Patología

Dr. Sergio Menéndez Rehabilitación Oral

células plasmáticas plasmática

heterogénea (policlonal),

Secreción de anticuerpos (inmunoglobulina s)

inmunoglobulinas

Anticuerpo antibacteriano y vírico Se utilizan en la profilaxis de enfermedades infecciosas y se distinguen dos grupos: las gammaglobulinas específicas de una enfermedad que se obtienen de suero de pacientes convalecientes, estándar que carecen de especificidad.

como las gammaglobulinas antirubéola, y las gammaglobulinas Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Discrasias de células plasmáticas

Medicina antigua: alteración en la composición de los humores especialmente de la sangre También llamadas paraproteinemias gammapatias monoclonales.

o Enfermedades que se caracterizan por la presencia de de inmunoglobulina monoclonal en el suero o la orina.

Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.

Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez

Grupo heterogéneo de enfermedades neoplasicas o potencialmente malignas.

Proliferación incontrolada de células plasmáticas monoclonales (linfocitos B) que producen en forma excesiva moléculas intactas estructuralmente normales.

Proliferación desproporcionada de un clon de células B

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Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez

Puede coexistir con una producción no balanceada de cadena livianas = proteinuria de Bence Jones( globulina monoclonal en orina .

Su presencia se da en 2/3 de los casos de mieloma múltiple )

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Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez

Estas proteínas son marcadores de los clones de las células B Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Discrasias de Células plasmáticas

Gammapatia monoclonal de significado incierto Macroglobulinemia Mieloma múltiple Enfermedades de Cadenas pesadas Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Manifestaciones Clínicas

Se producen por: Pérdida de células hematopoyéticas normales de la médula ósea secundaria a la infiltración por del plasmocitos patológicos.

Desarrollo de enfermedad ósea metabólica: factor de necrosis turmoal interleu cina 1 B osteoclasto s

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La crioglobulinas circulantes ( asociadas a las discrasias de células plasmáticas ) se precipitan cuando la sangre se enfría y pueden producir necrosis y ulceración de los microvasos en territorios distales ( dedos de manos y pies )

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Diagnóstico

Pacientes mayores de 60 años pueden presentar.

Insuficiencia medular: anemia, sangrado por trombocitopenia, o plaquetas recubiertas por el compomponente M.

Destrucción persistente, ósea lesiones : fractura osteoporosis.

patológica, Dolor líticas inexplicable o escleróticas, hipercalcemia y u

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Insuficiencia renal progresiva.

Infecciones recurrentes y/o unrinarias, por la supresión de la síntesis de inmunoglobulinas normales.

Manifestaciones propiedades físicas de la proteína, hemorragia nasal, gingivitis, de hiperviscosidad, cefalea, visión por borrosa, trombosis e isquemia.

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Mieloma Múltiple

El Mieloma o tumor, que afecta a los la sangre que se producen en la médula ósea. Las células afectadas son las células plasmáticas productoras de anticuerpos (inmunoglobulinas). Estas células plasmáticas malignas se denominan células del mieloma.

“ mielos ” , células de que son las Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

El Mieloma se denomina frecuentemente afecta a huesos donde se producen múltiples parches o agujeros. En ocasiones se manifiesta como una lesión única y se denomina plasmocitoma solitario.

“ Múltiple ” ya que Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

El Mieloma afecta a los huesos en los que la médula ósea es activa en el adulto, huesos en extremidades menos afectados por función conservadora.

Esta médula está en el hueco dentro de los huesos de la columna vertebral, el cráneo, y huesos de la cadera, así como en la cavidad torácica, y alrededor de los hombros .

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El Mieloma aparece en adultos. La edad media de aparición del Mieloma está en torno a los 60 años. Sólo un 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 años. Es más frecuente en varones y en algunos grupos raciales como los Norteamericanos de raza africana.

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Existe un sobreproducción de una inmunoglobulina monoclonal completa (IgG, IgA, IgD o IgE) o de proteína de Bence Jones (cadenas ligeras k o l monoclonales libres).

