Intestinal Malrotation
Download
Report
Transcript Intestinal Malrotation
April 13, 2015
Intestinal
Malrotation
רועי שורץ
1
April 13, 2015
2
הקדמה
בעיות ברוטציה נגרמות כתוצאה מהפסקת הרוטציה
הנורמלית של המעי העוברי.
לעיתים קרובות הן קשורות באנומליות אחרות ב-
,GIבעיקר כאלו בהן המעי ממוקם מחוץ לחלל
הצלום (,congenital diaphragmatic hernia
פגמים בדופן הבטן).
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
3
אפידמיולוגיה
מתרחשות ב 1/200-1/500-לידות.
סימפטומטיות 1/6000 :לידות.
ב 30-62%-קיימת אנומליה נלווית
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
4
פתוגנזה
נגרם כתוצאה מעצירה ברוטציה הנורמלית של המעי
העוברי.
בשבועות 4-8הצלום (חלל העוברי) לא יכול לאכלס
את דרכי העיכול המתפשטות >-לולאת המעי
בולטת לתוך אזור שק החלמון (הטבור העתידי)
ציר הלולאה הוא ה SMA-המתפתח.
כשהלולאה מתבלטת מחוץ לחלל הבטן ,היא
מתחילה סיבוב נורמלי ע"י סיבוב 90מעלות נגד כיוון
השעון.
Intestinal Malrotation
5
April 13, 2015
פתוגנזה
Intestinal Malrotation
6
April 13, 2015
פתוגנזה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
7
פתוגנזה
הסיבוב הראשוני הזה נגרם כתוצאה מ 2-גורמים:
המעי הפרוקסימלי (duodenojejunal loop
( )prearterialגדל מהר יותר מהדיסטלי ( cecocolic
)postarterial – loop
הגדילה המהירה של הכבד
הלולאה ממשיכה לגדול ,וחוזרת לחלל הבטן בשבועות 8-
:10אז עוד סיבוב של 180מעלות נגד כיוון השעון
האפקט הכולל – המעי מסתובב 270מעלות נגד כיוון
השעון
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
8
פתוגנזה
אחרי הסיבוב ,מתקיימת פיקסציה לבטן האחורית:
החלק הפרוקסימלי מקובע לרטרופריטונאום מוקדם
בהריון (ליגמנט ע"ש )Treitzוהקולון קרוב ללידה.
רוטרציה ופיקסציה תקינות :נותנות מזנטרי רחב
מ Treitz-ב LUQ-למסתם ה ileocecal-בRLQ-
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
9
פתוגנזה
ברוב האנומליות ברוטציה יש בסיס מזנטרי צר.
מאחר וה midgut-תלוי על גבעול צר כזה ,קיים
סיכון ל.volvulus-
Intestinal Malrotation
10
April 13, 2015
פתוגנזה
האנומליות השכיחות ביותר הן nonrotationאו
:malrotation
אם 2הזרועות של הלולאה הראשונית חוזרות לחלל
הבטן ללא רוטציה נוספת .nonrotation >-
במצב זה המעי הדק ממוקם מימין והקולון משמאל.
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
11
פתוגנזה
נון-רוטציה פחות מסוכנת – בסיס המזנטרי רחב יותר
מבמלרוטציה >-פחות סיכון ל.volvulus-
עם זאת מדובר באבחנה קשה רדיולוגית >-לאישור
יש צורך בלפרוסקופיה או אקספלורציה פתוחה.
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
12
פתוגנזה
מלרוטציה :זרוע הדואודנום נשארת במיקום נון-
רוטציה ,והזרועה ה cecocolic-עברה רוטציה
חלקית (בד"כ 90מעלות במקום .)180
כתוצאה ,הצקום מגיע לבטן אמצעית עליונה
ומקובע לדופן הבטן הלטרלית הימנית ע"י רצועות
פריטונאום (הנקראות .)Ladd bands
הרצועות חוצות את הדואודנום ויכולות לגרום ללחץ
חיצוני וחסימה שלו.
