Transcript КОАГУЛОПАТИИ

КОАГУЛОПАТИИ
Кафедра трансфузиологии и
гематологии СПб МАПО
Проф. Марченко А.В.
Наследственные нарушения
свертывания крови
ГЕМОРРАГИИ
• Гемофилия А
• Гемофилия В
• Болезнь
Виллебранда
• Гемофилия С
ТРОМБОФИЛИИ
Дефицит АТΙΙΙ
Дефицит протеина С
Дефицит протеина S
Наследственная
гипергомоцистеинемия
дефи-
Наследственные
циты фибринолиза
Гемофилия А (дефицит VΙΙΙ фактора)
88 – 95%
Наследование
ХХ + ХУ
ХХ + ХУ
ХХ, ХХ, ХУ, ХУ
ХХ, ХУ, ХХ, ХУ
ХХ + ХУ
ХХ, ХУ, ХХ, ХУ
Уровень VΙΙΙ
фактора, %
200 - 60
Состояние ГПК
Нормальный
60 -20
Тенденция к кровотечениям при
крупных травмах
20 - 5
Тяжелые кровотечения при
травмах и операциях
5-2
Гемартрозы, спонтанные кровоизлияния,
сильные кровотечение после
повреждений и операций
2-0
Тяжелое течение гемофилии
Локализация
источника
кровотечения
ГЕМАРТРОЗЫ
Программа
лечения
Криопреципитат 15-20
ед/кг массы тела,иммобилизация сустава,при
необходимости
аспирация крови, сухое
тепло
Гематомы мягких Криопреципитат 30 ед/кг,
лечение анемии,
тканей
антибактериальная
Носовые
кровотечения
Почечные
кровотечения
Криопреципитат 20
ед/кг, местно рыхлые
тампоны с έ-АКК (0,2
г/кг) и тромбином
Криопреципитат
30 – 40 ед/кг, 30 мг
преднизолона
Желудочнокишечные
кровотечения
Подготовка к
оперативному
лечению
Криопреципитат 40 – 50
ед/кг, лечение анемии,
местно тромбин и έ-АКК
До операции
криопреципитат 50 ед/кг.
В послеоперационном
периоде криопреципитат
70 ед/кг – 7-10 дней,
затем дозу снизить до 40
ед/кг. Лечение
продолжать не менее 25
дней.
Ингибиторная
гемофилия
• Отсутствие эффекта от заместительной терапии
• Нарушение функции тромбоцитов (петехии)
Гемолитическая анемия (иммуные комплексы)
ЛЕЧЕНИЕ
• Увеличить дозу крипреципитата вдвое
• Плазмаферез (эвакуация 40 – 50 % ОЦП)
• Переливание концентрата тромбоцитов (4-6 доз)
ГЕМОФИЛИЯ В
Дефицит ΙX ф. Симптоматика как и при гемофилии
А.
Лечение: СЗП – 15 – 20 мл/кг массы тела.
Повторная доза через 12 часов.
ГЕМОФИЛИЯ С
Дефицит ХΙ ф. Проявляется повышенной
кровоточивостью при травмах и операциях
Лечение: СЗП – 4 – 5 мл/кг каждые 2 суток
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА
(АНГИОГЕМОФИЛИЯ)
Ι тип: нарушение синтеза ф. Виллебранда в
эндотелии
ΙΙ тип: ф. Виллебранда синтезируется с низкой
гемостатической активностью
Проявление: подкожные гематомы, маточные
кровотечения
Лечение:
• Крипреципитат 15 ед/кг через 3 суток (до
операции за 1-2 дня, после операцииежедневно).
• έ АКК-0,2 г/кг ежедневно, в/в
• Коррекция дисфункции эндотелия
Местный фибринолиз
Повреждение тканей предстательной ,
щитовидной желез, л/узлов, легких,
поджелудочной жезы. Выделяется
водорастворимая фибринокиназа. По
кровотоку не разносится. Лизис сгустков
крови только в ране.
Лечение: местно –смесь 100-200 мл έ АКК +
500 ед тромбина + 3-4 мл дицинона
Первичный генерализованный
фибринолиз
Из поврежденных тканей в кровоток выделяется
водорастворимая фибринолизокиназа→ повышается ФА крови. Плазмин разрушает сгустки,
Фибрин. Продукты разрушения фибриногена обладают а/к свойствами→ нарушают функцию
тромбоцитов. Начало как при МФ, затем появляются
геморрагии в местах иньекций, сдавлений.
Лечение ПГФ
• Снижение ФА крови: έ АКК- 200 мл в/в, 60 капель
в минуту, контрикал -40-60 тыс.ед.
• Заместительная терапия: СЗП -5мл/кг.
• Нормализация реологических свойств крови:
полиоксидин- 5-7 мл/кг или реополиглюкин 10-15
мл/кг.
• Коррекция дисфункции эндотелия: сулодексид,
мексидол.
• Коррекция ацидоза: 3,6% трисамин=(-ВЕ) х М
Дефицит К-витаминзависимых факторов
• Факторы: ll, Vll, lX, Х, протеины С и S
- гипо- и авитаминоз К
- прием антикоагулянтов непрямого
действия
Вызывает нарушение образование
протромбиназы. Геморрагический диатез
развивается через неделю.
Изменяются показатели ПИ, МНО, АЧТВ
Гиповитаминоз К
•
•
•
•
Механическая желтуха;
Дисбактериозы;
Энтеропатии;
Обширные резекции тонкой кишки
В печени нарушается синтез Квитаминзависимых факторов.
Образуются продукты, которые не
участвуют в процессе свертывания
крови. Тип кровоточивости- вначале
петехиальный, затем- гематомный.
Лечение
• Викасол - 30-50 мг в/в
• СЗП -20 мл/кг массы тела
• ФЕЙБА ТИМ 4 (концентрат Квитаминзависимых факторов)
• Местно – «Тахокомб»
Передозировка антикоагулянтов непрямого
действия
•
•
•
•
Отмена антикоагулянтов
Викасол 30-50 мг в/в
СЗП
Местная терапия
Гемодилюционная коагулопатия
• Неадекватное введение
объемозамещающих и солевых
растворов при лечении тяжелой
кровопотери – снижение в
циркулирующей крови концентрации
плазменных прокоагулянтов.
• Нарушение первичного и вторичного
гемостаза
Лечение
• Эвакуация избытка воды из
сосудистого русла (диуретики,
диарея, ПФ)
• Заместительная терапия –СЗП 10-20
мл/кг массы тела, при необходимости
2-3 дозы тромбоцитов
• Дицинон в/в 2-4 мл
Гипергепаринемия
•
•
•
•
Лечение:
1% протамин сульфат ( с гепарином образует
соединение не обладающее антикоагулянтными
свойствами).
Доза- 1мг протамин сульфата на 100 МЕ (1 мг)
гепарина
Дробное введение: 5мл 1% раствора протамин
сульфата внутривенно. Через 10-15 минут
оценить ВСК, если нужно, еще 2 мл протамин
сульфата и через 10-15 минут ВСК.
СЗП