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Tipos de Mieloma

Guia Para El Paciente Published by the International Myeloma Foundation (IMF) Prepared by Brian G.M. Durie, MD 2005/2006 Edition

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Diagnóstico

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Exámenes

Esta prueba tiene especial interés puesto que se pueden estudiar las células del Mieloma mediante diferentes técnicas, cuyos resultados tienen valor pronóstico.

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Exámenes complementarios

Tests sanguíneos

1. Recuento completo de las células de la sangre (recuento de plaquetas, eritrocitos, luecocitos) 2. Bioquímica: creatinina, lactatodeshidrogenasa, calcio.

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3. Test especial de proteínas: Proteina M ( mieloma) • Electroforesis de proteínas en suero (EFPS): cantidad de proteína monoclonal.

• Inmunofijación : tipo de proteína monoclonal ( G,A,M,D o E) o cadena ligera ( K y L) • Test FREELITE®: Cantidad de cadenas ligeras en el suero u orina.

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Exámenes complementarios

Radiografias, TAC y RMN ( detalle), imágenes líticas en forma de sacabocados Guia Para El Paciente Published by the International Myeloma Foundation (IMF) Prepared by Brian G.M. Durie, MD 2005/2006 Edition

Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.

Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez

Exámenes complementarios

Tests óseos

Densitometría: Valorar la pérdida de la masa ósea en el Mieloma, asi como evaluar la respuesta.

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Tratamiento

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Tratamiento

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Plasmacitoma

Neoplasia unifocal, de las células plasmáticas.

Al rededor de 3% a 5 % de neoplasias de células plasmáticas se presentan como una lesión solitaria en los huesos o en los tejidos blandos.

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Lesiones óseas suceden en lugares donde ocurre el mieloma múltiple.

lesiones extraóseas suceden en pulmón, oronasofaringe o senos nasales. Puede encontrarse niveles de proteína M en orina y sangre.

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Pacientes con plasmacitoma óseo solitario pueden progresar a mieloma múltiple.

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Hombres mayores de 55 años en promedio. Entre los síntomas iniciales está la hinchazón y dolor del hueso involucrado.

Lesión es detectada en radiografías de rutina. Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Plasmacitoma extramedular aparece bien circunscrito como una masa en tejido blando, 90% de los casos aparece en cabeza y cuello.

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Radiográficamente se observa como una lesión mieloma.

radiolucente unilocular similar al Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Tratamiento

Radiación.

Remoción quirúrgica de la lesión no ha tenido buenos resultados.

Plasmacitoma extramedular, mejor pronóstico solo el 30 % de estos pacientes progresan a mieloma múltiple. Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

LINFOMA

Linfoma

Los linfomas son un conjunto de leucemias.

enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que t ambién forman par te del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas tambié n se les llama los tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas Bernadette F. Rodak. Editorial Panamericana

Linfoma de Hogdkin

!,832 Thomas Hodgkin 1892 Sternberg describió la célula Considerada una variante de la tuberculosis.

1902 Dorothy Reed distinguió la célula gigante binucleada de la multinucleada de la tuberculosis.

creyó que la etiología era un agente infeccioso no identificado.

Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas Bernadette F. Rodak. Editorial Panamericana

Linfoma de Hogdkin

Neoplasia maligna de células de tejido línfoide conocidas como células de Reed - Sternberg tienen origen de los linfocitos B.

Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas Bernadette F. Rodak. Editorial Panamericana

Causa desconocida. Estudios demuestran la presencia de virus del Epstein - Barr en las lesiones .

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Características clínicas

Más frecuente en hombres que en mujeres.

Tercera década de la vida.

Localización más frecuente en la cadena de ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales.

Afecta inicialmente un ganglio linfático que puede ser firme o elástico a la palpación.

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Fiebre moderada y sudoración nocturna.

Cuanto mayor sea el grado de enfermedad, mayor cantidad de ganglios palpables, pudiendo llegar a ser múltiples y confluentes.

En fases iniciales puede confundirse con proceso inflamatorio. Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Enfermedad de Hodgkin

Si no es tratada, puede invadir tejidos extralinfáticos como el bazo, hueso, hígado y pulmones.

Afecciones orales son raras.

Ausencia de signos y síntomas sistémicos = mejor pronóstico.