Intestinal Malrotation
13
April 13, 2015
פתוגנזה
Intestinal Malrotation
14
April 13, 2015
פתוגנזה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
15
קליניקה
הגורמים לקליניקה:
בסיס מזנטרי צר >- volvulus >-איסכמיית מעי דק
>- Ladd bandsחוצות את הדואודנום >-חסימה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
16
קליניקה
ברוב החולים יש סימני חסימת מעי דק בינקות
המוקדמת.
יש לחשוד בכך בכל תינוק עם הקאה מרתית
ובכל ילד עם הקאה מרתית וכאב בטן
פיזיקלית :נפיחות בטנית קלה ,רגישות דיפוזית
עם/בלי סימני פריטוניטיס ,צואה דמית בPR-
(דם בצואה סימן מדאיג >-מרמז על איסכמיה ונמק)
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
17
קליניקה
:Volvolus מעל 50%מהילדים עם מלרוטציה
מגיעים לפני גיל חודש עם .volvolus
קורה כאשר המעי הדק מסתובב סביב ה>- SMA-
פגיעה בזרימת דם לחלקים גדולים ב>- midgut-
איסכמיה ונמק.
הקאות :מרתיות או לא 90%> .מהמקרים .ההצגה הכי
שכיחה.
בילדים גדולים יותר 10-15% volvulusמהמקרים.
בד"כ קליניקה אקוטית .לפעמים הקאות וכאבים
אפיזודיים intermittent volvulus >-
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
18
קליניקה
:Duodenal obstructionנגרם ע"י Ladd bandsאו
duodenal atresiaנלווית.
במעל 50%מהילדים עם DAיש מלרוטציה.
קליניקה נוספת :בילדים גדולים יותר ומבוגרים – וריאבילי
ולעיתים קרובות חבוי.
30%הקאות אינטרמיטנטיות
20%כאבי בטן אינטרמיטנטיים
אחרים ,FTT :אי סבילות למזון מוצק ,תת ספיגה ,שלשול כרוני
( ,)protein losingפנקראטיטיס ,פריטוניטיס ,חסימה
ביליארית ,בעיות מוטיליות.chylous ascites ,
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
19
אבחנה
אם מעורב גם >- volvulusמסכן חיים ודורש טיפול
דחוף :אם מתלווים אליו סימני דקומפנסציה
(המטמזיס ,המטוכזיה ,תפיחות בטנית ,פריטוניטיס,
שוק) >-אין צורך באבחנה נוספת ויש צורך בהחייאה
ואקספלורציה.
סדר הבדיקות:
Intestinal Malrotation
חוקן באריום ו-
:USנלווים כשיש
ממצאים ,אבל
אם תקין לא
שולל
Upper GI
contrast
( seriesהכי טוב
להדגמת
הדואודנום)
צילום רגיל (נדיר
שאבחנתי)
20
April 13, 2015
אבחנה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
21
אבחנה
צילום בטן רגיל :נדיר שעוזר .בד"כ מראה בטן ללא
גזים ,אבל יכול להראות רק תפיחות מעי קלה ,או
להיות תקין.
:Upper GI series ב 25%-מהמקרים הממצאים
עדינים והאבחון קשה .ב 75%-הנותרים הממצאים
בולטים.
7- False positive .6-14% – False negative
.15%
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
22
אבחנה
חוקן באריום :עשוי להטעות ומשמש רק כתוסף ל-
.upper GI series
מאחר והפיקסציה הסופית של הקולון לא מתרחשת
עד לקרוב ללידה ,בתינוקות רבים יש קולון גבוה או
לא מקובע היטב >-יכול לחקות מלרוטציה.
ב 20%-ממקרי מלרוטציה הצקום במיקום נורמלי ב-
.RLQ
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
23
אבחנה
:US יכול לאבחן או לשמש כסקרינינג.
