ANCA e principali patologie in età pediatrica
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Transcript ANCA e principali patologie in età pediatrica
ANCA
E PATOLOGIE DELL’ANCA
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
INTRODUZIONE
Anca è un’articolazione importantissima e
fondamentale per l’arto inferiore e le sue
esigenze funzionali
Necessarie grande stabilità e ampia escursione
Per permettere movimento poliassiale
Flessione, estensione
Abduzione, adduzione
Rotazione interna ed esterna
Circumduzione
Anca: enartrosi tra testa femorale e acetabolo
che sono in stretta relazione, interdipendenti
nello sviluppo e nella crescita
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CRESCITA E SVILUPPO
Articolazione dell’anca inizia a
svilupparsi alla 7° sett EG
Fessura nel mesenchima della gemma
dell’arto primitivo cellule
precartilaginee si differenziano in testa
femorale e acetabolo
Completamente formata dall’11° sett EG
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CRESCITA E SVILUPPO ACETABOLO
Alla nascita l’acetabolo è completamente
composto di cartilagine con sottile margine
fibrocartilagineo
In continuità con le cartilagini tri-radiate che dividono
le tre componenti ossee del bacino: ilio, ischio, pube
Forma concava per la presenza di testa del
femore
La profondità dell’acetabolo dipende da
Crescita delle tre componenti ossee, crescita
interstiziale all’interno della cartilagine acetabolare,
crescita apposizionale sotto il pericondrio
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CRESCITA E SVILUPPO
FEMORE
Alla nascita l’intero femore prossimale è una struttura cartilaginea a
forma di testa femorale con grande e piccolo trocantere
Tre principali aree di crescita sono
Cartilagine di accrescimento
Cartilagine di accrescimento del grande trocantere
Istmo del collo femorale
Tra il 4-7 mese di vita compare il centro di ossificazione femorale
prossimale si ingrandisce insieme alla cartilagine fino alla vita
adulta quando rimane solo un sottile strato di cartilagine
Durante lo sviluppo si riduce lo spessore della cartilagine attorno al
nucleo di ossificazione e insieme allo spessore della cartilagine
acetabolare
Fattori influenti sull’accrescimento del femore prossimale
Trazione muscolare
Forze trasmesse attraverso l’aricolazione dell’anca
Nutrizione dell’articolazione
Circolazione
Tono muscolare
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VASCOLARIZZAZIONE
Epifisi della testa femorale
Femore prossimale
Complessa
Il pattern si modifica con l’allungamento del collo
femorale, la cartilagine di accrescimento e
l’ossificazione graduale
Vasi intraossei ed extraossei
Vasi del retinaculum (extraossei) decorrono
sulla superficie del collo femorale in sede
intracapsulare!!!
Vulnerabile a danno derivante da artrite settica,
traumi, trombosi, …
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ANATOMIA VASCOLARE
DEL FEMORE PROSSIMALE
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DISPLASIA EVOLUTIVA
DELL’ANCA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONI
Sublussazione: contatto parziale tra testa femorale e
acetabolo
Lussazione: anca senza contatto tra le superfici articolari
dell’anca
Diverse presentazioni cliniche della displasia evolutiva
dell’anca
Displasia acetabolare semplice
acetabolo inadeguato
Displasia acetabolare con sublussazione
Testa femorale lievemente allontanata dalla parete acetabolare
mediale
Lussazione dell’articolazione dell’anca
Completa perdita di contatto tra la testa femorale e l’acetabolo
Classificazione in 2 gruppi principali:
Tipica e Teratologica
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CLASSIFICAZIONE
Tipica
Teratologica
Acetabolo
piccolo e poco profondo
Rigidità dell’articolazione alla nascita
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EPIDEMIOLOGIA ED EZIOLOGIA
Lussazione congenita dell’anca in 1/1000 nati vivi
Incidenza variabile in base a diversi fattori ambientalimodalità differenti di puericoltura
Africani e Asiatici
Trasportano il neonato sul proprio corpo con uno
scialle in posizione : anche abdotte e gambe
flesseposizione ottimale per la stabilità ed il
modellamento dinamico dell’acetabolo da parte della
testa del femore
Americani ed Europa orientale
Bambini avvolti con anche in estensione
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FATTORI DI RISCHIO
33% dei pz con pato anche ha anamnesi
famigliare positiva
Sesso F
più sensibili all’ormone materno relaxina che
aumenta la lassità legamentosa
16% dei pz con pato anche ha presentazione
podalica alla nascita – soprattutto anca sx
Imp: a rischio di pato anche neonati cresciuti in
spazio uterino ristretto associazione ad altre pato:
torcicollo e adduzione del metatarso
Elevata incidenza anche in pz nati da cesareo o
ricoverati in reparti speciali dopo la nascita
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ANATOMIA PATOLOGICA
Se non trattata
Deformità secondaria all’alaterata crescita
dell’anca
Ipertrofia della cartilagine laterale dell’acetabolo
Ipertrofia del legamento rotondo
Lassità capsulare
Costrizione a clessidra della capsula articolare
