的沟的消失并非面突面对面 融合的结果，因而上皮不可能埋入，因而不 可能在这些部位发生非牙源性囊肿 “ 上 颌 正 中 囊 肿 ” ( median maxillary cysts) 实际上是鼻腭管囊肿向后伸展而形成的囊肿 “下颌正中囊肿” “球上颌囊肿”：发生于上颌侧切 牙和尖牙之间倒置梨形界清并有密质骨白线， 均匀低密度影像。这部位的囊肿可能是牙源 性角化囊肿、根侧囊肿、残余囊肿或其他囊 肿 第3节. 颌骨牙源性良性肿瘤 (odontogenic benign neoplasms of jaws) 定义：是指由成牙组织，即牙源性上 皮、牙源性间充质或牙源性上皮和牙 源性间充质共同发生的一组良性种瘤 颌骨牙源性良性肿瘤： （WHO1992年分类） 1. 牙源性上皮性 成釉细胞瘤 牙源性鳞状细胞瘤 牙源性钙化上皮瘤 牙源性透明细胞瘤 颌骨牙源性良性肿瘤： （WHO1992年分类） 2. 牙源性上皮及间充质 成釉细胞纤维瘤 成釉细胞纤维牙本质瘤和成釉细胞纤维牙瘤 牙成釉细胞瘤 牙源性腺瘤样瘤 牙源性钙化囊肿 牙瘤 颌骨牙源性良性肿瘤： （WHO1992年分类） 3. 牙源性间充质瘤，含或不含牙源性上皮 牙源性纤维瘤 牙源性粘液瘤 良性成牙骨质母细胞瘤（真性牙骨质瘤） 一. 成 釉 细 胞 瘤（重点掌握） （ameloblastoma） 组织来源: 1.牙源性上皮残余 2.牙源性囊肿 3.口腔粘膜上皮 病理： 良性，具有局部侵蚀性； 囊性、实性，多为囊实性； 镜下表现主要有滤泡型和丛状形，有时包 膜不完整； 出芽状生长，形成子囊 临床特点： 最常见的牙源性肿瘤（占63.1%)。 青壮年 多见（30-49岁）。下颌80%，上颌20%。下 颌后部70%。面部膨隆畸形，多无神经症状。 刮治术后易复发 影像学特点： (一) 房室形态 (二) 颌骨情况 (三) 牙情况 房 室 形 态 1. 多房：多见，大小相差悬殊或数个 大房 2. 蜂窝状 3. 单房 4. 局部恶性征 1.多房-大小悬殊 多房-数个 大房室 2.蜂窝状 3. 单房 4. 局部恶性征型 （二）颌 骨 情 况 1. 膨胀明显 2. 密质骨断裂 3. 牙槽骨浸润 4. 周边局部硬化 1.膨胀明显 2. 密质骨断裂 3. 牙槽骨浸润 4. 周边局部硬化 （三）牙 齿 情 况 1. 牙移位明显 2. 可含牙 3. 牙根吸收多 1. 牙移位明显 2. 可“含牙”，无钙 化 3. 牙根吸收多见（可呈截根状或锯齿状，可 有切迹） 思考题： 牙源性角化囊肿与成釉细胞瘤的 影像学鉴别? 单房： 牙源性角化囊肿：但常沿颌骨长轴发展，可多 发 成釉细胞瘤：单房病变，边缘多呈分叶状，有 切迹，周边骨质可硬化；邻牙牙根可被吸收呈 锯齿状 多房： 成釉细胞瘤：分房大小不等，相差悬殊，有的 大小基本一致，各房间分隔较锐利，略呈弧形； 骨皮质膨胀多向唇颊侧，可菲薄；邻牙牙根吸 收可呈锯齿状 牙源性角化囊肿：不易鉴别，但可多发，颌骨 膨胀多向舌侧，邻牙吸收较少 二.牙源性腺瘤样瘤 (adenomatoid odontogenic tumor) 曾被认为是成釉细胞瘤的一种类型，称腺 样成釉细胞瘤。 病理: 巨检见肿瘤多较小，包膜完整； 镜下肿瘤上皮可有不同形态，但 常有小钙化灶。 临床特点：与成釉细胞瘤相比，年龄 小，上前牙部尖牙区更多见；良性肿瘤， 生长缓慢，术后不易复发 影像学特点： 多单房，边界清，有 皮质线。瘤体一般较小，乳牙滞留，瘤内 多含牙，以尖牙最多见，肿瘤内多见多个 小的钙化点，少数病例呈团块状钙化 三. 牙瘤 (odontoma) 分类： 混合牙瘤(complex odontoma) 组合牙瘤(compound odotoma) 病理：成牙组织发育畸形，非真性 肿瘤 混合牙瘤: 各种牙体组织排列混杂无典型牙 齿结构 组合牙瘤: 由牙体组织形成大小不同、数 量不等、形态各异的小牙构成 临床表现：好发于儿童和青年。除颌 骨膨胀外无其它自觉症状。手术切除后不 复发 影像学特点：混合性牙瘤多位于颌骨 后部；组合性牙瘤多位于颌骨前部。