אם תקין לא שולל (ב 2-סדרות גדולות 2-4%
מהילדים עם USתקין היו עם מלרוטציה לפי
.)upper GI series
Upper GI series נשאר הגולד סטנדרד לאבחנה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
24
טיפול
מלרוטציה מטופלת כרורגית באמצעות Ladd
procedure
הפרוצדורה לא נועדה להחזיר את המעי למקום
הנורמלי (לא אפשרי אנטומית) אלא למנוע סיכון ל-
volvulusעתידי ע"י הרחבת בסיס המזנטרי,
והנחת המעי במיקום של נון-רוטציה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
25
טיפול
מלרוטציה סימפטומטית :כל החולים עם volvulusאו
חשד אליו ודקומפנסציה סיסטמית >-לפרוטומיה.
בזמן האקספלורציה ,אם רואים >- volvulusמסובבים
אותו בכיוון השעון .שאר מרכיבי :Ladd Procedure
חלוקת ( Ladd bands )divisionאם קיימות
הרחבת בסיס המזנטרי ע"י חלוקת אדהזיות בין הדואודנום
וצקום בבסיס המזנטרי
העברת צינור דרך הדואודנום לשלול חסימות מעי
אפנדקטומי
השמת מעי בנונרוטציה (מעי דק מימין וקולון משמאל)
Intestinal Malrotation
26
April 13, 2015
טיפול
Dr. Osin
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
27
טיפול
לפרוסקופיה – Ladd procedureיכול להיות
מבוצע בלפרוסקופיה בהיעדר volvulusאו
איסכמיית מעי ,בעיקר בילדים גדולים יותר.
נטען שמלווה ביותר חזרות (בגלל פחות אדהזיות
אחרי הניתוח) – לא הוכח מחקרית.
הניתוח הפתוח הוא הנפוץ ברוב המרכזים.
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
28
טיפול
מלרוטציה אסימפטומטית – קיימת מחלוקת
בספרות.
בד"כ מומלץ על ניתוח ,ללא קשר לגיל או לנוכחות
סימפטומים ,בגלל הסיכוי ל.volvulus-
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
29
פרוגנוזה
תמותה :שיעור התמותה אחרי ניתוח .3-9%מוגברת
בחולים עם:
Volvulus
נקרוזיס מעי
פגות
אנומליות נלוות
מתקרבת לאפס בילדים בריאים ללא איסכמיה
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
30
פרוגנוזה
חזרת :volvulusהניתוח מקטין את הסיכון ע"י
הרחבת המזנטרי ויצירת הדבקויות.
הסיכון לא מנוטרל לגמרי מאחר והבעיה
האמבריולוגית הבסיסית לא מתוקנת.
הסיכון לחזרות1.8-8% :
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
31
נספח – William Edwards Ladd
1880-1967
נחשב לאבי הכרורגיה הפדיאטרית
בעיקר נזכר בגלל חולה בשם – Millie Collinsנולדה
עם esophageal atresiaו .TE fistula-לאחר
שניתח אותה היתה הראשונה בעולם לשרוד ניתוח
זה.
Intestinal Malrotation
32
April 13, 2015
William Edwards Ladd – נספח
:נקראו על שמו
Ladd's bands
Bands of peritoneum that attach the cecum to the right
lateral abdominal wall, causing obstruction of the
duodenum.
Ladd's operation
Surgical cutting of Ladd's band to relieve duodenal
obstruction in malrotation of the intestine.
Ladd's syndrome
Congenital obstruction of the duodenum due to
peritoneal bands (Ladd's bands) resulting from a
malrotated cecum.
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
33
נספח – Robert Edward Gross
1905-1988
היה ה chief resident-של .Laddיחד עבדו במשך
שנים .לבסוף החליף אותו עם פרישתו.
על שמם קרוי – Ladd-Gross syndromeצהבת
הילוד שקשורה באטרזיה של דרכי המרה.
היה אחד החלוצים בניתוחי לב ,CV ,פדיאטריה
וכרורגיה כללית.
Intestinal Malrotation
April 13, 2015
34
נספח – Robert Edward Gross
הוא הראשון שעשה 45ניתוחים שונים.
ניתח את הניתוח הראשון לתיקון – PDAעל ילדה
בת .7
Intestinal Malrotation