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Glomerulonefritis
membranoproliferativa.
GNMP.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Concepto: es una entidad morfológica definida por
proliferación mesangial y engrosamiento de las paredes
capilares glomerulares según se observa en la
microscopía óptica.
El diagnostico es por biopsia renal.
El engrosamiento de la pared de los capilares se debe a
depósitos inmunitarios e interposición de la matríz
mesangial, que da por resultado dobles contornos de la
MBG, que se aprecia mejor en muestras coloreadas con
plata.
Tiene formas tanto primaria como secundaria.
Sinonimos de la GNMP.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.

Sinónimos:
1.- Glomerulonefritis mesangiocapilar.
2.- Glomerulonefritis lobulillar.
3.- Glomerulonefritis persistente
hipocomplementémica.
Tipos de glomerulonefritis
membranoproliferativa.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Descripción de los 3 tipos de GNMP
primaria:
1.- Tipo I (la más frecuente):
a). MO: depósitos mesangiales focales con una calidad
nodular y dobles contornos. (se observa mejor con
coloración de metenamina argéntica de Jones).
b). Inmunofluorescencia: IgG y C3 predominan en patrón
mesangial y subendotelial granular.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Descripción de los 3 tipos de GNMP
primaria:
1.- Tipo I (la más frecuente):
c). ME: proliferación mesangial con depósitos
inmunitarios; se nota interposición de células
mesangiales en la MBG y el endotelio; depósitos con
densidad electrónica alta subendoteliales circundados
por nueva MBG, que produce dobles contornos.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Descripción de los 3 tipos de GNMP
primaria:
2.- Tipo II o enfermedad por depósitos
densos:
a). MO: hipercelularidad menos uniforme con
engrosamiento parecido a banda de la lámina
densa, que contiene depósitos intramembranosos
positivos para plata y para PAS.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Descripción de los 3 tipos de GNMP
primaria:
2.- Tipo II o enfermedad con depósitos densos
(menos frecuente).
b). Inmunofluorescencia:
C3 en distribución lineal y de doble contorno a lo largo de
la MBG, con depósito mesangial nodular ocasional.
C). ME: Depósitos de densidad electrónica muy alta que
reemplazan la lámina densa para crear depósitos
uniformes y parecidos a cintas; hay depósitos
mesangiales nodulares.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Descripción de los 3 tipos de GNMP
primaria:
3.- Tipo III (rara):
a). MO: el doble contorno y las “espigas” combinados
denotan la presencia de depósitos subendoteliales y
subepiteliales que se observan mejor con coloración
argéntica.
b). Inmunofluorescencia: en su > parte C3 con depósito
variable de IgG en áreas subendoteliales, subepiteliales
y mesangial.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Descripción de los 3 tipos de
GNMP primaria:
3.- Tipo III (rara):
c). ME: depósitos con densidad electrónica alta en
lesiones subendoteliales y subepiteliales, que
producen doble contorno en la cara interna y
espigas en la cara externa.
Glomérulo en la Glomerulonefritis
Membrano proliferativa (GNMP). MO.
Coloracion Pas.
Glomérulo en la Glomerulonefritis
Membrano proliferativa (GNMP). MO.
Coloracion Pas.
Glomérulo en Glomerulonefritis
Membranoproliferativa (GNMP). Coloración
plata metenamina.
Glomérulo en Glomerulonefritis
Membranoproliferativa (GNMP),
inmunofluorescencia anti C3.
Causas de glomerulonefritis
Membrano Proliferativa.
Causas de glomerulonefritis
Membrano Proliferativa.
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Primarias idiopática.
 Secundarias.
Causas de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Infecciosas:
1.
Hepatitis B.
Paludismo.
Hepatitis C + crioglobulinemia.
Esquistosomiasis.
Endocarditis infecciosa.
Virus Epstein-Barr.
Abscesos viscerales.
Derivaciones ventriculoatriales.
Micoplasma.
Enfermedad de Castleman.
VIH.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Causas de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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1.
2.
3.
4.
5.
6.

1.
Autoinmunitaria:
LES.
Artritis reumatoide.
Síndrome de Sjögren.
Esclerosis sistémica progresiva.
Sarcoidosis.
Enfermedad celiaca.
Hepatopatía crónica:
Cirrosis de cualquier causa.
Causas de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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1.
2.
3.
4.
5.
Microangiopatías trombóticas:
Síndrome hemolítico urémico (SHU)/PTT.
Síndrome de anticuerpos antifosfolípido.
Nefropatía por células falciformes.
Insuficiencia crónica del aloinjerto.
Nefritis por radiación.
Causas de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Enfermedades malignas:
1. Linfoma de células B.
2. Leucemia linfocítica crónica.
3. Otros carcinomas. (rara vez).
Causas de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Trastornos genéticos.
1.
5.
Enfermedad por alfa 1-antitripsina.
Deficiencia de complemento (C2 o C3) con lipodistrofia
parcial o sin ella.
Síndrome de Cartagener
Síndrome de Buckley.
Displasia de la arteria renal.

