Transcript Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση

Ιδιοπαθής ενδοκράνια
υπέρταση
Μανώλης Δερμιτζάκης
Νευρολόγος
Ορισμός
Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση
(idiopathic intracranial hypertension IIH)
είναι μια πάθηση αυξημένης πίεσης
του εγκεφαλονωταίου υγρού
άγνωστης αιτιολογίας.
Συνήθως εμφανίζεται σε παχύσαρκες
γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
2
Ο Quincke
το 1897 περιγράφει το
πρώτο περιστατικό λίγα χρόνια μετά που
εισήγαγε την οσφυονωτιαία παρακέντηση στη
νευρολογία. Το 1904 ονομάζεται «ψευδοόγκος εγκεφάλου» ενώ το 1955 o Foley
προσθέτει τον ορισμό «καλοήθης ενδοκράνια
υπέρταση». Ο χαρακτηρισμός «καλοήθης»
εγκαταλείφτηκε τελεσίδικα από την δεκαετία
του 1980 όπου πλήθαιναν οι αναφορές για
απώλεια της όρασης.
Corbett JJ,et al. Arch Neurol 1982;
Wall M, Hart WM Jr. Burde RM. Am J Ophthalmol 1983
Corbett JJ, Mehta MP. Neurology 1983;
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
3
Ετήσια επίπτωση:
- 0,9 /100.000 κατοίκους
- 3,5/ 100.000 κατοίκους ηλικίας 15-44 ετών
- 19-21/ 100.000 σε νέες παχύσαρκες
γυναίκες που είναι > 20% από το ιδανικό του
βάρος
- > 90% των IIH είναι παχύσαρκοι
- > 90% των IIH είναι γυναίκες
αναπαραγωγικής ηλικίας
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
4
Συμπτώματα:
• Κεφαλαλγία
• Παροδικά οπτικά σκοτώματα με
πλήρη αποκατάσταση της όρασης
στα αρχικά στάδια.
• Εμβοές
• Διπλωπία
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
5
Κεφαλαλγία- Ταξινόμηση ΙHS, 2004
(ελληνική μετάφραση ΕΕΚ, 2007)κε
7.1 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε υψηλή πίεση του
εγκεφαλονωταίου υγρού
7.1.1 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε ιδιοπαθή
ενδοκράνια υπέρταση
7.1.2 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε δευτεροπαθή
ενδοκράνια υπέρταση λόγω μεταβολικών, τοξικών ή
ορμονικών αιτιών
7.1.3 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε δευτεροπαθή
ενδοκράνια υπέρταση λόγω υδροκεφαλίας
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
6
Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια:
Α. Προοδευτικά εξελισσόμενη κεφαλαλγία με
τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα
χαρακτηριστικά και που πληροί τα κριτήρια
Γ & Δ:
1.Καθημερινή εμφάνιση
2.Διάχυτο και/ή συνεχές (μη σφυγμώδες)
άλγος
3. Επιδείνωση με τον βήχα ή την έντονη
άσκηση
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
7
Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια:
Β. ενδοκράνια υπέρταση που πληροί τα
ακόλουθα:
1. Ασθενής σε εγρήγορση με κφ νευρολογική
εξέταση ή νευρολογική εξέταση με ένα από:
• Οίδημα οπτικής θηλής
• Αύξηση των ορίων τυφλής κηλίδας
• Έλλειμμα οπτικών πεδίων
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
8
Picture slide
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
9
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
10
Examples of default styles
• Text and lines are like
this
• Hyperlinks like this
• Visited hyperlinks like
this
Text box
13/4/2015
Table
Text box
With shadow
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
11
You can find many more free templates on the
Presentation Magazine website
www.presentationmagazine.com
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
12
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
13
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
14
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
15
Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά
κριτήρια:
Β2 . Αυξημένη πίεση ΕΝΥ (>200 mmH2O σε
μη παχύσαρκα άτομα , > 250 mmH2O σε
παχύσαρκα) μετρημένη με ΟΝΠ σε
ξαπλωμένη θέση
3. Φυσιολογικό ΕΝΥ
4. Ενδοκράνιες παθήσεις έχουν αποκλειστεί
5. δεν υπάρχει μεταβολικό, τοξικό ή
ορμονικό αίτιο της υπέρτασης.
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
16
Κεφαλαλγία- Διαγνωστικά κριτήρια:
Γ. η κεφαλαλγία αναπτύσσεται σε στενή
χρονική συσχέτιση με την αύξηση της
ενδοκράνιας πίεσης.
Δ. η κεφαλαλγία βελτιώνεται με την
αφαίρεση ΕΝΥ με σκοπό τη μείωση της
πίεσης στα 120-170 mmH2O και υποχωρεί
μέσα σε 72 ώρες από τη μόνιμη
επαναφορά της ενδοκράνιας πίεσης σε
φυσιολογικά επίπεδα.
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
17
Συμπτώματα:
• Κεφαλαλγία
• Παροδικά οπτικά σκοτώματα
• Εμβοές
• Διπλωπία
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
18
Παροδικά οπτικά σκοτώματα
• Σκοτώματα ή θόλωση όρασης που δε
διαρκούν συνήθως περισσότερο από 30’
και επανέρχεται πλήρως η όραση
• Εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών
• Ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα
• Πιθανό να οφείλονται σε παροδική ισχαιμία
του οπτικού νεύρου
• Η ύπαρξη δεν έχει σχέση με το visual
outcome.
