GLAUCOMA CONGENITO

Dra. Alejandra Varas C.

Servicio Oftalmología Hospital Clínico Regional Concepción

Epidemiología

   Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a 1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosómica recesiva penetrancia variable Glaucoma congénito primario: 50 a 70% de todos los glaucomas La mayoría son casos esporádicos   60% dg. antes de 6 meses de edad 80% dg. antes del año   Varones:Mujeres = 3:2 75% bilaterales, no simultáneamente

Embriología

 Ángulo primitivo: 12 a 15 semanas de gestación  Malla trabecular: cresta neural; canal de Schlemm: mesodermo

Anatomía del ángulo camerular anómalo

 Inserción plana del iris periférico  Inserción anterior del iris periférico en la Malla Trabecular  Espolón escleral ausente o rudimentario

Clínica

    Buftalmos: mayor elasticidad de tejidos Megalocornea: 10 mm en recién nacido 11 mm al año de edad, 2 años 11,6 mm ( adulta) Estrías de Haab: crecimiento corneal progresivo con fisuras Descemet Edema corneal: secundario a lesión endotelial   Fotofobia Epífora  Irritabilidad

Clínica

 Presión ocular elevada  Miopía y astigmatismo, anisometropía  Excavación papilar aumentada, central redonda y profunda

Exámen anestésico

        Medición PIO Diámetros corneales Biomicroscopía: Estrías de Haab Gonioscopía Oftalmoscopía: Excavación papilar Refracción Biometría: 18,7mm al mes, 23mm a los 7 años Cirugía si procede

Clasificación

 Glaucoma congénito primario: trabeculodisgenesia  Glaucoma asociado a otras anomalías oculares o sistémicas congénitas: disgenesia iridotrabecular, disgenesia iridocorneal  Glaucoma secundarios: trauma, inflamación, tumor

Tratamiento

 Tto. médico: solo en período post quirúrgico o en espera de cirugía  Tto. Quirúrgico:  Goniotomía: cornea transparente, requiere lente de contacto tipo Koeppe  Trabeculotomía, éxito de 75 a 90 %  Trabeculectomía con antimetabolitos, en períodos más avanzados; con o sin trabeculotomía

Factores pronósticos de Anderson

 Favorables: edad de comienzo del cuadro después del nacimiento, pero antes del año de vida  Desfavorables:  enfermedad ocular asociada  formas hereditarias  buftalmo severo  fracaso cirugías previas