Transcript Hipocoagulabilidad

COAGULOPATIA:
Hipocoagulabilidad
DRA. LIDIETTE SALAZAR PALMA MQC-EH MBA
SERVICIO DE HEMATOLOGIA
HOSPITAL R.A. CALDERON GUARDIA
COAGULOPATIAS
• Se refiere el término a los trastornos cuantitativos o
cualitativos de los factores de la coagulación
• Pueden ser congénitos o adquiridos
• Los desórdenes adquiridos son más frecuentes
• Se
traducen
en
tromboembólicos
sangrado
o
fenómenos
Coagulopatías
• Pueden producirse alteraciones en
-el mecanismo de coagulación
-sistema fibrinolítico
-el mecanismo de regulación
• Pueden ser alteraciones únicas ( congénitas ) o
múltiples de los factores o combinadas con trastornos
plaquetarios ( adquiridas )
• Magnitud variable: subclínicas ( alteración de las
pruebas de laboratorio ) o con expresión clínica
( infancia, adolescencia, madurez, sangrado quirúrgico
importante. )
Coagulopatías
Se presentan como:
-deficiencias en la síntesis de un factor
-alteraciones en la funcionalidad de un factor
-alteraciones por deficiencia vitamínica
-consumo de factores
-producción de anticuerpos o inhibidores
-producción aumentada de factores ( trombosis )
-sustancias químicas que inducen alguno de estos
mecanismos
Trastornos de las proteinas
formadoras de fibrina
Coagulopatías congénitas
• Alteran cualquier factor de la coagulación: único
• Deficit hereditario: autosómica dominante* o
recesivo, o ligado al sexo ( f. VIII-IX )
• Vía intrínseca: VIII-IX-XI-XII, von W*
• Vía extrínseca: VII
• Vía común:
X-V-II-I XIII
Hemofilias
• Hemofilia A: def f.VIII B: def f. IX
-imp diferenciarlas por su tratamiento
-hemofilia grave: -5% moderada: 5-10% inaparente:
+10%
-no hemorragia espontánea: provocadas
-pronóstico variable: según tipo y tasa ( localización y
frecuencia de episodios hemorrágicos , secuelas, cant de
factor que se repone, complicación con enf infecciosas
transmitidas por sangre )
-Localización de hemorragias: externas (cutáneas y
mucosas )
internas (subcutáneas y hematomas =
musculares y tejido conectivo )
Hemofilias:
Formas de tratamiento
• Profilaxis:
-intervenciones qx (~25-50% f. )
-sistemática : hemof grave , domiciliar
• Hemorragia: s. Tipo A-B, tasa del factor (~15%),
lugar de hemorragia ( *glutea-intracraneal )
• Concentrados de F. VIII –crioprecipitados -sust.
procoagulantes locales ( ac aminocaproico, ac
tramexánico )
Hemofilia
Otros déficits de factores
• Factor VII: moderado, el + frecuente,
asintomático. 16% h. intracraneal mortal,
Homocigotos: epistaxis, cordón y GI, menstruales
intensas. Tx: PFC, conc protr
• Fibrinógeno: -afibrinogenemia -hipofibrino
(-100 mg/dl ) -disfibrinogenemia Tx= pfc
• Factor II: -hipoprotrombinemia -disprotromb
Tx=pfc
Otros déficits de factores
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Factor V: parahemofilia Tx=pfc
Factor XI: hemofilia C Tx=pfc
Factor X: Tx=pfc, conc protrombínico
Factor XII: alarga TTP, no hemorragia, no Tx.
Episodios trombosis...
• Factor XIII: cicatrización anormal , no altera
pruebas coagulac. Tx= crioprecipitado
• Enf. von Willebrand: def f. v W ( adhesión de pkcolágeno ), def F VII (dependiente de vW para
detectarse en pruebas ) Tx= crioprecipitado
Factor von Willebrand
Complejo F VII/ f v W
Coagulopatías adquiridas
• Son mucho más comunes que los trastornos
hereditarios
• Se producen como respuesta a otros
procesos patológicos
• Implican a más de un factor y por
mecanismos diversos
• Categorías: CID, Hepatopatías, def vit K,
inhibidores patológicos
Coagulopatías adquiridas
Hepatopatías:
-Alteración de síntesis de factores
-Incremento en la fibrinolisis
-Aumento de consumo de factores (CID)
-Trombocitopenia y trombocitopatìa
Deficiencia de Vitamina K:
-Dieta insuficiente
-Absorción inadecuada (malabsorción,
obstrucción biliar )
-Anticoagulación oral
Coagulopatías adquiridas
Inhibidores de factores de la coagulación:
-Ac contra factores:
-anti f VIII ( hemofílicos,
postparto, edad avanzada, tr. inmunes )
-Ac. Lúpico
Coagulación intravascular diseminada:
Sepsis (endotoxinas), Leucemia (LMA-M3),
Hepatopatía, Obstétricas , Carcinomas,
Picaduras insectos y venenos serpientes,
Accidentes transfusionales,
Enfermedades autoinmunes graves
Coagulopatías adquiridas:
Coagulación intravascular diseminada
• Entrada de factor tisular III
• Activación de la vía extrínseca
• Activación de vía intrínseca por derivación y
sustancias extrañas
• Formación de trombina TODO ESTO LLEVA A
• Consumo de factores
• Formación de microcoágulos de fibrina
• Fibrinolisis secundaria
CID
CID
Coagulopatías adquiridas
Tratamiento:
1-Dirigido hacia la causa desencadenante
2-Corrigiendo el deficit coagulativo:
Vitamina K, PFC, complejo protrombínico
concentrados de plaquetas, crioprecipitado,
manejo de la fibrinolisis (antifibrinolíticos),
Heparina , GRE
Trastornos en la fibrinolisis
1- Manifestaciones hemorrágicas:
• Liberación de sustancias activadoras del plasminógeno
(quinasas )
• Se producen en algunas malignidades,
infecciosos y trastornos obstétricos
procesos
Generalmente se activa la Fibrinolisis en respuesta al
mecanismo de coagulación, pero hay algunas patologías
en que ocurre en forma primaria y esto debe establecerse
porque el tratamiento es diferente
Sin la teoría, la práctica
es solamente rutina,
dominada por la fuerza
del hábito.
Luis Pasteur ,
27-12-1922/ 28-9-1895