Intestinal Malrotation

download report

Transcript Intestinal Malrotation

April 13, 2015
Intestinal
Malrotation
‫רועי שורץ‬
1
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪2‬‬
‫הקדמה‬
‫‪ ‬בעיות ברוטציה נגרמות כתוצאה מהפסקת הרוטציה‬
‫הנורמלית של המעי העוברי‪.‬‬
‫‪ ‬לעיתים קרובות הן קשורות באנומליות אחרות ב‪-‬‬
‫‪ ,GI‬בעיקר כאלו בהן המעי ממוקם מחוץ לחלל‬
‫הצלום (‪,congenital diaphragmatic hernia‬‬
‫פגמים בדופן הבטן)‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪3‬‬
‫אפידמיולוגיה‬
‫‪ ‬מתרחשות ב‪ 1/200-1/500-‬לידות‪.‬‬
‫‪ ‬סימפטומטיות‪ 1/6000 :‬לידות‪.‬‬
‫‪ ‬ב‪ 30-62%-‬קיימת אנומליה נלווית‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪4‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ ‬נגרם כתוצאה מעצירה ברוטציה הנורמלית של המעי‬
‫העוברי‪.‬‬
‫‪ ‬בשבועות ‪ 4-8‬הצלום (חלל העוברי) לא יכול לאכלס‬
‫את דרכי העיכול המתפשטות ‪ >-‬לולאת המעי‬
‫בולטת לתוך אזור שק החלמון (הטבור העתידי)‬
‫‪ ‬ציר הלולאה הוא ה‪ SMA-‬המתפתח‪.‬‬
‫‪ ‬כשהלולאה מתבלטת מחוץ לחלל הבטן‪ ,‬היא‬
‫מתחילה סיבוב נורמלי ע"י סיבוב ‪ 90‬מעלות נגד כיוון‬
‫השעון‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
5
April 13, 2015
‫פתוגנזה‬
Intestinal Malrotation
6
April 13, 2015
‫פתוגנזה‬
Intestinal Malrotation
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪7‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪‬‬
‫הסיבוב הראשוני הזה נגרם כתוצאה מ‪ 2-‬גורמים‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫המעי הפרוקסימלי (‪duodenojejunal loop‬‬
‫(‪ )prearterial‬גדל מהר יותר מהדיסטלי ( ‪cecocolic‬‬
‫‪)postarterial – loop‬‬
‫הגדילה המהירה של הכבד‬
‫הלולאה ממשיכה לגדול‪ ,‬וחוזרת לחלל הבטן בשבועות ‪8-‬‬
‫‪ :10‬אז עוד סיבוב של ‪ 180‬מעלות נגד כיוון השעון‬
‫האפקט הכולל – המעי מסתובב ‪ 270‬מעלות נגד כיוון‬
‫השעון‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪8‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ ‬אחרי הסיבוב‪ ,‬מתקיימת פיקסציה לבטן האחורית‪:‬‬
‫החלק הפרוקסימלי מקובע לרטרופריטונאום מוקדם‬
‫בהריון (ליגמנט ע"ש ‪ )Treitz‬והקולון קרוב ללידה‪.‬‬
‫‪ ‬רוטרציה ופיקסציה תקינות‪ :‬נותנות מזנטרי רחב‬
‫מ‪ Treitz-‬ב‪ LUQ-‬למסתם ה‪ ileocecal-‬ב‪RLQ-‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪9‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ ‬ברוב האנומליות ברוטציה יש בסיס מזנטרי צר‪.‬‬
‫‪ ‬מאחר וה‪ midgut-‬תלוי על גבעול צר כזה‪ ,‬קיים‬
‫סיכון ל‪.volvulus-‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪10‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ ‬האנומליות השכיחות ביותר הן ‪ nonrotation‬או‬
‫‪:malrotation‬‬
‫‪‬‬
