Transcript Süringomüeelia

Süringomüeelia
Galina Šeremeta
21.04.2010
Süringomüeelia
Süringomüeelia - on seisund, mille puhul
seljaajus on patoloogiline õõnsus või tsüst.
Süringomüeelia
Esineb:
 harilikult kaelaosas
 võib ulatuda rostraalsele
 võib kaudaalsele
Süringomüeelia


Seljaaju areng
Uuringud embrüonitel
on näidanud, et seljaaju
arenedes võib
patoloogiline õõnsus
tekkida 7,5 – 9
rasedusnädalal.
Süringomüeelia
Süringomüeelia patofüsioloogia
Täpne patogenees ei ole teada, viidatakse 3-le
teooriale:
 Gardner hüdrodünaamiline teooria
 William teooria
 Oldfield teooria
Süringomüeelia
Gardner hüdrodünaamiline teooria.
Magendie forameni blokeerimine algatab
järgmist protsessi: tserebrospinaalvedeliku
(CSF) edastatakse neljandast vatsakesest
seljaaju keskkanali pulsatiivse survega ehk
“hüdrauline löök”.
Süringomüeelia
Williami teooria
Syrinxi areng, eriti Chiari malformatsiooniga patsientidel, on
mõjutatud intrakraniaalse ja spinaalse liikvorirõhu erinevusest,
mida põhjustab suure kuklamulgu klapitaoline toime. Rõhu tõus
seljaaju subarahnoidaalruumis (nt. suurenenud venoossest rõhust
köhimisel, Valsava katsul) avaldab mõju ka intrakraniaalsel.
Tagaaju malformatsiooni korral (Chiari malformatsioon) kaasneb
progressiivse rõhu tõusuga cisterna magnas samaaegne spinaalse
subarahnoidaalruumi rõhu vähenemine. Selline kraniospinaalse
rõhu gradient soodustab liikvori liikumist kaudaalsemale
syrinxisse.
Süringomüeelia
Oldfield teooria

Süstoli ajal toimub väikeaju tonsillide vähene liikumine
kaudaalsemale (võimalik visualiseerida dünaamilise MRI
abil). See võnkumine tekitab spinaalses
subarahnoidaalses ruumis klapimehhanismi, mis toob
kaasa liikvori liikumise läbi perivaskulaarete ja
interstitsiaalsete ruumide syrinxisse ning
intramedulaarse rõhu tõusu. Syrinxi laienemisest
tingitud neuroloogilist düsfunktsiooni põhjustab
neuronite kompressioon ja mikrotsirkulatsiooni häired.
Süringomüeelia
Süringomüeelia esinemisagedus:
 umbes 8,4 / 100000 inimese kohta.
 esineb sagedamini meestel
 keskmine vanus 30 aastat; harva võib tekkida
lastel või hilisemas täiskasvanueas.
Süringomüeelia
Süringomüeelia kaelaosas
Sümptomid:
 tuimus kätes
 temperatuuri- ja valutundlikkuse häired,kuid
vibratsiooni –ja asenditundlikkus on säilinud
(dissotsieeritud tundlikkusehäired)
 Põhjus – ristuvate valutundlikkuse kiudude
kahjustus
Süringomüeelia
Süringomüeelia
Tihti:
 pareesid
 atroofiat
 fastsikulatsioonid
 spastilisus
 inkontinens
 hüperrefleksia vastava segmendi
innervatsioonialal.
Süringomüüelia
Kulg:
 aeglaselt progresseruv
 äkkiline halvenemine(hematomüeelia)
Süringomüeelia
Süringomüeelia diagnoosimine:
 KT uuring koos müelograafiaga - visualiseerib
spinaalkanali liikvoriteede blokeerimise.

MRT uuring + i/v kontrastuuring on kõige
parem meetod eristamaks soliidseid ja tsüstilisi,
intramedullaarsed muutusi, samuti
intramedullaarseid ja ekstramedullaarseid
kahjustusi.
Süringomüeelia
Sündroom seotud kraniovertebraalse
ülemineku kaasasündinud anomaaliatega:
1.Arnoldi –Chiari malfarmatsioon,platübaasia
2.Müelomeningotseele
3.Küfoskolioos
4.Intramedulaarsete tuumorile
5.Vaskulaarsete malfarmatsioonide
6.Traumaga.
Süringomüeelia
Chiari väärareng
 I -tüüpi iseloomustab aju korpuse pikenemine ja
väikeaju mandlid hõivavad seljaaju kanali kaela
piirkonnas; süringomüeeliaja luudeformiteedid.
 II- tüüp – väikeaju vermis. IV vatsake ja piklikaju on
nihkunud allapoole ja deformeerunud. Kaasnevad
teised patoloogiat ja süringomüüelia.
 III tüüp – aju struktuurid nihkuvad laienenud foramen
Magnum’i, millest tekkib kuklaluu piirkonnas song.
 IV tüüp- väikeaju hüpoplaasia.
Süringomüeelia
Chiari I
 MRT uuring T1 ja T2 rezhiimised
 Kraniospinaalselt väikeaju tonsillide
madalam asetsus- 8 mm allpool
kuklamulku.

