Demencia:

El factor crucial que determina la

prevalencia

e

incidencia

de una enfermedad son los

criterios diagnósticos que la definen

.Por ello es interesante conocer la evolución del concepto de demencia

DEMENCIA

•

Síndrome clínico orgánico, caracterizado por una disminución progresiva, adquirida y persistente de varias funciones intelectuales, sin alteración del estado de conciencia y suficientemente intensa para interferir de forma significativa en el desarrollo de las actividades sociales y ocupacionales del individuo

Criterios diagnósticos DSM IV

• • 1- Deterioro de la memoria a corto plazo (5 ‘) y a largo plazo ( hechos, fechas o personas conocidas) 2- Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas: – – – –

Afasia

: alteración del lenguaje: (comprender, nombrar)

Apraxia

: pérdida de la facultad para llevar a cabo movimientos determinados con un objetivo, sin que exista ataxia ni parálisis

Agnosia

(Fallo de reconocimiento o identificación)

Alteración de la capacidad ejecutiva

o constructiva (planificar, organizar, abstraer etc)

Criterios diagnósticos DSM IV

• • • • 3- Repercusión significativa en actividades sociales o laborales 4- Supone un declive o merma respecto al nivel de funcionamiento previo 5- Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirio, aunque este puede superponerse 6- Sin relación etiología con causa orgánica o efectos persistentes de una sustancia (toxinas) o combinación de ambos

Demencia: algo sobre estudios epidemiologicos

• •

Prevalencia

: Nº de casos de una enfermedad, hallados en una población, en un momento dado

Incidencia

Nº de casos nuevos de una enfermedad durante un periodo de tiempo, en una población determinada

Demencia: algo sobre prevalencia

EDAD 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99 HOMBRES 1.6

2.2

4.6

5.0

12.1

18.5

31.1

31.6

MUJERES 0.5

1.1

3.9

6.7

13.5

22.8

32.2

36.0

Demencia: algo sobre la historia

• • • • • •

Etimológicamente: Demencia es “ Amentis= sin mens o inteligencia Diccionario español: textualmente locura Siglo II a de C. Areteo de Capadocia (Grecia) introduce el término demencia senil = sin razón Año 1672: Thomas Willis publicó “ De ánima brutorum” (1ª descripción de un caso de demencia) Año 1710-1780: Williams Cullen (Escocia) utiliza el término amentia y describe las formas congenitas senil y adquirida Año 1755-1826: Philppe Pinel diferenció la demencia de otras patología mentales como la melancolia , mania e idiotismo

Demencia: algo sobre la historia

• • •

Siglo XVIII: persisten las dos acepciones: Cualquier forma de locura y la senilidad Años 1772-1840 Jean Dominique Esquirol (Francia) en su obra “des maladies mentales considerées sous le rapport médical, hygiénique et medico -legal” diferencia dos categorias:

– –

Una categoria legal Una categoria médica Años 1836-1903 Juan Giné y Partagas (España) en su tratado teórico practico de frenopatologías dice textualmente: “A penas

hay enfermedad mental cuyo ultimo término no pueda ser la demencia “

Demencia: algo sobre la historia

• •

Años 1856-1926 Emil Kraepelin describe dos entidades que crean confusión

–

Dementia praecox ( hoy piscosis)

– –

Psicosis manico depresiva ( hoy demencia) Aunque el mismo en 1896 separa la demencia arteriosclerotica de la hasta entonces demencia senil Años 1857-1939 Eugene Bleuler (Suiza) da el nombre de esquizofrenia a lo que hasta entonces se consideraba demencia precoz

Demencia: algo sobre la historia

• •

Año 1906 : Alous Alzheimer patologo del Nerven Klinix der Maximilian Institut, describio el 1º caso de demencia en una mujer de 51 años (Frau Aguste D) en cuya corteza cerebral encontró unas lesiones diferentes a todo lo anteriormente descrito y no arteriorscelroticas. En 1910 kraepelin da el nombre de Alzheimer a la enfermedad Descripción del caso clínico:

Paciente de 51 años que consulta por perdida progresiva de memoria y de la capacidad para realizar las tareas de la casa, que se mostraba incapaz de identificar objetos y de reconocerse a si misma y a sus interlocutores y que, asimismo, mostraba dificultades en el lenguaje y en la escritura y presentaba manías persecutorias, griterio y celotipia

Demencia: algo sobre la historia

•

Década de los sesenta

–

Se descubre la transmisibilidad infecciosa de algunas formas de demencia

–

Factores tratables que influyen (metabólicos, carenciales, toxicos, traumaticos...)

–

Ciertas patologias tensionales (HNT)

Demencia:

algo sobre histopatologia

• • • • • Pérdida de neuronas Pérdida de sinapsis Atrofia neuronal Disminución de neurotrasmisores Presencia de Placas Seniles y Ovillos Neurofibrilares en cantidad y nº suficiente • • • Atrofia de la base de los lóbulos temporales Disminución del hipocampo bilateral Atrofia de locus ceruleo y basal de Meynet (

principal “fábrica” de acetilcolina

)

Demencia: características

• • • • •

Enfermedad

Neurodegenerativa Progresiva Ligada a la edad Heterogénea (en cuanto a edad de inicio, progresión, síntomas etc •

Actualmente:

– –

El diagnostico es fundamentalmente clínico Las técnicas de neruroimagen solo pueden ayudar al DD y E

–

No existen marcadores fiables, sensibles y accesibles

DEMENCIA : algo sobre genética

• • • • • La mayoria de los casos son

esporádicos

Solo en un

30%

hay Hª familiar y de ellos solo el

10%

son formas de demencia de inicio precoz Se han encontrado mutaciones genéticas en relación a la E de Alzheimer Las mutaciones en 3 genes explicarían la aparición de la enfermedad precoz en la mitad de los casos. En le otra mitad ???

Los factores de riesgo genético deben manifestarse coincidiendo con otros factores no conocidos y no genéticos

DEMENCIA : algo sobre genética

• •

Riesgo genético antes de los 60 años: Mutaciones

–

Locus del cromosoma 21 : Gen de la proteína precursora de amiloide: PPA

–

Locus del cromosoma 14 : Presenilina I

–

Locus del cromosoma 1 : Presenilina II Riesgo genético después de los 60 años: Mutaciones

–

Locus del cromosoma 19 : Apolipoproteina E (

el alelo E4 de la apoliproproteina E esta sobrerrepresentado en la E de A

)

DEMENCIA : algo sobre genética

• • • En la actualidad se considera el genotipado de las presenilinas y de la APP útiles como test predictivo en pacientes asintomáticos con Hª familiar de inicio precoz de la E.A. Un test positivo indica altisima probabilidad y un resultado negativo no da información de padecer EA ya que puede padecer la enfermedad originada por otra causa No se recomienda el uso de la Apo E como marcador en individuos sin síntomas

DEMENCIA : algo sobre genética

GEN APP PS I PS II Apo-E

Cromosoma

Factor Penetrancia Tipo EA 21 14 1 19 Etiolº Etiolº Etiolº 100% 99% 95% Riesgo Baja F. Precoz A Dte F. Precoz A Dte F. Precoz A Dte F. Tardio Esporadico