Transcript 心脏横纹肌瘤rhabdomyoma of heart

心脏横纹肌瘤
rhabdomyoma of
heart
病史特点
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患儿***，男，入院日龄1天，
入院时间：2011.04.21
出院时间：2011.04.24 住院3天
主诉：呻吟气促一天
现病史：足月41+2天，剖腹产出生，3.39kg,由洪湖人民
医院NCPAP转入，母亲孕期有霉菌性阴道，炎，入院时
呼吸68次/分，呼吸困难，全身青紫，双肺呼吸音低，心
律齐，无杂音，入院后给于呼吸机辅助通气，
PS(280mg),抗感染（峰沃灵）对症支持治疗后呼吸机参
数呈上升趋势，Fio2在用PS后由40%升至80%，家属签
字放弃。
辅助检查
• 3T和D-二聚体正常，
• 血常规提示(hs)CRP13.6mg/L,复查 CRP
25mg/L，WBC正常。
• CK-MB 56.9U/L,AST 112U/L,
• D-葡聚糖 小于5pg/ml,
• 血细胞涂片：I/T=45%,电解质正常，血
气无酸中毒。
• 4.21胸片：RDS(Ⅱ-Ⅲ)
• 4.22胸片：胸片病灶变化不明显
• 4.23胸片：胸片病灶变化不明显
心脏B超
• （22/4）室间隔不均匀性增厚，厚约0.69cm,右
室壁明显增厚，厚约0.71cm,室间隔内和右室壁
内均可见多个实质性强回声光团，其中厚约
0.71cm,室间隔内和右室壁内均可见多个实质性
强回声光团，其中一个大小为0.5*0.4cm,
0.7*0.5cm,左右室腔内可见多个大小不等的强
回声光团，其中左侧一个大小为0.6*0.5cm右侧
一个大小 0.6*0.6cm，房间隔中部见少许左向
右过隔血流信号，血流束宽0.16cm.左室射血分
数60.9%。
总结
• 无家族史
• 产前未进行正规心脏超声检查
• 生后出现呼吸困难，但是没有心律失常和
心动过速，
• 使用PS后呼吸改善不明显，仍见三凹征，
对氧需求高，呼吸机条件高，TCSPO2波动
明显，
• 常规心脏超声检查发现心脏疾病
横纹肌瘤发生率
• 胎儿心脏肿瘤罕见, 发生率约0.14% , 而
横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高,
约占60% ，可能由胎儿心脏的心肌母细胞
演化形成。
发病机制
有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少，在
新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的
60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。
由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不
是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌
细胞衍化而来。
病理
横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白
色肿块，大小约5mm～2.5cm，无真正的
肿瘤包膜，但属良性病变。90%的病例为
多发性，少数为孤立性。组织学上描述肿
瘤细胞像“蜘蛛细胞”，由充满糖原的胞
浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成心
脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、
右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内
生长外,还可以向壁内和心脏外生长。
病理生理
横纹肌瘤通常深入心肌组织中，突出于
心腔内，引起心腔阻塞或相应部位的瓣口
阻塞，从而影响左、右心室的功能。由于
原发性肿块累及传导组织，可发生心脏节
律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。
临床表现
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取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的
常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和
心律失常。小的肿瘤一般无症状，较大的
肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动
力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的
右向左分流，出现发绀现象；累及传导系
统可产生严重的心律失常，包括完全性房
室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过
速。
心脏超声心动图和心导管检查。
心脏超声心动图：横纹肌瘤本质上是心
肌内固体肿瘤，侵及心肌的许多区域，直
径从几毫米到几厘米，虽然尺寸不同但表
现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可
导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻。
Ultrasound
手术治疗
1.治疗视肿瘤所在位置及大小而定, 位于室
间隔及室壁的无症状小瘤, 可定期随访;
2.瘤体较大、有血流梗阻现象或发生室性心
律失常, 应手术切除。
预后（1）
• 部分横纹肌瘤随年龄增长, 可自行消退或是
体积减小, 可能与患儿生后2~ 4岁期间由
于肿瘤营养不良性钙化导致肿瘤细胞凋亡、
坏死和粘液样变性有关; 极少部分横纹肌瘤
可随患儿年龄增长而增大，
• Shivakum arasw amy T, Rhabdom yom a of the right atrium report
of a case[J] . J Card Su rg, 2008,
预后（2）
• 1.有结节性硬化症的心脏横纹肌瘤婴幼儿
较不伴结节性硬化症者手术死亡率高;
• 2. 引起充血性心力衰竭者在新生儿期和婴
儿期预后差;
• 3.肿瘤直径大于20mm者新生儿期死亡率
较高
预防
• 重视孕母产前系统检查如胎儿心脏超声检
查, 尤其是发现胎儿水肿或心律异常, 更应
行胎儿超声心电图检