‫אם ‪ 2‬הזרועות של הלולאה הראשונית חוזרות לחלל‬
‫הבטן ללא רוטציה נוספת ‪.nonrotation >-‬‬
‫במצב זה המעי הדק ממוקם מימין והקולון משמאל‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪11‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ ‬נון‪-‬רוטציה פחות מסוכנת – בסיס המזנטרי רחב יותר‬
‫מבמלרוטציה ‪ >-‬פחות סיכון ל‪.volvulus-‬‬
‫‪ ‬עם זאת מדובר באבחנה קשה רדיולוגית ‪ >-‬לאישור‬
‫יש צורך בלפרוסקופיה או אקספלורציה פתוחה‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪12‬‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ ‬מלרוטציה‪ :‬זרוע הדואודנום נשארת במיקום נון‪-‬‬
‫רוטציה‪ ,‬והזרועה ה‪ cecocolic-‬עברה רוטציה‬
‫חלקית (בד"כ ‪ 90‬מעלות במקום ‪.)180‬‬
‫‪ ‬כתוצאה‪ ,‬הצקום מגיע לבטן אמצעית עליונה‬
‫ומקובע לדופן הבטן הלטרלית הימנית ע"י רצועות‬
‫פריטונאום (הנקראות ‪.)Ladd bands‬‬
‫הרצועות חוצות את הדואודנום ויכולות לגרום ללחץ‬
‫חיצוני וחסימה שלו‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
13
April 13, 2015
‫פתוגנזה‬
Intestinal Malrotation
14
April 13, 2015
‫פתוגנזה‬
Intestinal Malrotation
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪15‬‬
‫קליניקה‬
‫‪ ‬הגורמים לקליניקה‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בסיס מזנטרי צר ‪ >- volvulus >-‬איסכמיית מעי דק‬
‫‪ >- Ladd bands‬חוצות את הדואודנום ‪ >-‬חסימה‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪16‬‬
‫קליניקה‬
‫‪ ‬ברוב החולים יש סימני חסימת מעי דק בינקות‬
‫המוקדמת‪.‬‬
‫‪ ‬יש לחשוד בכך בכל תינוק עם הקאה מרתית‬
‫ובכל ילד עם הקאה מרתית וכאב בטן‬
‫‪ ‬פיזיקלית‪ :‬נפיחות בטנית קלה‪ ,‬רגישות דיפוזית‬
‫עם‪/‬בלי סימני פריטוניטיס‪ ,‬צואה דמית ב‪PR-‬‬
‫(דם בצואה סימן מדאיג ‪ >-‬מרמז על איסכמיה ונמק)‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪17‬‬
‫קליניקה‬
‫‪ :Volvolus ‬מעל ‪ 50%‬מהילדים עם מלרוטציה‬
‫מגיעים לפני גיל חודש עם ‪.volvolus‬‬
‫‪ ‬קורה כאשר המעי הדק מסתובב סביב ה‪>- SMA-‬‬
‫פגיעה בזרימת דם לחלקים גדולים ב‪>- midgut-‬‬
‫איסכמיה ונמק‪.‬‬
‫‪ ‬הקאות‪ :‬מרתיות או לא‪ 90%> .‬מהמקרים‪ .‬ההצגה הכי‬
‫שכיחה‪.‬‬
‫‪ ‬בילדים גדולים יותר ‪ 10-15% volvulus‬מהמקרים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫בד"כ קליניקה אקוטית‪ .‬לפעמים הקאות וכאבים‬
‫אפיזודיים ‪intermittent volvulus >-‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪18‬‬
‫קליניקה‬
‫‪‬‬
‫‪ :Duodenal obstruction‬נגרם ע"י ‪ Ladd bands‬או‬
‫‪ duodenal atresia‬נלווית‪.‬‬
‫‪ ‬במעל ‪ 50%‬מהילדים עם ‪ DA‬יש מלרוטציה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫קליניקה נוספת‪ :‬בילדים גדולים יותר ומבוגרים – וריאבילי‬
‫ולעיתים קרובות חבוי‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ 30%‬הקאות אינטרמיטנטיות‬