多位 于牙槽嵴侧，肿瘤周围有包膜影像，牙列 上常有缺失牙，下方常有阻生牙 混合牙瘤 组合牙瘤 组合牙瘤 有时牙瘤与囊肿同时 存在，称囊性牙瘤 四.良性成牙骨质细胞瘤 (benign cementoblastoma) 也称真性牙骨质瘤（true cementoma) 病理：肿瘤由牙骨质样组织组成， 有结缔组织包膜。 临床特点： 多见于青年人，下颌 多见，一般无自觉症状，可膨隆，继 发感染有疼痛 影像学特点： 单发性与牙根尖相连， 圆形、椭圆形或不规则形密度增高影像， 有线条状低密度影像包绕，为肿瘤包膜 鉴别 根尖周牙骨质结构不良：中年女性多见， 多位于下前牙，可分为3期； 巨大性牙骨质瘤：上下颌骨多发，多无低 密度线状影环绕 特发性骨硬化：位于牙根之间或包绕牙根 尖，但无包膜 特发性骨硬化 其他较常见牙源性肿瘤和成 釉细胞瘤影像学鉴别（熟悉） 五.牙源性黏液瘤 (odontogenic myxoma) 来源于牙胚的牙乳头、牙囊或牙周膜； 瘤体较软，解剖面灰白色，富含粘液，镜 下见均匀一致的粘液样组织； 包膜不完整，固为良性具有局部侵蚀性的 肿瘤；治疗不彻底易复发。 一般表现为多房,清晰锐利的较直线条 房隔，向一个方向分布多，有时分隔呈 “火焰状” 多房,边界清楚，有密质白线。清晰锐利的 较直线条房隔构成多边形房室形态 六. 牙源性纤维瘤 (odontogenic fibroma) 来源于牙周膜、牙乳头或牙囊；为成纤维 细胞增生的肿物，成纤维细胞间有小上皮 团块存在，或见钙化物；良性，可完整摘 除。 单房者，边界清楚，有密质白线。肿瘤内密 度欠均匀低，有时有少量片状高密度影 多房者，多为隐约可见直线条，模糊而淡 的房隔构成多边形多房 七、牙源性钙化囊肿 (calcifying odontogenic cyst) 曾被认为是成釉细胞瘤的不典型者，1962 年Gorlin等提出该名称；肿瘤为囊性或实 性，囊腔内容有砂砾感。良性肿瘤，手术 摘除后不易复发。 单房或多房密度均匀低的影像，有密质边 缘，肿瘤内通常有钙化点或不规则的团块 上颌牙源性钙化囊肿 CT可更好的 显示病变范围 第4节 颌骨骨源性良性肿瘤 (osteogenic benigh neoplasms of jaws) 定义：是指原发于颌骨，来源于骨、软 骨及骨的附属组织和其他组织的良性肿 瘤。 一.牙骨质骨化纤维瘤（重点掌握） (cemento-ossifying fibroma 又名 化牙骨质纤维瘤 (cementifying fibroma) 或骨化纤维瘤 (ossifying fibroma) 病理：病变含有丰富的纤维结缔组织， 其 中 含 有 散 在 数 量 不 等 的 类 似 骨和(/或)牙骨质样物质 临床特点：多见于中青年人，女性略 多，可多发，可有家族史，有的病例巨大 影像学特点： 一般呈圆形、椭圆形， 边界清楚，巨大病变可占据整个颌骨 1.少数病例均匀偏低或中等密度 2. 大部分病变中等密度背景上有数量不等的斑 点状或斑片状密度高的影像 3.少数呈均匀致密的影像 上颌巨大牙骨质骨化纤维瘤 CT可更好显示病变范围 二. 骨 瘤 (osteoma) 病理：密质骨瘤：由致密的密质骨组成； 松质骨瘤由长短、粗细不一、排列紊乱的 骨小梁及小梁间结缔组织等构成 临床特点：无自觉症状，主要表现为 膨隆畸形。发生于髁突的骨瘤则有下颌偏 斜 、 咬 合 紊 乱 等 表 现 。 Gardner 综 合 征 （ 多 发 骨 瘤 肠 息 肉 综 合 征） ：软组织肿瘤、多发骨瘤、多发肠息 肉 影像学特点：可发生于额窦腔内、颧 骨，但下颌骨更多见 松质骨瘤多为半圆形骨性隆起，基底宽， 表面光滑，可见骨小梁结构,其密质骨及松 质骨可与正常骨相连或不连 颧骨切线位 密质骨瘤为高密度，外突骨表面，边缘光 滑，可呈分叶状 髁突骨瘤：可导致咬合紊 乱，下颌偏斜 三.颌 骨 血 管 畸 形 (vascular malformation of jaws) 病理： 两种类型： 1. 海绵状（静脉畸形）：由大量海绵状窦腔 构成 2. 