Transcript Không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất

KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM
THÔNG LIÊN THẤT
Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN
Sau đây là vài video về không lỗ van ĐMP ở thai 25 tuần
Video 1,2:
(P) hình ảnh 2D của 4 buồng
(T) Doppler màu 3 mạch máu không thấy dòng chảy về phía
trước ở mức độ van ĐMP
Video 3,4:
(T)đường ra thất thấy TLT và ĐMC cỡi ngựa
(P)ĐMP hẹp
ĐỊNH NGHĨA
• Không lỗ van ĐMP và TLT là một bệnh tim bẩm sinh có đặc
điểm bởi sự kém phát triển đường ra thất phải với
•
không lỗ van ĐMP, TLT lớn và ĐMC cưỡi ngựa
PHÂN LOẠI
SINH LÝ BỆNH:
- Bo thai:
nhau thai cung cấp oxy cho cơ thể,
phổi chưa họat động
Mu từ nhau thaitim P qua PFO  tim Tcơ thể
- Sau sanh:
phổi họat động, PFO đóng
+TLT: shunt PT
+Lưu lượng phổi: . kmtím (thiếu oxy)
. dư (nhiều mạch mu bng
hệ)suy tim
TỶ LỆ MẮC BỆNH
•
•
•
•
•
Mỹ:
7,1-8,1/100.000 trường hợp sinh sống
0,7-3,1% bệnh tim bẩm sinh
Anh, Ireland:
4,5/100.000 trường hợp sinh sống
BỆNH LIÊN QUAN
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Ngoài tim:
- Velocardiofacial syndrom
- DiGeorge syndrom
Tại tim:
- Cung ĐMC nằm bên phải hoặc cung đôi ĐMC
- Động mạch bàng hệ Chủ-Phổi lớn (MAPA)
- TMC trên trái ,thông với xoang vành
- Nối liền bất thường TMP
- Hẹp hay không lỗ van 3 lá
- Kênh nhĩ thất
- Chuyển vị ĐĐM
HÌNH ẢNH SIÊU ÂM
MẶT CẮT 4 BUỒNG và 5 BUỒNG : tương tự T4F
MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU
Không thấy van ĐMP
ĐMP nhỏ hoặc không có
ÔĐM ngoằn ngoèo
MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU
MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU
NORMAL
APSO
Không thấy dòng chảy về phía trước của ĐMP
(Dòng chảy trong ĐMP ngược hướng với ĐMC)
DOPPLER MÀU
ĐMC cưỡi ngựa
DOPPLER
ÔĐM bắt nguồn từ bề lõm của cung ĐMC
Sự bơm ngược dòng của ÔĐM,
DOPPLER MÀU
Dòng máu ĐMC ,sự bơm ngược của ĐMP, và bơm ra trước
của các nhánh chính ĐMP
Dòng máu ngược trong các ĐMP được bơm bởi ÔĐM, không có sự
liên kết giữa thất P và ĐMP
ÔĐM thường ngoằn ngoèo
Trong vài trường hợp có thể nhìn thấy sự bơm ngược dòng
của ÔĐM từ cung ĐMC
TIÊN LƯỢNG
•
•
•
•
Khả năng sống còn sau sinh
28 ngày: 94%
1 năm : 75%
2 năm: 56%
ĐIỀU TRỊ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Nội khoa:
Duy trì mở ống ĐM ( PGE 1 )
Ngoại khoa :
- Hỗ trợ bằng thông nối chủ- phổi
- Tiêu chuẩn để PT triệt để:
+ Kích thước nhánh ĐMP >50% bt / tuổi,diện tích da
+ ĐMP cấp máu cho 10 phân đoạn phổi , # 1 phổi
+ Nếu chỉ có 1 nhánh ĐMP:
bình thường về kích thước
đến được toàn bộ phổi
PHẨU THUẬT
- Bước 1:
+ PT Blalock hay ống nối TP-ĐMP
+ để nguyên TLT
+ cột bít ÔĐM hoặc 1-2 ĐM bàng hệ
- Bước 2:
+thông nối TP-ĐMP khi các nhánh ĐMP phát triển tốt hơn ,
+ có thể đóng lỗ TLT
- Khi các ĐMP phải-trái không có hợp lưu,
việc qui về một nguồn gốc cần được xử lý tuỳ trường hợp
• Theo dõi :
• Kết quả lâu dài cũng như trong T4F, tuy nhiên nếu có sử dụng ống
nối phải thay các ống nối này mỗi 5 năm
TÓM TẮT
• --Hình ảnh SÂ tương tự T4F:
•
+ gốc ĐMC dãn,
•
+ cưỡi ngựa vách liên thất
•
+ TLT lớn
•
•
•
•
- Nhưng:
+ không thấy van ĐMP trên 2D,
+ không có dòng máu qua ĐMP từ thất phải
+ Dòng máu trong ĐMP ngược hướng với ĐMC
• -ÔĐM ngoằn ngoèo, chảy ngược lên ĐMP và các nhánh ĐMP
Nhắc lại hệ thống tuần hoàn phôi thai