Transcript Valves de l `urètre postérieur( 2)

Valves de l’urètre postérieur
Ce sont de petits replis membraneux qui s ’opposent à l ’écoulement des
urines dans l’urètre postérieur.
La variété la plus fréquente siège à la partie basse du veru montanum.
Les valves de l ’urètre postérieur réalisent un obstacle sous vésical et
peuvent être responsables de la dilatation de l ’ensemble des voies
excrétrices.
Valves de l’urètre postérieur(2)
Cet obstacle s ’installe précocement pendant le développement
fœtal et peut retentir sur la voie excrétrice rendant possible le
diagnostic anténatal.
Les formes les plus graves peuvent évoluer vers l ’insuffisance
rénale néonatale. Une dérivation in utero voire une interruption
de grossesse peuvent être discutées.
Les valves obstructives entraînent une dilatation de l’urètre
postérieur et une dilatation de la vessie dont la paroi s’épaissit
(« vessie de lutte »).
Valves de l ’urètre postérieur( 2)
Les urétères sont dilatés et fréquemment le siège d ’un reflux; le
parenchyme rénal peut être aminci et la fonction rénale altérée.
Valves de l ’urètre postérieur( 3)
Les valves peu serrées peuvent être mis en évidence chez les enfants
devant des troubles mictionnels(dysurie)
Explorations complémentaires ( après la naissance) :
- échographie
- cystographie, rétrograde ou par ponction sus pubienne
- scintigraphie rénale
Traitement
-Dérivations temporaires
-Section des valves par voie endoscopiques (électrosection)
Fentes labio- palatines
Ce sont les malformations faciales les plus fréquentes: 1,5 pour
1000 naissances ( fentes labiale; garçons plus touchés) et 1 pour 750
naissances ( fentes palatines, filles ++)
Une hérédité de type polygénique multifactorielle est actuellement
retenue, augmentant le risque de survenue d ’un 2ème cas dans une
famille où un sujet est atteint.
Facteurs environnementaux évoqués pour une faible part
Les fentes labiales ou palatines sont généralement isolées, mais
peuvent s ’associer à d ’autres malformations soit loco- régionales
( Sd de Pierre- Robin: dysmorphie faciale, chute de la langue,
anomalie des membres) soit générales ( Sd Ellis Van Creveld:
anomalies cardiaques, anomalies des membres et fente palatine)
Fentes labio-palatines (2)
Formes anatomiques
1)Les fentes unilatérales
- gauches ++
- peuvent être simples partielles respectant l’arcade alvéolaire
- ou totales avec division palatine (palais primaire +/secondaire)
- lèvre rouge interrompue, arc de Cupidon oblique, muscle
orbiculaire discontinu (d ’où déformation osseuse sous jacente)
- aile du nez attiré vers le bas
- fosse nasale e continuité avec avec
Fentes unilatérales
2/Formes biltérales
- forme simple partielle,
- forme totale +/- division palatine,
- pas de muscle dans le lambellule
médian
- muscle orbiculaire rétracté de chaque
côté dans les berges latérales
- pointe du nez affaissé par
l ’écartement des cartilages alaires
Divisions palatines isolées
Division isolée du voile
Fente totale du palais secondaire
Stratégies thérapeutiques
Dans le schéma thérapeutique classique, la fermeture de la lèvre,
associée pour les fentes totales à celle du palais antérieur, est réalisée
entre 3 et 6 mois.
La division du palais secondaire est opérée entre un an et 18 mois
Etapes du traitement
- fermeture de la lèvre ( chéiloplastie)
- fermeture du palais secondaire(urano-staphylorraphie): vise à
réorienter les muscles pour rétablir une sangle qui donnera sa
mobilité et sa longueur suffisante.
- rééducation orthophonique ( efficace après 4 ans)
- traitement orthondontique: vise à rétablir l’articulé dentaire,
possible après l’apparition de la 2ème dentition et s ’étale sur
plusieurs années.
Traitement des séquelles
- lèvre
- nez: rhinoplastie en fin de croissance (15 ans)
- palais: si rééducation orthophonique insuffisante, parfois
pharyngoplastie à 7 ans
- maxillaire: si traitement orthodontique insuffisant, parfois
ostéotomie maxllaire