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Diagnóstico

Historia médica y examen físico cuidadoso.

Tomografía Axial Computarizada.

Resonancia Magnética.

Estudios Hematológicos ( hematología completa, radio de sedimentación eritrocitica, química de suero).

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2 formas:

histopatología

Nodular linfocítica- predominante: 4% al 5% de los casos. presencia de características de células de popcorn.

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Linfoma de Hogdkin Clásico: 5 sub tipos.

Rica en Linfocitos: cantidades de linfocitos y pocas células de Reed Sternberg.

6% de los casos. Altas Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Subtipo Escleroso Nodular: 60% de los casos, más frecuente en mujeres en la segunda década de la vida. banda fibrosa desde la cápsula hacia el interior de la lesión, puede encerrar a la las celulas de Reed-Sternberg = Células Lacunares Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Subtipo de Celularidad mixta: 15 % de los casos.

Linfocitos Sternberg.

pequeños, células plasmáticas, granulocitos e histiociotos y abundantes Reed Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Subtipo de Depleción linfocitica: linfocitos.

es el mas agresivo y se presentea el 1 % de los casos.

abundantes células de Reed - Sternberg y pocos Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Tratamiento

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Tratamiento y pronóstico

Depende del estadío.

Estadío I y II. Radiación local y quimioterapia Estadío III o IV: quimioterapia y radiación conjuntamente ( adriamicina, bleomicina, vinblastina, DTIC) usualmente usado para menores efectos secundarios.

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Bueno en los primeros estadíos 80% a 90 % menos de recurrencia. 10 años de supervivencia.

55% a 75% en 10 años de supervivencia en estadíos II y IV.

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Linfoma No Hogdkin

Inicia en los nódulos linfáticos formando una masa.

y posteriormente crece Se origina de la serie de linfocitos B.

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85 % de neoplasias de tejido linfoide.

Neoplasias originadas de células T son raras y de histiocitos aun más 3 categorías: Bajo grado, grado intermedio, alto grado.

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A su vez los linfomas no-Hodgkin se clasifican, según su célula de origen, en B o T.

En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un masa, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingle.

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Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza.

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En cavidad oral el linfoma aparece como como una lesión extranodulo. empieza en tejidos blandos como una hinchazón , o en los huesos maxilares.

Afecta la región vestibular, parte posterior del paladar duro o encía.

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Hinchazón con consistencia firme, eritematosa, que puede estar o no ulcerada.

lesión Linfoma en hueso puede presentarse con un pequeño dolor, que se puede confundir con dolor dental.

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Radiográficamente se puede observar como una lesión radiolúcida indefinida. En etapas tempranas pueden no existir cambios. Si no se trata: expansión de hueso, perforación de cortical e hinchazón de los tejidos blandos. dolor no siempre presenta en los casos.

Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

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Factores

• Agentes infecciosos: virus de Epstein-Barr, virus de hepatitis C, Herpes virus humanos 6, 7 y 8, virus HTLV-1, Citomegalovirus, Helicobacter pylori, • Inmunodeficiencia: congénitas, adquiridas, HIV, receptores de órganos transplantados, enfermedades autoinmunes.

• Otras: agregación familiar, susceptibilidad genética, exposiciones medioambientales, riesgo ocupacional.

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Diagnóstico

Si se sospecha un linfoma no-Hodgkin, se verifica el historial médico de la persona y se efectúa un examen físico. Se realizan también análisis de sangre.

El diagnóstico puede incluir: ■ Rayos X : Tomogra fía axial computarizada (TAC), Tomog rafía por emisión de positrones (TEP), Resonancia magnética nuclear (RMN): ■ Linfo angiografía: ■ Biopsia, la realización de las inmunohistoquímicas, para pruebas definir el tipo de linfocito involuc rado Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002

Pronóstico y Tratamiento

Linfomas de bajo grado son las que tienen controversia.

Algunos recomiendan no tratamiento específico puesto que tiene alta recurrencia posterior a la quimioterapia.

8 a 10 años de vida Grado intermedio y alto, radioterapia localizado, combinación de ambos.

60 % de mortalidad en 5 años diagnóstico y el tratamiento.

si es después del Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002