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
19
Εμβοές
• Σφύζουσες
• Αμφοτερόπλευρες
• Αγγειακής αιτιολογίας –
μεταβίβαση των σφύξεων μέσω
της αυξημένης πίεσης του ΕΝΥ
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
20
Διπλωπία
• Οριζόντια διπλωπία εμφανίζεται στο 1/3
των ασθενών με IIH
• 10-20% των ασθενών εμφανίζουν πάρεση
της 6ης εγκεφαλικής συζυγίας
• Σπανίως πάρεση του Bell και συνήθως
παροδική
• Εάν εμπλέκεται άλλη εγκεφαλική συζυγία
τίθεται σε αμφισβήτηση η διάγνωση IIH.
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
21
Διαφορική διάγνωση
• Φλεβική εγκεφαλική υπέρταση
1.απόφραξη άνω οβελιαίου ή πλάγιου φλεβικού κόλπου:
- υπερπηκτικότητα (Ca, αντισυλληπτικά,
αφυδάτωση, αντι-φωσφολ.)
- τραυματισμός
- μετεγχειρητικά
- λοιμώξεις
2. αυξημένος όγκος αίματος λόγω αρτηριοφλεβώδους
δυσπλασίας υψηλής ροής
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
22
Διαφορική διάγνωση
• Μηνιγγίτιδες (καρκινωματώδης,
κοκκιωματώδης- μυκητιασική, φυματώδης, ωχρά
σπειροχαίτη, σαρκοείδωση)
• Εγκεφαλική γλοιωμάτωση
• Τοξικά αίτια :
υπερβιταμίνωση Α (ισοτρετινοΐνη)
μόλυβδος
τετρακυκλίνες
(σπάνια) αμιαδορόνη, κινολόνες, φαινοθειαζίνες
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
23
Διαφορική διάγνωση
• Μεταβολικές διαταραχές:
λήψη κορτικοστεροειδών ή διακοπή τους
υπερ- ή υπολειτουργία επινεφριδίων
μυξοίδημα
υποπαραθυρεοειδισμός
• Καταστάσεις σχετιζόμενες με αυξημένη
συγκέντρωση πρωτεϊνών στο ΕΝΥ:
Guillain-Barre
ολιγοδενδρογλοίωμα ΝΜ
ΣΕΛ
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
24
Θεραπεία
Πριν την έναρξη φ.α.
-
Λήψη βιταμίνης Α?
Λήψη τετρακυκλίνης?
Λήψη φαρμάκων για ακμή?
Ελάττωση της πρόσληψης με την τροφή
νατρίου.
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
25
Απώλεια βάρους
• Newborg , 1974, 9 ασθενείς:
400-1000 θερμίδες την ημέρα (ρύζι, φρούτα,
λαχανικά, 1-2 μερίδες κρέας), 750-1250 ml
υγρών, λιγότερο από 100 mg αλάτι ---- ΟΛΟΙ οι
ασθενείς είχαν βελτίωση στο οίδημα θηλής
• Με χειρουργική επέμβαση σε 24 ασθενείς, όλοι
εκτός ενός βελτίωση σε 4 μήνες. 4 ασθενείς
υποτροπίασαν με την αύξηση του βάρους.
Αρκετές επιπλοκές αλλά ήπιες και αντιμετωπίσιμες
• ΓΕΝΙΚΗ ΣΥΣΤΑΣΗ: απώλεια βάρους 5-10%
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
26
ΟΝΠ
• Διακυμάνσεις της πίεσης του ΕΝΥ
εντός του 24ώρου και της θέσεως
του ασθενούς
• Δεν είναι βέβαιο ότι θα μειωθεί η
πίεση του ΕΝΥ- η πίεση του ΕΝΥ
επανέρχεται στα επίπεδα πριν από
την παρακέντηση σε 82 λεπτά
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
27
κορτικοστεροειδή
• Χρησιμοποιούνται με επιτυχία
αλλά ο μηχανισμός της δράσης
τους δεν είναι διευκρινισμένος
• Αύξηση βάρους!
• Η γρήγορη διακοπής τους όμως
οδηγεί στην επανεμφάνιση του
οιδήματος
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
28
ακεταζολαμίδη
• Υπάρχουν 4 μελέτες που συμπεράνουν
σαφώς βελτίωση με την χρήση
ακεταζολαμίδης (δόσεις 2- 4 mg)
• Σε εξέλιξη μεγάλη διπλή τυφλή
πολυκεντρική μελέτη με εικονικό
φάρμακο
• Συνήθης δόση ανταπόκρισης 1-2 mg
την ημέρα (μέχρι 3-4 mg).
• Απλαστική αναιμία (1/15.000)
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
29
Φουροσεμίδη
• 2 μελέτες με καλά αποτελέσματα
• 20- 40mg Lasix
• Πιθανή χορήγηση Κ pO
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
30
Χειρουργικές θεραπείες
• Optic nerve sheath fenestration
• CSF shunting procedures
• Επεμβάσεις στο στομάχι
• Stenting φλεβωδών κόλπων
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
31
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
32
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
33
Παρουσίαση περιστατικού
• 1/2011: Κ.Μ, 26 ετών παχύσαρκη,
πρωτοεμφανιζόμενη ΗΧΑ. ΝΕ & MRI= κφ, έναρξη
τοπιραμάτης
• 4/2011: βελτίωση αλλά και κατάχρηση
παυσίπονων. 3 ημέρες νοσηλεία
• Πάρεση απαγωγού, οίδημα --- εισαγωγή σε
κλινική
• Εξιτήριο (IIH)----- 2 ημέρες μετά σε κώμα
• 3 μήνες ΜΕΘ
• Απώλεια όρασης, κρίσεις Ε
13/4/2015
11th Headache Summer SchoolLeykada, 2011
34