蔓状（动静脉畸形，arteriovenous malformation, AVM）：有较大的输入动脉 及畸形静脉团，瘤内含多发动静脉瘘 临床特点：多见于20岁左右年轻人。 下颌骨（65%）较上颌骨多见。 海绵型病例少见，表现为颌骨膨隆，无自 发出血； AVM病例牙龈反复量多出血是主要症状，颌 骨可膨隆畸形，可有博动感或可闻吹风样 杂音，牙松动移位。 影像学特点 颌骨AVM：患处颌骨可呈蜂窝状、囊腔状 及蜂窝囊腔状；下颌管迂曲扩张，下颌孔 、颏孔扩大。患区牙齿可吸收，甚至呈悬 浮状；动脉造影可见迂曲扩张的供血动脉 、畸性血管团及回流静脉 蜂窝状 囊腔状 蜂窝囊腔状 下颌管迂曲扩张，下颌孔、颏孔扩大 动脉造影(DSA)可见供血动脉及 瘤体血管团,介入性栓塞治疗已 成为该病的主要治疗手段 左下颌体部瘤体呈蜂窝囊腔状 右上颌动静脉畸形 动脉造影 瘤腔造影 栓后1.5年瘤 区骨化重建 术后四年完全骨化修复 双下颌动静脉畸 形，大出血入院 颌骨静脉畸形 多呈蜂窝状表现，骨隔突破骨皮质 可呈日光放射状，诊断较难，多在 手术中发现出血汹涌后考虑 下颌骨静脉畸形 下颌骨肿物1年, 患者无明显不适 下颌骨静脉畸形 下颌骨静脉畸形 第5节 系统病在口腔及颅颌 面骨的表现 一、骨纤维异常增殖症（重点掌握） （fibrous dysplasia of bones） 错构性发育疾病，多有自限性， 病理主要为 正常骨组织被纤维 骨组织所替代。病因不明 临床特点：多见于青年人，可有单发、 多发及Albright综合征三种表现。上颌多 见，多发者可累及颧骨、下颌骨及颅骨。 一般无明显自觉不适，仅有颌面部畸形， 可继发感染而有疼痛、肿胀。 Albright综合征：多发骨纤维异常增 殖症，皮肤粘膜色素斑和性早熟现象 影像学特点 1.外形 2.密度 3.单发或多发 4.牙及牙周情况 ●病变一般无边界，沿颌骨外形膨大 1.毛玻璃状 2.棉絮状 3. 桔皮状 4. 硬化状 5. 透射性改变（囊样改变） 多数表现为阻射与透射混合性改 变 ●多发性，多为一侧骨发病 多骨性骨纤维异常增殖症 ● 牙移位不明显，很少见有牙根吸收，不 含牙，牙周膜影像存在，骨硬板影像消失 应与牙骨质骨化纤维瘤鉴别： 牙骨质骨化纤维瘤：一般有明确的边界，可使 颌骨局部明显膨大 骨纤维异常增殖症：多沿颌骨外形发展，无明 确边界 2. 朗格汉斯组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis): 又称组织细胞增生症X 嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma) 汉-许-克病(Hand-Schüller-Christean disease) 累-赛病(Letterer-Siwe disease) 嗜酸性肉芽肿 又称局限性朗格汉斯组织细胞增生症，5-10 岁儿童多见，预后较好 颅骨、颌骨常受累 颌骨受累发生肿胀、疼痛，牙槽骨受累常见 为牙龈肿胀、溃疡、牙槽骨缺损、牙齿松动 脱落等 汉-许-克病 慢性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症， 多见于2~6岁儿童 可累及骨骼，肝、脾、肺等内脏，皮肤， 淋巴结，预后中等 典型表现为颅骨缺损、尿崩症、突眼征 累-赛病 又称急性朗格汉斯组织细胞增生症 主要发生在2岁以下的婴幼儿 广泛累及内脏、骨骼、粘膜、皮肤 及淋巴结，预后较差 影像学表现 颅骨改变：穿凿样骨质缺损 颌骨改变：牙槽突型及颌骨型 肺部改变：肺纹理粗乱、肺门放射状条索影或 粟粒状阴影 颅骨改变：穿凿样骨质缺损 颌骨改变牙槽突型： 类似牙周病样骨质吸收改变: 可呈“勺”形 颌骨改变颌骨型: 颌骨广泛破坏似溶骨型骨肉瘤 溶骨破坏伴层状骨膜反应，类似 慢性边缘性骨髓炎 类似囊肿样 颌骨改变颌骨型：类似囊肿样 颌骨改变颌骨型：类似囊肿样 颌骨改变颌骨型：类似慢性边缘性骨髓炎 颌骨改变颌骨型：类似溶骨型骨肉瘤 谢谢！