Seljaajus alates C1-Th12 õõs
diameetriga 12 mm, mille sisaldis
vedelikusignaaliga(T1
hüpointensiivne ja T2
hüperintensiivne)

Süringomüeelia + Syndroma
Chiari I.
Süringomüeelia
Chari II
Allapoole nihkunud
piklikaju, neljas vatsake
ja väikeaju maandid
seljaaju kanali.
T2 rezhiimis seljaajus
hüperintensiivse
signaaliga õõnsus.
Fetal MRI –Chiari II diagnoosimine
antenataalses perioodis
manjuimagingxpert.blogspot.com/2009_
11_01_ar...
Süringomüeelia
Chiari III
Suur song,
kus peaaju
struktuurid
nihkunud
alla läbi
laienenud
forameni
Magnumi
www.mir.wustl.edu
/neurorad/
internal.asp?
NavID=123
Süringomüeelia



MTR uuringul T1 jaT2 rezhiimides
Seljaaju kaelosas C2 – C4 fookalselt jämenenud, siin
õhuseinaline tsüstjas ala.
Tüüpiline süringomüeelia.
Süringomüeelia
Differentsiaal diagnoostika
1.Neoplastilised protsessid:
 astrotsütoom
 ependümoom
 ganglioglioma
 hemangiblastoom
 švannoom
 meningioom
 teratoom
 metastaasid
Süringomüeelia

MRT uuringul T1rezhiimis ja T2 rezhiimis seljaajus tsentraalsel
tsüstjas ekspansioon –ebaühtlase struktuuriga pehmekoelisega
signaaliga mass.Massi sees tsüstjaid liikvori signaaliga alasid.

Astrotsütoom.
Süringomüeelia
Epindümoom
Intramedulaarne
ekspansiivne
lesioon T1rezhiimis
hüpointensiivese ja T2
rezhiimis
heterogeennehüperintensiivse
signaaliga . T1 kontrasteerub
lesioon homogeenselt ja kranialselt ja
kaudaalselt tsüstilise komponentiga
muutused.

www.krjnline.org/serch.php?where=aviev
&id=7...
Süringomüeelia
Ganglioglioom

T1 : iso- või hüpointensiinse
signaaliga,

T2 : hüperintensiivne
soliidne komponent, koos
tsüstilise
radiopaedia.org/articles/gang
lioma
Süringomüeelia
Hemangioblastoom

T1 rezhiimis hüpointensiivne
ja T2 rezhiimis
hüperintensiivne
heterogeense struktuuriga
lesioon, tsüstilise
komponeentiga perifeerselt ja
tsentraalsel veretiheduse
signaal.

ncbi.ulmnih.gov
Süringomüeelia
MTS ovarii

Intramedularne lesioon
T1 rezhiimis
hüpointensiivse ja T2
rezhiimis
hüperintensiivse
signaaliga koos
ümbritseva tursega
väljaspoolt seljaajaust
Süringomüeelia
Švannoom
 T1rezhiimis hüpointensiivne
ja T2 rezhiimis
hüperintensiivne
intramedulaarne lesioon
 www.ispub,com/journal/theinternet-journal-of...
Neurofibroom
 Intraduraalne lesioon koos
ekstraduraalse
ekspansiooniga.
Süringomüeelia
Teratoom

T2 rezhiimis hüperintensiivse signaaliga tsüstiline lesioon
ja T1 rezhiimis heterogeense
Signaaliga
www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004282X200900...
Meningioom
T1 rezhiimis hüpointensiivse
ja T2 rezhiimis hüperintensiivse
signaaliga intradulaarne
ekstramedulaarne lesioon,
ühtlaselt kontrasteerub.

