Transcript Canada - Association X fragile Belgique

Créer des liens vers notre
compréhension des incapacités
développementales : le rôle
critique des éducateurs, des
professionnels et des parents
Director, Child Laboratory for Research
and Education in Developmental
Disorders.
McGill University,
Montreal,
Canada
Professor Kim Cornish Ph.D
Deux objectifs essentiels:
•
•
Identifier les profils cognitifs et de
comportement propres au
syndrome chez les enfants qui ont
un retard de développement
Comprendre l’importance des ces
signatures spécifiques en essayant
d’intervenir aussi tôt que possible
avec des moyens qui tiennent
compte aussi bien des points forts
que des faiblesses
Il y a peu de temps, seules quelques
professionnels et chercheurs
accordaient de l’importance aux
causes du déficit intellectuel chez
un enfant
Donc dans de nombreuses écoles
partout dans le monde, les enfants
étaient classés selon leur degré de
handicap (retard mental léger,
modéré, sévère ou profond)
On supposait par conséquent que les
difficultés d’apprentissage découlent
d’un retard dans de nombreuses facultés
(par ex. apprendre, compter, lire, parler,
mémoriser) sans considération pour
l’étiologie du retard en question.
Par essence, on croyait que les enfants
déficients mentaux suivaient le même
processus de développement que les
autres enfants mais à un rythme plus
lent.
Comment cette supposition a influencé les
professionnels sur la manière d’éduquer les
enfants avec des incapacités
développementales différentes ?
Cette présomption résulte souvent dans un plan
éducatif qui vise trop bas
•
Tous les sujets sont supposés avoir un profil
similaire de capacités réduites
•
Tous les élèves avec difficultés d’apprentissage
sont supposés se développer avec le même
niveau faible de compétence peu importe que le
syndrome soit X fragile, de Down, l’autisme, etc.
Qu’est-ce qui a changé ?
La décennie précédente à fait preuve
d’avancées pas à pas dans la
compréhension des incapacités
développementales
•
•
L’étiologie
Les diverses incapacités développementales montrent des ‘signatures’
différentes dans les études et dans la
société qui les différencient les unes des
autres et de leurs semblables en matière
de développement
Quelle est l’importance de cette
connaissance?
Elle nous apprend (a) quelles attitudes
dépendent davantage du degré général
du handicap intellectuel peu importe son
origine, et (b) quelles attitudes reflètent
l’incapacité unique à une inaptitude
particulière
Que pouvons-nous faire avec cette
connaissance?
(a) Nous pouvons discerner les profils
uniques de forces et les défis qui
différencient une incapacité d’une autre
(b) Nous pouvons adapter le parcours de vie
et l’environnement pour servir ces profils
particuliers tout au long de leur vie
Actuellement des recherches extensives
ont produit des profils sociaux et
cognitifs bien documentés pour les
formes d’incapacités développementales
les mieux connues :
•
•
•
•
•
•
Syndrome X fragile
Les troubles d’allure autistiques
Syndrome d’Aspergers
Syndrome de Down
Syndrome de Tourette
Trouble du déficit d'attention /
hyperactivité (TDAH)
Beaucoup d’incapacités ont des
caractéristiques communes en particulier dans
les problèmes comportementaux : par ex. les
enfants et les adolescents avec TDAH,
Syndrome X fragile et autisme ont tous des
troubles sévères de l’attention
Cependant, une attention accrue peut révéler
des mécanismes cognitifs très différents qui
nécessitent des interventions sur mesure en
toute connaissance des ‘signatures’ ou profils
spécifiques au syndrome
Par sa nature même cette étude
doit être interdisciplinaire
Neuro-anatomique
Neurochimique
Origines
génétiques
Incapacité
développementale
Facteurs
environnementaux
Cognitif &
Comportemental
En 2008, après deux décennies
intensives en recherche et découvertes
cliniques il existe à présent une grande
variété d’informations neuves sur les
diverses incapacités du développement
•
Nous examinons à présent un aspect du
comportement qui est source de souci
pour les professionnels et les familles –
LES DEFICITS D’ATTENTION
Notre attention sur les
déficits d’attention
Le développement de l’attention
• En tant que petits ou grands
enfants, et adultes l’attention
joue un rôle capital dans notre
vie de tous les jours
• L’attention, qu’est-ce?