Disproteinemias:
1.
Crioglobulinemias
Enfermedad por depósito de cadenas ligeras.
Macroglobulinemia de Waldeström.
2.
3.
4.
2.
3.
Patogenia de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
Patogenia de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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
Patogenia: en gran parte especulativa.
Sin embargo las concentraciones de
complemento intermitentemente bajas (70% de
los casos) y los complejos inmunitarios
circulantes (que se encuentran en 50%) apoyan
la participación del depósito de complejos
inmunitarios en la causa de la GNMP tipo I.
Aún se desconoce la fisiopatogenia de los tipos
II y III.
Presentación clínica de
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
Presentacion clinica de
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Presentación clínica más frecuente:
1.- El 50% de los pacientes presenta un SN.
2.- El 30% con proteinuria asintomática (hematuria
macroscópica, microscópica o sin ella).
3.- El 20% con glomerulonefritis aguda.
4.- La GNMP tipo I en especial tiende a observarse junto con
síndrome nefrótico.
5.- Algunos pacientes informan enfermedad respiratoria que
precedió a los signos y síntomas manifiestos de la
nefropatía.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.

Edad , sexo y raza en que predominan.
1.
Entre los 7 y los 30 años.
El 70% se presenta en el segundo decenio de la
vida.
Incidencia casi igual en ambos sexos, hay ligero
predominio de la enfermedad tipo I en mujeres.
Aunque se observa en casi todas las razas, la
GNMP parece ser más frecuente en caucásicos.
2.
3.
4.
Diagnóstico de Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
Diagnostico Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.

Diagnóstico:
 Indispensable la biopsia.
 Es un diagnóstico morfológico y el
diagnóstico definitivo sólo se puede
efectuar con tejido renal y confirmar
mediante ME.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Pruebas de laboratorio:
1.- Química sanguínea.
2.- EGO
3.- Ultrasonido renal.
4.- Complemento sérico.
5.- Orina de 24h.
6.- Dependiendo de la presentación clínica requiere otras
pruebas para descartar causas secundarias.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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
Factor nefrítico C3: este término se refiere a un
anticuerpo que se une a la C3 convertasa y como
resultado dicha enzima se hace estable y resistente a
su desintegración, aumentando 10 veces su vida
media, disminuyendo las cifras de C3.
El factor nefrítico C3 se encuentra en su > parte en la
GNMP tipo II (40 a 50%) pero también se encuentra en
hasta el 20% de la GNMP tipo I y en algunos casos de
la tipo III.
Signos de mal pronóstico de la
GNMP.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Signos de mal pronóstico:
1.- Insuficiencia renal rápidamente progresiva.
2.- HTA grave.
3.- SN persistente.
4.- Los datos de semilunas glomerulares y la
fibrosis intersticial en la BR también se
relacionan con mal pronóstico.
Tratamiento de la GNMP.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.

Tx: no hay consenso.
1.
La mayoría de los niños recibe un período de tx con
prednisona 2mg/kg/día c/2días.
En algunos estudios se ha sugerido beneficio con
antiplaquetarios como aspirina o dipiridamol.
Control de la presión arterial.
Uso de inhibidores de la convertasa y ARAII, para
disminuir la proteinuria.
2.
3.
4.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Pulsos esteroideos y/o
ciclofosfamida/mofetilmicofenolato,
dependiendo de la causa.
 Trasplante renal: es una opción.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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Otras opsiones de tratamiento:
1.- Plasmaféresis.
2.- Ciclosporina.
Recurrencia de la GNMP.
Recurrencia de la GNMP.

Recurre en las GNMP tipo I y II en un 30 al
80% respectivamente.
 Además la enfermedad recurrente causa
IRC del injerto en 40% de los pacientes
con tipo I y 10 a 20% en la tipo II.
 Se desconoce la recidiva de la tipo III.
Supervivencia de la GNMP.
Supervivencia de la GNMP.
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Supervivencia:
1.- El 60 al 85% a los 10 años
2.- En los 20 años el 59%.
Glomerulonefritis
membranoproliferativa. GNMP.
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
¿El patrón del complemento influye sobre sobre
el diagnóstico?.
En la GNMP tipo I se relaciona con > pan
hipocomplementemia (cifras disminuidas de C3,
C4 y C5).
En la GNMP tipo II tienden a mostrar sólo C3
bajo (sugiere activación por la vía alternativa).
En la GNMP tipo III hay C3 y C5 bajo pero C4
regularmente normal
Muchas gracias.