BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH

Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

Case lâm sàng

phát hiện

:

1 sản phụ 33 tuổi ,có thai 33 tuần 5 ngày nhịp tim thai chậm khi khám thai định kỳ l

Sinh hóa thai

: phù hợp tuổi thai l

SA tim thai

: l l l -Situs solitus l -Tỷ lệ chu vi tim thai /lồng ngực =0,65 -bloc nhĩ thất hoàn toàn /M mode :

nhịp nhĩ 155l/ph

,

nhịp thất 53l/ph

• SA tim: • dạng TP thiểu sản ở trên NT, dạng TT trên NP • ĐMP nối với TT, dãn nhe (8,4mm) • ĐMC lên hẹp (5,5 mm), nối với TP • Doppler: • Hở van 3lá nặng (4,6m/sec) • Gd qua van 2 lá, ĐMC, ĐMP bình thường Chẩn đoán :

Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch kèm thiểu sản thất phải ,ĐMC lên Bloc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh

ĐỊNH NGHĨA

- Thất dạng thất trái nằm bên phải và nối với động mạch phổi - Thất dạng thất phải nằm bên trái và nối với động mạch chủ - Nhĩ phải nối với thất trái qua van 2lá - Nhĩ trái nối với thất phải qua van 3 lá

tầng nhĩ

HÌNH ẢNH SIÊU ÂM

TMP đổ về nhĩ trái Hợp lưu TM gan, TMC dưới đổ về nhĩ phải

Nhĩ trái có van Vieussens

• •

tầng thất

Thất phải

• • • van 3 lá gần mỏm tim hơn van 2 lá Côt cơ gắn vào vách liên thất

Moderator band

nằm gần mỏm

Thất trái

• • • Van 2 lá đóng thấp hơn về đáy tim cột cơ không gắn vào vách liên thất thành mềm mại

Moderator band

4 BUỒNG

MẮT CẮT ĐƯỜNG RA THẤT: ĐMP ra từ thất trái

MẶT CẮT ĐƯỜNG RA THẤT ĐMC, ĐMP song song, không có dấu bắt chéo

VIDEO 1

VIDEO 2

DOPPLER • • • Coù theå thaáy baát thöôøng khaùc keøm theo: • + thoâng lieân thaát lôùn + van nhó thaát (hôû van 3 laù) + Heïp van ÑMP

• • • TỶ LỆ MẮC BỆNH <1% bệnh tim bẩm sinh Nam thường gặp hơn nữ

• BẤT THƯỜNG LIÊN QUAN • - Thông liên thất (50%) - Hẹp van hoặc dưới van ĐMP (45%) - Hở van 3 lá, Ebstein - NST : Monosomy 22q

Case ls (tt)

- Kiểm tra SÂ hàng tuần: theo dõi có tăng suy tim không ? - dự sanh quanh tuần 38  Sanh thường 1 bé trai nặng 2565g luc 37 tuần 3 ngày SÂ sau sanh: + BTHNTTĐĐM, + Thiểu sảnTP, ĐMC lên +Van ĐMC 1 mảnh, hẹp nặng + Hở van 3 lá nặng - Bé khó PT, được điều trị hồi sức nội khoa tích cực

• • •

Bàn luận

• - Tiên lượng trước sanh: • • + nhịp tim chậm, + bất thường cấu trúc tim, • + ảnh hưởng huyết động của bệnh van 3 lá • - Không lổ van ĐMC cơ năng không được đoán trước sanh vì vẫn có dòng máu qua van ĐMC hẹp (màu, doppler) và nguyên nhân có thể do sự thay đổi huyết động khi sinh

TIÊN LƯỢNG -

Những yếu tố thường gây tử vong : + suy thất phải, + hở van 3 lá + bloc NT hoàn toàn - BTHNTTĐĐM kèm TLT: tiến triển tự nhiên thường chậm hơn TLT cùng cỡ - BTHNTTĐĐM kèm TLT phối hợp hẹp van ĐMP: tiến triển giống T4F

ĐIỀU TRỊ -

BTHNTTĐĐM đơn thuần : không cần sửa chữa - Can thiệp ngoại khoa: sửa tổn thương phối hợp quyết định triệu chứng lâm sàng ( thông liên thất, hẹp van ĐMP) Double switch operation

TÓM TẮT

-Tầng nhĩ: Xác định nhĩ phải, nhĩ trái + van vieusssens, + TMC,TMP.

-Tầng thất: Xác định thất phải, thất trái + sự gắn van nhĩ thất, + Moderator band -Tầng động mạch: + 2 ĐĐM song song, không có dấu bắt chéo + ĐMC dài, nối với cung ĐMC + ĐMP ngắn hơn,chia đôi -Có thể có bệnh kèm ( CIV, Ebstein.) -Hay gây ra biến chứng rối loạn nhịp( Nhịp chậm, Bloc NT).…