Transcript HEMOFAGOCITNA LIMFOHISTIOCITOZA (HLH)





Karakterizira je poremećaj imunosne
regulacije različite težine
Dolazi do povećane proliferacije i
aktivacije makrofaga s
hemofagocitozom
Hipersekrecija proinflamatornih
citokina
Histiociti infiltriraju sva tkiva što
dovodi do tkivne nekroze i oštećenja
organa


PRIMARNA ili FAMILIJARNA HLH javlja se u dojenačko doba i kod malog
djeteta , vezana je uz genetski defekt i
nasljeđuje se autosomno-recesivno
SEKUNDARNA HLH ili
HEMOFAGOCITNI SINDROM -snažna
imunosna aktivacija u sklopu
a) infektivnih
b) malignih
c) reumatskih bolesti


Prevalencija HLH je 12 bolesnika na
1000 000 djece mlađe od 15 godina
Na našem Zavodu u zadnje dvije
godine liječeno je dvoje djece s teškim
kliničkim simptomima ove bolesti
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
Temperatura
Splenomegalija
Citopenija
Povećani trigliceridi
Povišeni feritin
Hemofagocitoza u koštanoj srži,
CNS-u, limfnim čvorovima
Snižen fibrinogen






Nespecifičan početak bolesti
Febrilitet
Smanjen apetit
Promjene na koži u smislu
makulopapuloznog osipa
s petehijama
Razdražljivost
Neurološke
manifestacije ….
Imunosupresivni i
imunomodulatorni
lijekovi
 Kemoterapija
 Transplantacija matičnih stanica


Djevojčica I.A u dobi od 5 godina prima
se u JIL sa simptomima:
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
Temperatura
Bolovi u abdomenu
Mučnina i povraćanje
Glavobolja
Fotosenzibilnost
Nemirna , teško kontaktibilna
Pedijtrijski GCS 10
Petehije prisutne po cijelom tijelu
Oligurija




Bolest započela prije 2 tjedna
Liječi se u KBC Mostar antibioticima
4. dan boravka javlja se osip
Premješta se u našu Kliniku zbog sumnje
na autoimunu bolest i daljnje
dijagnostičke obrade




Prijemom u JIL uspostavlja se venski
put i započinje nadoknada
kristaloidnim otopinama (20ml/kg TT)
Zbog hipotenzije (70/30) pristupa se
invazivnom mjerenju arterijskog tlaka
U terapiju se uvode Inotropi
(Dopamin,do 11µg/kg;Dobutamin, do
12µg/kg)
Uvodi se folley kateter i prati satna
diureza






Normalizacijom krvnog tlaka bolovi
u abdomenu ishemijske prirode
prestaju
Zbog trombocitopenije ,anemije i
koagulopatije dobiva KE ,TRC ,SSP
U leukopeniji ( L= 0,0)
Uvodi se antibiotska terapija
Isključuju se akutna kirurška stanja
Sva briga o djetetu provodi se po
principima obrnute izolacije



III. dan promjene na koži progrediraju
u jak konfluirajući vaskulitičan osip
koji zahvaća cijelo tijelo
Usna šupljina i vidljive sluznice pune
petehija ,krvarenja i lezija
Daljnja evaluacija u 3.smjera :
 infektivni
 imunoreumatološki
 hepatoonkolški



IV.dan nakon provedenih
dijagnostičkih postupaka koji su
obuhvatili i punkciju koštane srži
,dolazi se do dijagnoze
SEKUNDARNI FAGOCITNI
SINDROM
V.dan u pogoršanju respiracijskog
statusa te se intubira
VI.dan uz kortikosteroide u visokim
dozama koji su započeti III.dana
boravka u terapiju se uvode
Ciklosporin A ,Imunoglobulin ,te
citosatska th


VII.dana boravka dolazi do
poboljšanja općeg stanja ,
hemodinamski stabilnija, skinuta sa
respiratora i samostalno diše
Ukida se inotropna potpora






X.dana ponovno pogoršanje
Punkcijom potvrđena totalna aplazija
koštane srži
Lezije kože progrediraju ,nastaju bule
Intubirana
Rad oko pacijenta u strogo aseptičnim
uvjetima
Sve nadzorne kulture negativne




XV.dana pogoršanje neurološkog
statusa , komatozna
CT-om potvrđena opsežna hemoragija u
mozgu
Indicira se hitni operacijski zahvat
Postavlja se vanjska drenaža likvora,te
ICP senzor

XVI.dana zbog opsežne hematurije
i otežane derivacije urina
putem folley katetera postavlja se
perkutani cistofiks te provodi ispiranje
mokračnog mjehura






XVIII.dana potpuno urušavanje svih
tjelesnih sustava ,multiorgansko
zatajenje
Visoke vrijednosti ICP-a
Hipertenzivna
Metabolička acidoza
Anurija
Porast kalija ,uree i kreatinina






XIX.dana provodi se peritonealna
dijaliza svakih 2h uz oskudne
ultrafiltracije
Visoki parametri ventilacije i 90% kisik
Oscilirajućih vrijednosti ICP-a i CVP-a
Tahikardna
pedGCS 2
Tijekom cijelog dana provode se
postupci reanimacije

Tijekom noći dolazi do totalnog
urušaja i kompletnog organskog
zatajenja te nastupa smrt .


Medicinske sestre su usprkos uvijetima rada i
nemogućnosti potpune izolacije koju je stanje
pacijentice zahtjevalo, uspješno provodile
zdravstvenu njegu, primjenjivale aseptične
uvjete rada te provodile mnogobrojne terapijske
i dijagnostičke postupke
sestrinske dijagnoze:
◦ strah u/s boravkom u nepoznatoj okolini,
neizvjesnošću ishoda bolesti
◦ poremećaj stanja svijesti u/s osnovnom bolesti
◦ strah i zabrinutost roditelja u/s osnovnom
bolešću i neizvjesnim ishodom
◦ bol u/s invazivnim zahvatima
◦ kataboličko stanje organizma
u/s osnovnom bolešću i
primjenom visokih doza
kortikosterida
◦ poremećaj stanja svijesti u/s
osnovnom bolesti
◦ erozije usne šupljine u/s gljivičnom
kolonizacijom
◦ oštećenje kože u/s osnovnom bolešću
◦ generalizirani edem tijela u/s renalnom
insuficijencijom
◦ hipertenzija u/s primjenom ciklosporina
◦ dijareja u/s osnovnom bolešću i primjenom
citostatika
◦ nedostatan nutritivni unos u/s
intolerancijom per os i per sondam unosa
◦ visok rizik za infekciju u/s CVK
◦ visok rizik za infekciju u/s mehaničkom
ventilacijom
◦ visok rizik za krvarenje u/s poremećajem
koagulacije
◦ visok rizik za alergijsko-anafilaktičnu
reakciju u/s primjenom velikih količina
krvnih preparata
◦ visok rizik za infekciju u/s leukopenijom
◦ visok rizik za infekciju urotrakta u/s
učestalim ispiranjem mokračnog mjehura
pomoću cistofiksa
 Tokom
cijelog boravka u liječenju
su sudjelovali pedijatri svih
subspecijalizacija,kirurzi,
liječnici suradnih ustanova, te
anesteziolozi i medicinske sestre .