‫‪ 20%‬כאבי בטן אינטרמיטנטיים‬
‫אחרים‪ ,FTT :‬אי סבילות למזון מוצק‪ ,‬תת ספיגה‪ ,‬שלשול כרוני‬
‫(‪ ,)protein losing‬פנקראטיטיס‪ ,‬פריטוניטיס‪ ,‬חסימה‬
‫ביליארית‪ ,‬בעיות מוטיליות‪.chylous ascites ,‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪19‬‬
‫אבחנה‬
‫‪ ‬אם מעורב גם ‪ >- volvulus‬מסכן חיים ודורש טיפול‬
‫דחוף‪ :‬אם מתלווים אליו סימני דקומפנסציה‬
‫(המטמזיס‪ ,‬המטוכזיה‪ ,‬תפיחות בטנית‪ ,‬פריטוניטיס‪,‬‬
‫שוק) ‪ >-‬אין צורך באבחנה נוספת ויש צורך בהחייאה‬
‫ואקספלורציה‪.‬‬
‫‪ ‬סדר הבדיקות‪:‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫חוקן באריום ו‪-‬‬
‫‪ :US‬נלווים כשיש‬
‫ממצאים‪ ,‬אבל‬
‫אם תקין לא‬
‫שולל‬
‫‪Upper GI‬‬
‫‪contrast‬‬
‫‪( series‬הכי טוב‬
‫להדגמת‬
‫הדואודנום)‬
‫צילום רגיל (נדיר‬
‫שאבחנתי)‬
20
April 13, 2015
‫אבחנה‬
Intestinal Malrotation
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪21‬‬
‫אבחנה‬
‫‪ ‬צילום בטן רגיל‪ :‬נדיר שעוזר‪ .‬בד"כ מראה בטן ללא‬
‫גזים‪ ,‬אבל יכול להראות רק תפיחות מעי קלה‪ ,‬או‬
‫להיות תקין‪.‬‬
‫‪ :Upper GI series ‬ב‪ 25%-‬מהמקרים הממצאים‬
‫עדינים והאבחון קשה‪ .‬ב‪ 75%-‬הנותרים הממצאים‬
‫בולטים‪.‬‬
‫‪7- False positive .6-14% – False negative‬‬
‫‪.15%‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪22‬‬
‫אבחנה‬
‫‪ ‬חוקן באריום‪ :‬עשוי להטעות ומשמש רק כתוסף ל‪-‬‬
‫‪.upper GI series‬‬
‫מאחר והפיקסציה הסופית של הקולון לא מתרחשת‬
‫עד לקרוב ללידה‪ ,‬בתינוקות רבים יש קולון גבוה או‬
‫לא מקובע היטב ‪ >-‬יכול לחקות מלרוטציה‪.‬‬
‫ב‪ 20%-‬ממקרי מלרוטציה הצקום במיקום נורמלי ב‪-‬‬
‫‪.RLQ‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪23‬‬
‫אבחנה‬
‫‪ :US ‬יכול לאבחן או לשמש כסקרינינג‪.‬‬
‫אם תקין לא שולל (ב‪ 2-‬סדרות גדולות ‪2-4%‬‬
‫מהילדים עם ‪ US‬תקין היו עם מלרוטציה לפי‬
‫‪.)upper GI series‬‬
‫‪ Upper GI series ‬נשאר הגולד סטנדרד לאבחנה‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪24‬‬
‫טיפול‬
‫‪ ‬מלרוטציה מטופלת כרורגית באמצעות ‪Ladd‬‬
‫‪procedure‬‬
‫‪ ‬הפרוצדורה לא נועדה להחזיר את המעי למקום‬
‫הנורמלי (לא אפשרי אנטומית) אלא למנוע סיכון ל‪-‬‬
‫‪ volvulus‬עתידי ע"י הרחבת בסיס המזנטרי‪,‬‬
‫והנחת המעי במיקום של נון‪-‬רוטציה‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪25‬‬
‫טיפול‬
‫‪‬‬
‫מלרוטציה סימפטומטית‪ :‬כל החולים עם ‪ volvulus‬או‬
‫חשד אליו ודקומפנסציה סיסטמית ‪ >-‬לפרוטומיה‪.‬‬
‫בזמן האקספלורציה‪ ,‬אם רואים ‪ >- volvulus‬מסובבים‬
‫אותו בכיוון השעון‪ .‬שאר מרכיבי ‪:Ladd Procedure‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫חלוקת (‪ Ladd bands )division‬אם קיימות‬
‫הרחבת בסיס המזנטרי ע"י חלוקת אדהזיות בין הדואודנום‬
‫וצקום בבסיס המזנטרי‬