dell’anca
Ipertrofia del legamento acetabolare trasverso
Eccessiva antiversione femorale
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CLINICA
Neonato
Lattante
Bambino
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CLINICA – NEONATO –
EO
Test di provocazione di Barlow
Segno di Ortolani
Percezione di click dell’anca al termine
dell’abduzione nel corso dell’esame
obiettivo
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The Barlow's provocative test is performed with the patient's knees and hips
flexed. A, Holding the patient's limbs gently, with the thigh in adduction,
l’esaminatore esercita una forza diretta posteriormente. B, il test è positivo in
un’anca lussabile
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The Ortolani maneuver is the sign of the ball of the femoral head moving in and out of the
acetabulum. A, l’esaminatore abduce dolcemente l’anca sollevando con due dita il grande
trocantere. B, quando il test è positivo, la testa femorale lussata ticade nell’acetabolo con un
clunk percepibile successivamente all’abduzione dell’anca
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CLINICA - LATTANTE
Anca non più riducibile
Limitazione all’abduzione dell’anca
Apparente accorciamento della coscia
Segno di Galeazzi
Localizzazione prossimale del grande
trocantere
Asimmetria delle pliche glutee o della
coscia
Movimento a pistone dell’anca
Utile: Test di Klisc
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Asymmetry of thigh folds in a child with developmental
dysplasia of the hip
.
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Positive Galeazzi sign noted in a case of untreated
developmental dysplasia of the hip.
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Klisic test. A, In a normal hip, an imaginary line drawn down through the tip of
an index finger placed on the patient's iliac crest and the tip of the long finger
placed on the patient's greater trochanter should point to the umbilicus. B, In a
dislocated hip, this line drawn through the two fingertips runs below the
umbilicus because the greater trochanter is abnormally high.
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CLINICA – BAMBINO CHE CAMMINA
Andatura ondeggiante e zoppicante
O differenza di lunghezza negli arti
Arto colpito appare più corto ed il pz tende a
camminare sulle punte del lato affetto
Spesso consegue una eccessiva lordosi
(possibile unico segno all’esordio)
Segno di Trendelenburg positivo
Segno di Galeazzi positivo
Presente limitazione all’abduzione del lato
affetto
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DIAGNOSI
Ecografia
Screening
8° settimana di vita
1° mese se segni clinici sospetti o condizioni di
rischio
Classificazione ecografica in normali,
displastiche, decentrate
Rx nei lattanti
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Images of normal ultrasonography of an infant (A) and comparison
with a case of developmental dysplasia of the hip (B).
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Radiographic measurements are useful
in evaluating DDH. Hilgenreiner's line is
drawn through the triradiate cartilages.
Perkins line is drawn perpendicular to
Hilgenreiner's line at the lateral edge of the
acetabulum. The ossific nucleus of the
femoral head should be located in the
medial lower quadrant of the intersection of
these two lines. Shenton's line curves
along the femoral metaphysis and
connects smoothly to the inner margin of
the pubis. In a child with DDH, this line
consists of two separate arcs and therefore
is described as broken. The acetabular
index is the angle between a line drawn
along the margin of the acetabulum and
Hilgenreiner's line; in normal newborns, it
averages 27.5 degrees and decreases with
age.
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TERAPIA
Obiettivo: ottenere e mantenere una riduzione
concentrica della testa femorale all’interno
dell’acetabolo per fornire l’ambiente ottimale
per il normale sviluppo sia della testa
femorale, sia dell’acetabolo
Se diagnosi tardiva dopo i 6 mesi: mantenere
la riduzione dell’anca senza danneggiare la
testa femorale
Necessaria diagnosi precoce per buon
risultato
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
NEONATO
LATTANTE < 6 mesi di vita
NO doppi pannolini
SI divaricatore di Pavlik
Per 6 settimane, giorno e notte
95% dei casi risoluzione dell’instabilità
dell’anca
IMP posizionamento corretto del
divaricatore!
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Photograph of a Pavlik harness.
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BAMBINI DA 6 MESI A 2 ANNI
Riduzione chiusa in sala operatoria
A cui segue gesso accuratamente modellato
Dopo la procedura viene controllata la
riduzione e la vascolarizzazione
Artrografia
Eco/TC
12 settimane dopo si rimuove il gesso
Prosegue con ortesi in abduzione per altri 2
mesi
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Arthrogram of a reduced hip for evaluating
the stability of reduction
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BAMBINI > 2 ANNI
Riduzione aperta
IN COSTRUZIONE ….