Bonne attention
• Etre capable de rester attentif à la tâche en
cours
• Etre capable d’éviter les sources de
distraction et de RESTER ATTENTIF jusqu’à
la fin de la tâche
• Etre capable de résister à l’envie de donner
une réponse inopportune même si c’est la
bonne !
Inattention
L’inattention infantile a été liée à de
maigres résultats aux études et dans
l’éducation
L’inattention est une construction
multi-dimensionnelle avec des
composantes à la fois cognitives,
comportementales et dans le cerveau
Les descriptions comportementales de
l’inattention comprennent:
• désorganisation
• oubli
• distraction facile
• peu de concentration
Dans une classe, par exemple, ces
descriptions sont utiles parce qu’elles
documentent les manifestations de
l’inattention dans les tâches quotidiennes
Attention : comportements
Ne peut se concentrer plus de quelques minutes
Ne cesse de bouger à l’école
Doit sans cesse être remémoré de terminer sa tâche (par
ex. mettre la table)
Passe son temps à se promener au lieu de rester à sa
place
Perd ses cahiers, livres et son sac !
Interrompt la classe ou d’autres élèves
Tripote les objets, remue les jambes, ne tient pas sur son
siège
Eprouve des difficultés à rester assis plus de quelques
minutes
Cependant……..
1. Nous ne pouvons admettre que les
conséquences comportementales
n’ont pas de précurseurs cognitifs
(ex., dire à un élève de “faire
attention” ne sera pas suivi d’effet si
le comportement est attribuable à des
troubles cognitifs qui ne permettent
pas de faire la différence entre information pertinente et non pertinente )
2. Nous ne pouvons admettre que des
comportements d’inattention
identiques dans les différents
troubles proviennent des mêmes
mécanismes cognitifs requérant de la
sorte les mêmes traitements
éducatifs et cliniques
Les descriptions cognitives de
l’inattention sont dérivées de
mesures empiriques connues pour
toucher des composants variables du
fonctionnement de l’attention :
L’attention sélective - la capacité d’accorder de
l’attention à une information particulière en
ignorant l’information interférente
Par ex. : prêter attention à ce que vous dit
l’enseignant et non à ce qui se passe de l’autre
côté de la fenêtre.
• L’attention soutenue - la faculté de
soutenir l’attention dans la durée – à
la fois face à de multiples sources de
distraction et dans l’attente de la
survenance d’un évènement
(vigilance)
Le contrôle attentionnel – l’aptitude à
organiser le comportement , par ex.
changer de sujet d’attention d’un
stimulus dans une séquence ou d’un
évènement vers un autre
–
Les progrès dans les tests d’attention
au niveau cognitif
•Niveau cognitif
Le développement de
paradigmes expérimentaux
plus raffinés, par ordinateur a
permis aux chercheurs
d’élucider les ‘signatures’ de
l’attention dans le
développement
typique et atypique
Depuis l’enfance….
L’exemple de tâche d’attention sélective
Un dessin était présenté représentant une rivière, des arbres et 8 types de “trous”
différents, de formes, de tailles et de couleurs variées. 25 cibles étaient dispersées au
hasard parmi 100 formes. Les enfants avaient reçu l’instruction de trouver “le roi des
monstres” qui se cachait dans les trous noirs/bruns, mais il y avait aussi de petits
monstres dans la plupart de ces trous et ils devaient continuer de chercher jusqu’à ce
qu’ils trouvent le roi.
Find funny
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But identique
Effets sur
l’attention?
