Transcript File
Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III Hemostaas füsioloogiliste protsesside kogum, eesmärgiga säilitada vaskulaarne terviklikkus ning hoida veri vedelas olekus vere, veresoonte ja verevoolu vastastik toime koagulatsioonifaktorid, trombotsüüdid, fibrinolüütilised faktorid, endoteelirakud, inhibiitorid Trombotsüüdid multifunktsionaalsed, tuumata rakud luuüdi megakarüotsüütide tsütoplasmast DNA puudub, mRNA ja valgutranslatsiooni aparaat olemas suurus 2,0-4,0 x 5 mikromeetrit kettakujulised 1 ml veres 150 000-450 000 trombotsüüti 70% veres, 30% põrnas eluiga 10 päeva Trombotsüütide ehitus Perifeerne tsoon- välismembraan koos pinnaga seotud kanalite süsteemiga. Trombotsüütide retseptorid Membraani fosfolipiidid 2. Kolloidne ehk sooligeeli ala Tsütoskelett Kontraktiilne süsteem 30-50% valkudest 3.Organellide piirkond 4. Membraan Graanulid, lüsosoomid, mitokondrid Metabolismi tagamine Ensüümid jt funktsiooni tagamiseks vajalikud ained Viimaseks ehk 4. piirkonnaks on membraan Trombotsüütide funktsioonid adhesioon agregatsioon vabastusreaktsioon Adhesioon veresoone kahjustus >eksponeeruvad subendoteliaalsed komponendid adhesiooni algatabVWF (von Willebrandi faktor), mis seostub GPIb/IX/V kompleksiga toimub interaktsioon kollageeni ja GPVI vahel, mis viib GPIIb/IIIa ja GPIa/IIa konformatsiooni muutusele seejärel moodustavad kollageen ja VWF sideme GP IIb/IIIa ja GPIa/IIa-ga edasine trombotsüütide seostumine fibrinogeeni retseptorite abil Agregatsioon ja sekretsioon kuju kettakujulisest kerakujuliseks fosfolipiidide hulk membraanis suureneb (seostumine koagulatsiooni proteiinidega) graanulite sisaldised läbi kanalite trombotsüüdist välja aktiivne PDGF sekretsioon trombotsüütide agonistid: ADP, trombiin, tromboksaanid metaboolsete ensüümide aktivatsioon ja metaboolse raja sisselülitamine >tsütoplasmaatilise kaltsiumi ja fosforülaadi substraatide tõus > tsütoskeleti muutus TXA vabanemine ja fosfolipaas A2 stimulatsioon GPIIB/IIIa retseptorite aktiveerumine Trombotsüütide häirete kliinilised tunnused seletamatud või ulatuslikud sinikad ninaverejooksud pikk menstruaalveritsus igemete veritsus suur verejooks sünnitusel ebanormaalne veritsus invasiivsete protseduuride järgselt Omandatud trombotsüütide häired Põhjuseks põhihaigus: ureemia, maksakahjustus, sepsis, infektsioonid, DIK, leukeemia Ravimid- aspiriin Toidud, vürtsid, vitamiinid Pärilikud trombotsüütide retseptorite häired Glanzmanni trombasteenia fibrinogeeni retseptor GPIIb/IIIa puudumine/vähenemine autosomaalne retsessiivne pikenenud veritsusaeg trombotsüütide arv normis esmane trombotsüütide agregatsioon normaalne, edasine trombotsüütide agregatsioon puudulik Bernard-Soulieri sündroom suured trombotsüüdid hulk mõõdukalt vähenenud veritsusaeg pikenenud vereliistakute agregatsioon ristotsetiinile ei ole adekvaatne, kuna puuduvad GPIb/IX retseptorid autosoomne retsessiivne Graanulitega seotud häired Homogeenne haiguste grupp, mida iseloomustab kõrvalekalle graanulite võimes säilitada trombotsüütidele vajalikke sisaldisi Grey platelet’i sündroom valkude puudus alfa-graanulites puudulik valgusisaldus trombotsüütidel või megakarüotsüütidel trombotsüüdid suured ja hallid või luitunud agregatsioon trombiinile halveneb pidevalt Quebec platelet disorder pärilik autosomaalne dominantne häire anormaalne agregatsioon epinefriiniga alfa-graanulites multimeriini defitsiit valkude vähenemine defektne alfa-graanulite proteolüüs Hermansky-Pudlaki sündroom Pärilik autosomaalne retsessiivne kaasub okulukutaanse albinismiga mõõdukas veritsushäire pikenenud veritsusaeg, ebanormaalne seostumine kollageeniga Chediak-Higashi sündroom haruldane autosomaalne retsessiivne häire suured anormaalsed graanulid melanotsüütides, leukotsüütides, fibroblastides, kuid mitte trombotsüütides kliinikus korduvad püogeensed infektsioonid ja okulokutaanne albinism trombotsüütide arv normis veritsusaeg pikenenud tihkete graanulite arv vähenenud, agregatsioon puudulik Wiskott-Aldrichi sündroom X-liiteline retsessiivne trombotsütopeenia ja immuundefitsiit väikesed vereliistakud sagedased veritsused korduvad infektsioonid ja ekseem isohemaglutiini puudumine Graanulite sisaldiste vabastamise defektid heterogeenne haiguste grupp, mille mehhanismid ei ole täpselt teada kõige enam trombotsüüdi häiretega patsiente defektid võivad tekkida vigadest signaaliülekandes või sisemistes metaboolsetes radades, ebanormaalsete vabastusmehhanismide korral, struktuuride muutuse tõttu võimetus vabastada graanulite sisu trombotsüütide aktivatsioonil Koagulatsioonifaktorite häired plasma ja fibrinogeeni puudumise tagajärjel ei teki trombotsüütidevahelisi sidemeid von Willebrandi haigus defektne VWF mukokutaanne veritsus autosomaalne dominante Afibrinogeneemia fibrinogeeni tase väga madal või puudub pikenenud veritsusaeg trombotsüütide arv võib olla langenud võib esineda defektne agregatsioon Koagulatsioonieelse aktiivsuse muutus näide: Scott’i sündroom, mille korral on trombotsüütidel häirunud seostumine plasma koagulatsioonifaktorite kompleksiga häirunud on fibriini moodustumine Muud kaasasündinud trombotsüütide häired Paljud häired kaasnevad sidekoe haigustega Marfani sündroom osteogenesis imperfecta Ehlers-Danlosi sündroom Downi tõbi Kirjandus Artikkel Platelet Function Disorders. Anjali. A Sharthkumar and Amy Sharpio Inimorganismi biomolekulid ja nende meditsiiniliselt olulisemad ülesanded. Mihkel Zilmer, Tartu 2010 Tänud kuulamast ja edu testiks :)