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TERAPIA in base alla classificazione eco
In pratica
Displastiche
Terapia ortopedica posturale con abduzione
morbida con calzoncini divaricanti/doppio
pannolino
Rivalutazione ecografica in follow-up
Decentrate
Terapia ortopedica/chirurgica
Follow-up ecografico e/o radiologico
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COMPLICANZE
Necrosi avascolare della testa femorale
Riduzione della testa femorale crea una
occlusione dei vasi epifisari
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
SINOVITE MONOARTICOLARE
TRANSITORIA
= SINOVITE TOSSICA
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SINOVITE MONOARTICOLARE TRANSITORIA
Causa comune di zoppia nel bambino
Ezio incerta: virus, trauma, ipersensibilità allergica
Età 3-8 anni
Esordio acuto
Clinica
Spesso preceduta di 7-14 giorni da flogosi aspecifica delle alte vie
respiratorie
Dolore, zoppia, lieve limitazione del movimento in abduzione e
rotazione interna
DD artrite settica e osteomielite
RX del bacino
Tp sintomatica
Limitazione attività fisica
FANS e analgesici
Guarigione completa in 3 settimane
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALATTIA
DI LEGG-CALVE’-PERTHES
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MALATTIA
DI LEGG-CALVE’-PERTHES
Necrosi ischemica asettica dell’epifisi femorale
prossimale
Eziologia sconosciuta
Clinica
Esordio acuto all’età tra 4-12 aa
Dolore
Zoppia, maggiore dopo attività intensa
Adduzione e rotazione esterna dell’arto inferiore a causa
dello spasmo muscolare
Limitazione alla rotazione interna e all’abduzione
Flessione dell’anca avviene mediante la abduzione della
stessa [manovra di Thomas]
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DIAGNOSI
Rx anca
RMN
Scintigrafia
TERAPIA
Obiettivo di contenere
l’epifisi femorale che
tende a sub-lussare in
sede superiore-laterale
Tp conservativa
Vari sistemi di
classificazione
Riposo, trazione, tutori
di scarico
Tp chirurgica
Osteotomia femorale e
pelvica
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Lateral pillar classification for LCPD. A, There is no involvement of
the lateral pillar. B, More than 50% of the lateral pillar height is
maintained. C, Less than 50% of the lateral pillar height is
maintained.
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
PROGNOSI
Non problemi particolari fino ai 50 anni
Principali fattori prognostici
Deformità
Congruenza alla maturità
Età d’esordio
Se età>9anni alla presentazione: prognosi più
sfavorevole
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EPIFISIOLISI DELLA TESTA
FEMORALE
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EPIFISIOLISI DELLA TESTA FEMORALE
Adolescenti
12-15 anni
Spostamento della epifisi della testa femorale rispetto alla metafisi,
attraverso la zona dello stato ipertrofico della cartilagine di accrescimento
Classificazione
Tempo di esordio
Funzionale: capacità del paz di caricare il peso
acuta,
cronica,
acuta su cronica
stabile
instabile
Morfologico: entità dello spostamento dell’epifisi femorale
relativamente al collo
lieve
moderato
severo
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EPIFISIOLISI DELLA TESTA FEMORALE
Eziologia ipotesi
Fattori meccanici
Fattori endocrini
Epidemiologia
Obesità
Ipotiroidismo
Panipopituitarismo
Ipogonadismo
Osteodistrofia renale +
tp con GH
M
Obesi
Anca sinistra
60% bilaterale
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA
Dolore all’anca
Anomalie della deambulazione
Segni e sintomi variabili in base alla
classificazione
Deformità più o meno severa
Complicanze eventuali: osteonecrosi,
condrolisi
Pag 2874
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RX
RX
Linea di Klein non va su intersezione con
epifisi femorale prossimale
TC misurazione precisa dello
spostamento
Scintigrafia Tc 99m per le complicanze
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Illustration of the Klein line
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TERAPIA
Prevenzione di ulteriore spostamento
Immobilizzazione con gesso e fissazione con chiodo
Trattamento per ridurre il grado di spostamento
Manipolazione chiusa + stabilizzazione della
cartilagine di crescita + osteotomie del femore
prossimale
Procedure di salvataggio
Per eliminare il dolore e migliorare la funzione in testa
femorale deformata inmodo severo e con
articolazione rigida e doloroso
Artrodesi dell’anca
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
INSERIMENTO PROFILATTICO DI UN CHIODO
NELL’ANCA CONTROLATERALE
Per pz con alto rischio di
compromissione anca controlaterale
Pz con disordini endocrini e metabolici
noti
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
COMPLICANZE
Osteonecrosi=necrosi avascolare
Dopo danno dei vasi del retinacolo
Condrolisi
Dissoluzione acuta della cartilagine
articolare dell’anca
Dott.ssa Elisabetta Muccioli