Environnement
visuel variable
Nous nous sommes focalisés sur trois
incapacités:
• TDAH
• Syndrome X Fragile
• Autisme
Des similitudes dans les comportements inattentifs au sein de troubles
du développement différents
impliquent-elles des mécanismes
cognitifs similaires ?
Qu’est-ce que le TDAH?
• Un terme médical pour un état
neurobiologique complexe
• Les caractéristiques du TDAH
apparaissent comme ‘un
comportement perturbateur’
• Le trio des symptômes:
Inattention, impulsivité, hyperactivité
Les chiffres: le TDAH est très commun!
5.27% enfants & adolescents,
dans le monde
1-2 élèves par classe
4% adultes
Ratio homme: femme ~ 3:1
[mais chez l’adulte ~ 1:1]
Que ce passe-t-il si le TDAH n’est
pas diagnostiqué ?
Risque pour le
comportement et
la santé
TDAH
Fonctions scolaires et
occupationnelles
Relations
sociales
Les caractéristiques comportementales
peuvent différer entre filles et garçons
Les filles sont :
• Moins susceptibles de montrer
des symptômes de comportement perturbateur de TDAH
• Susceptibles de montrer autant
de symptômes de
comportement caché de TDAH
• Aussi handicapées au point de
vue cognitif, scolaire et social
• Plus susceptibles d’agression
dissimulée, verbale
Difficultés cognitives
• Mémoire DE TRAVAIL et rapidité de
traitement
Un système à la capacité limitée qui
nous permet d’activement garder à
l’esprit des informations critiques,
tout en subissant une cause de
distraction
– pour 1 ou 2 secondes SEULEMENT!!!
Déficits de mémoire de travail en
classe
Les élèvent éprouvent des difficultés à….
– Conserver l’information pertinente à
l’esprit lors de la résolution de
problèmes (ex., problème de vocabulaire en math)
– Planifier le résultat final d’un projet (ex.,
rapport de projet, présentation)
– Être précis dans les multiples étapes
d’une procédure séquentielle (ex., longues
divisions)
Le TDAH en classe: trio de facteurs de risques
entraînant de maigres résultats scolaires
Inattention
Déficience de la
mémoire de travail
Rythme
lent
d’évolution
Déficience
scolaire
Solutions possibles
• Enfant
– Vérifier si l’enfant a correctement
entendu les instructions et peut vous les
restituer
– Vérifier si l’enfant a concentré son
attention sur les tâches en cours et loin
des sources de distraction
– Découper l’information en petits
morceaux qui ne requièrent pas de
longues instructions
Communication effective pour enfant
avec TDAH : enseignants et parents
• Etablir d’abord le contact visuel,
puis donner les instructions,
répéter/dire en d’autres mots, et
… attendre
• Faire répéter les instructions:
–
“Donc, ce que tu dois faire?”
–
“Quelle est la consigne?”
•
Interrogation directe
•
“Si… alors…”
• Les trucs qui marchent
– Ajuster la charge de travail pour laisser
plus de temps aux tâches scolaires et
ménagères
– Modifier l’instruction et répéter si
nécessaire
– Parrainage par les paires
– Etre placé dans un coin “calme” de la
classe
Ressources TDAH
• Remerciement au Dr RosemaryTannock
(University of Toronto)
• TeachADHD(www.teachadhd.ca)
• http://ourworld.compuserve.com/homepage
s/easysurf/menu.htm
• http://www.memorise.org/memoryGym.htm
• http://memory.uva.nl/memimprovement/eng
Troubles du développement
X Fragile & Autisme
X Fragile & Autisme
• Les élèves avec des difficultés majeures
d’apprentissage présentent souvent des
problèmes d’attention qui ont un impact sur
leur scolarité et qui peuvent ressembler
aux caractéristiques du TDAH
• MAIS la cause de leurs difficultés
d’apprentissage et de leurs problèmes
d’attention sont différentes de celles des
élèves avec TDAH et nécessitera des
adaptations et instructions spécifiques à
leur déficience
X Fragile & Autisme
• Le X Fragile et l’autisme représentent deux
des incapacités développementales les
plus fréquentes et tous deux, de prime
abord, semblent identiques en terme de
profil comportemental, d’attitude inattentive
et de performances scolaires
Qu’est-ce que le syndrome X fragile?