yassermentwally.wordpress.com
/...spinal-tumors.
Süringomüeelia
Süringomüeelia ja tuumorite erinevus:
 Süringomüeelia õõnsustele on iseloomulik
suhteline sisemiste seinte siledus, vahelike
(synehiat), tsüstide õõnsuses kontrasteerumise
puudumine.
 Tuumorite tsüstide sisemine kontuur ebaühtlne,
puudub selgepiirilisus.
Süringomüeelia
Haigused:
 Vit B12 def.
 Amüotroofiline lateraalskleroos
 Wallerian degenaratsioon
 Poliomüeliit, Tuberkuloos
 Superfitsiaalne sideroos
 Infektsioonid
Süringomüeelia
Vitamin B12 defitsiit
 T2 rezhiimis seljaajus
sümmeetriline
hüpereintensiivne
signaaliga muutus.
 www.ispub.com/journal/
the_internet_journal_of..
.
Süringomüeelia
Amüotroofiline
lateraalskleroos
 Bilateraalselt
sümmeetriliselt T2 rezhiimis
hüperintensiivse signaaliga
muutused kraniospinaalse
motortrakti piirkonnas
(anterior ja lateral
corticospinal tract)
MS MRIAmyotphic.lat.
skleros.jpg
Süringomüeelia
Superfisiaalne
sideroos
 Th11 sagitaal ja
aksilaar projektsioonis
T2 rezhiimis lig.
longitudinalis raua
sadestumine ja
duurakoti defekt.
archneur.amaassn.org/cgi/reprint/64/4/491.
pdf
Süringomüeelia
Walerian
degeneratsioon
 T2 rezhiimis,
normaalse seljaaju
kanali foonil
hüperintensiivne signaal
C2-C6, kus seljaaju
komprimeeritud.
www.ispub.com/journal/the_int
ernet_journal_of...
Süringomüeelia
Tuberkuloos
 T1 rezhiimes
Intramedulaarne
lesioon,kus perifeerselt
servade kontrasteeru mine ja tsentraalselt
hüpointensiivse signaaliga
Süringomüeelia
Traumaatiline: seljaaju
kontusioon.


hemorragilise
komponentiga õõnsus ja
turse ümber
www.ispub.com/journal/
the_internet_journal_of..
.
Süringomüeelia

51 a. naispatsient
Kaebused:
1.Tasakaaluhäired kõndimisel (kõnnib nagu
joodik).
2. Vasaku käe süvenenud nõrkus.
3. Käesolev probleem - ei saa ilma saatjata enam
kodust välja kõndimisehäire tõttu.
4. Probleem viimase 2 aasta jooksul
progresseerub.
Süringomüeelia
Objektiivne leid:
 Pt. kõnnak ebakindel. Rombergi asendis kinnisilmi
ebakindlam, esineb vasakpoolne hemiparees käsi>jalg.
 Vasaku käega sõrme nihkats ebatäpne.
 Vasakul jalal esineb hüperesteesia ja hüpalgeesia.
 Paremal Babinski refleks positiivne, vasakul plantaar
refleks ei vallandu.
 Vibratsioonitundlikkus langenud vasakus
kehapooles,puudub vasakus labajalas.
Süringomüeelia



Süringomüeelia+
Syndroma Chiari I
MRT uuring 2003 a.
T2 rezhiimis
hüperintensiivse
signaaliga õõnsus



Süringomüeelia+
Syndroma Chiari I
MRTuuring 2005a
Süringomüeelia


Süringomüeelia +
Syndroma Chiari I
MRT uuring
 Alates 2009 a. seljaajus
C1-Th12 õõs diameetriga
12 mm, mille sisaldis
vedelikusignaaliga(T1
hüpointensiivne ja T2
hüperintensiivne). Selle
ümber ajukude õhukese
kihina nähtav.

Süringomüeelia

Patsientile teostatud op.ravi

LE C1-1-3 tagumine kraniotoomia. Süürinksi
avamine.
Süringomüeelia
Ravi võimalused:
tsüsti dreneerimine
 hoolikalt käte kaitsmine
 hoiduda valu mittepõhjustavatest
lõiketraumadest ja haavainfektsioonidest.

Süringomüeelia




American Syringomyelia Alliance Project, Inc. - ASAP
Organization URL(s)
[email protected]
www.asap.org
MTÜ teeb tööd parandada inimeste elu süringomüeelia,
Chiari väärareng ning nendega seotud häiretega.
Avaldab uudiskirja ja pakub muid kirjalikke andmeid,
videokassetid, aastakonverents ja muud teenused.
Süringomüeelia
Topics





Pathophysiology of syringomyelia
Diagnostics
Clinical entities: Chiari Malformation, Dysraphism, Tethered cord, Posttraumatic, Postinflammatory,
Syringomyelia in children
Therapy: Surgical, Conservative, Outcome
Rehabilitation
Scientific Program Committee
Dieter Class, Magdeburg
Michael Fritsch, Greifswald
Andreas Jödicke, Berlin
Jörg Klekamp, Quakenbrück
Uwe Max Mauer, Ulm
Martina Messing-Jünger, St. Augustin
Steffen Rosahl, Erfurt
Florian Roser, Tübingen
In cooperation with the DSCM Board
– German Syringomyelia and Chiari Malformation Association –
Süringomüeelia

Cavalier King Charles Spaniel
Tänan tähelepanu eest!