• Le syndrome X fragile
(FXS) est une affection
d’origine génétique
• Il a ainsi été nommé à
cause de l’apparence
inhabituelle à l’une des
extrémités du
chromosome X chez les
personnes atteintes
X fragile au masculin et au féminin
Hommes:
• QI entre 50-70
• Profil cognitif
spécifique de points
forts et de points
faibles qui exclut de
l’environnement
scolaire ordinaire
Femmes:
• 70% d’incapacité
légère ou limite
• Profil cognitif moins
lourd que chez les
hommes
• Des difficultés
subtiles qui peuvent
passer inaperçues
dans l’environnement
scolaire ordinaire
Caractéristiques scolaires chez les
garçons et les filles X FRAGILE
•Vocabulaire
•Mémoire à long et
court terme pour une
information
pertinente
•Reconnaissance des
visages et des
émotions
•Bonne mémoire
visuelle
•Bons imitateurs
•Discours répétitif
•Mémoire à long et
court terme pour une
information abstraite
• Traitement séquentiel
•Nombres et Maths
Syndrome X fragile: caractères comportemantaux
•Hyperactivité, impulsivité,
inattention (TDAH)
•Timidité extrême et changement
d’humeurs (surtout chez les filles)
•Angoisse croissante si exposé à
de nouvelles routines et règles
•Hyperréactivité aux stimuli
sensoriels jusqu’à l’irritabilité,
crise de colère, morsures et
battements des mains
X Fragile & Autisme
L’autisme est une incapacité neuro développementale complexe et sévère qui a
intrigué les cliniciens et les scientifiques
pendant des décennies
• Des études épidémiologiques récentes ont
montré que l’incidence de l’autisme est plus
répandue qu’initialement imaginé, avec
approximativement 30 à 60 cas sur 10.000
(Rutter, 2005)
Autisme: les défis
• Un trouble sévère des
capacités cognitives
• Des interactions sociales
et des capacités de
communications
déficientes
• Associé à des modèles
stéréotypés de
comportements et intérêts
inhabituellement limités et
répétitifs
• Apparaît dans les 3
premières années de la vie
• Les élèves avec un QI endessous de 70 ont des
déficiences plus sévères
que ceux approchant les
tranches moyennes
(autour de 100)
• Un très grand nombre
(jusqu’à 80%) montrent
des caractéristiques du
TDAH
X Fragile & Autisme
• Similarités entre X Fragile et autisme:
Environ 25-30% des enfants avec X Fragile
répondront aux critères comportementaux de
l’autisme
Presque tous les enfants X Fragile présenteront des
caractéristiques de type autistique qui peuvent
imiter l’autisme comme le retard de langage,
l’écholalie et le discours persévérant tout en évitant
le contact visuel, avec peu d’interactions sociales et
des gestes stéréotypés
e.g. Cornish, Turk & Levitas et al (2007); Cornish et al (2004);
Cornish, Levitas & Sudhalter 2007; Demark et al (2003); Turk &
Graham (1997)
X Fragile & Autisme
Contact visuel
• Essentiel pour aider l’élève à se concentrer
sur une tâche donnée ou à suivre des
instructions - donc, pour maintenir l’attention
• Déficient tant dans l’autisme que le X Fragile
mais pour des raisons très différentes
X Fragile & Autisme : Contact visuel
• Autisme –contact
visuel réduit dû à peu
d’attraits pour les
rapports sociaux ;
semble sourd et ne
répond pas à l’appel
de son nom, joue très
peu avec ses parents
et ses paires
X Fragile- bien
qu’angoissé par les
rapports sociaux, les
relations avec les
parents et les paires dès
le plus jeune âge (jeux
de société, etc.) peuvent
être assez riches et
productives, “fragile X
handshake”, répond à
l’appel de son nom
X Fragile & Autisme
Techniques de gestion de classe
X Fragile & Autisme : les mêmes
techniques de gestion de classe
• Placement :Réduire les occasions de
distractions en plaçant le bureau de l’enfant Xfragile dans un coin calme loin des causes de
distraction, en particulier porte, fenêtre, couloir
•Atténuer le volume de bruit au sein de la classe
•Utilisation d’un horaire visuel et d’un calendrier
avec photos pour réduire l’impact des
changements de classes, favoriser l’anticipation
et donc pour atténuer les niveaux d’anxiété.
X Fragile & Autisme : les mêmes
techniques de gestion de classe
• Donner à vos élèves l’occasion de libérer
leur énergie excessive durant le temps de
classe
• Utiliser des traitements de texte et des
technologies d’aide car ceci n’exige pas
de contact visuel direct
• Enregistreur, multimedia
• Donner l’information par petits bouts et
sans trop d’étapes séquentielles
X Fragile & Autisme : des techniques
différentes de gestion de classe
• Autisme – aider à
maintenir le
contact visuel
comme stratégie
pour faciliter la
concentration d’un
enfant sur une
activité
X Fragile – N’oubliez pas
qu’un enfant FXS, bien que
sociable, n’apprécie que
rarement le contact visuel
direct, donc respectez-le
en utilisant des stratégies
qui minimisent le contact
visuel (ex. se tenir derrière
lui et si nécessaire appuyer
du geste l’instruction
verbale)
Les stratégies qui mettent l’accent sur les
points forts de l’enfant sont cruciales
En Math, faites du dénombrement un plaisir!!!
• Au lieu de se concentrer sur l’apprentissage de
concepts numériques abstraits utiliser des
exemples de tous les jours - ex. horloge, jeu de
cartes
• Eviter de multiplier les exigences dans un
traitement séquentiel et utiliser des représentations visuelles si possible pour donner du sens
au concept de nombre - un tableau visuel des
séquences peut aider
Etant donné que les enfants FXS ont des troubles
du langage sévère : discours persévérant
(répétition de ses propres propos) plutôt que de
répéter les propos des autres comme dans
l’autisme; il est capital qu’une thérapie du
discours et du langage fasse partie d’une routine
quotidienne ou hebdomadaire pour l’enfant
Une intervention précoce sur le langage peut
améliorer considérablement les résultats plus
tard dans l’enfance ou à l’adolescence
Message clé
• Rechercher les similitudes ET les
différences dans les troubles
comportementaux chez les élèves souffrant
d’incapacités développementales
•Transférer des stratégies qui fonctionnent
avec un type de trouble (ex. TDAH) et les
adapter ou les modifier pour convenir aux
autres troubles
Travailler en partenariat : parents et
professionnels
•
Il est essentiel que les psychologues,
éducateurs et parents travaillent en partenariat
aussi tôt que possible dans le développement
de l’enfant. Les attentes doivent être réalistes
et établies de commun accord par les parents
et les professionnels
•
Parents et professionnels doivent partager les
ressources et être guidés par des ressources
informatives et adéquates sur la toile
Travailler en partenariat: parents et
professionnels
•
Ensemble, fournir des lignes directrices qui
soient spécifiques aux besoins particuliers de
leur enfant
•
Etre cohérent dans les stratégies utilisées à
l’école et à la maison pour améliorer la faculté
d’attention
•
Suivre l’évolution tant à la maison que dans la
classe
X Fragile et autisme
Pour de plus amples informations
sur les différences entre l’autisme et
le X Fragile:
www.fragilex.org/html/autism.htm
Remerciements
• Canada Research Chairs Program
• Canadian Institutes of Health Research
• Canada Foundation for Innovation
• Wellcome Trust, UK