‫העברת צינור דרך הדואודנום לשלול חסימות מעי‬
‫אפנדקטומי‬
‫השמת מעי בנונרוטציה (מעי דק מימין וקולון משמאל)‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
26
April 13, 2015
‫טיפול‬
Dr. Osin 
Intestinal Malrotation
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪27‬‬
‫טיפול‬
‫‪ ‬לפרוסקופיה – ‪ Ladd procedure‬יכול להיות‬
‫מבוצע בלפרוסקופיה בהיעדר ‪ volvulus‬או‬
‫איסכמיית מעי‪ ,‬בעיקר בילדים גדולים יותר‪.‬‬
‫נטען שמלווה ביותר חזרות (בגלל פחות אדהזיות‬
‫אחרי הניתוח) – לא הוכח מחקרית‪.‬‬
‫הניתוח הפתוח הוא הנפוץ ברוב המרכזים‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪28‬‬
‫טיפול‬
‫‪ ‬מלרוטציה אסימפטומטית – קיימת מחלוקת‬
‫בספרות‪.‬‬
‫בד"כ מומלץ על ניתוח‪ ,‬ללא קשר לגיל או לנוכחות‬
‫סימפטומים‪ ,‬בגלל הסיכוי ל‪.volvulus-‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪29‬‬
‫פרוגנוזה‬
‫‪ ‬תמותה‪ :‬שיעור התמותה אחרי ניתוח ‪ .3-9%‬מוגברת‬
‫בחולים עם‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪Volvulus‬‬
‫נקרוזיס מעי‬
‫פגות‬
‫אנומליות נלוות‬
‫‪ ‬מתקרבת לאפס בילדים בריאים ללא איסכמיה‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪30‬‬
‫פרוגנוזה‬
‫‪ ‬חזרת ‪ :volvulus‬הניתוח מקטין את הסיכון ע"י‬
‫הרחבת המזנטרי ויצירת הדבקויות‪.‬‬
‫‪ ‬הסיכון לא מנוטרל לגמרי מאחר והבעיה‬
‫האמבריולוגית הבסיסית לא מתוקנת‪.‬‬
‫‪ ‬הסיכון לחזרות‪1.8-8% :‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪31‬‬
‫נספח – ‪William Edwards Ladd‬‬
‫‪1880-1967 ‬‬
‫‪ ‬נחשב לאבי הכרורגיה הפדיאטרית‬
‫‪ ‬בעיקר נזכר בגלל חולה בשם ‪ – Millie Collins‬נולדה‬
‫עם ‪ esophageal atresia‬ו‪ .TE fistula-‬לאחר‬
‫שניתח אותה היתה הראשונה בעולם לשרוד ניתוח‬
‫זה‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
32
April 13, 2015
William Edwards Ladd – ‫נספח‬
:‫נקראו על שמו‬


Ladd's bands
Bands of peritoneum that attach the cecum to the right
lateral abdominal wall, causing obstruction of the
duodenum.
Ladd's operation
Surgical cutting of Ladd's band to relieve duodenal
obstruction in malrotation of the intestine.
Ladd's syndrome
Congenital obstruction of the duodenum due to
peritoneal bands (Ladd's bands) resulting from a
malrotated cecum.
Intestinal Malrotation
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪33‬‬
‫נספח – ‪Robert Edward Gross‬‬
‫‪1905-1988 ‬‬
‫‪ ‬היה ה‪ chief resident-‬של ‪ .Ladd‬יחד עבדו במשך‬
‫שנים‪ .‬לבסוף החליף אותו עם פרישתו‪.‬‬
‫‪ ‬על שמם קרוי ‪ – Ladd-Gross syndrome‬צהבת‬
‫הילוד שקשורה באטרזיה של דרכי המרה‪.‬‬
‫‪ ‬היה אחד החלוצים בניתוחי לב‪ ,CV ,‬פדיאטריה‬
‫וכרורגיה כללית‪.‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬
‫‪April 13, 2015‬‬
‫‪34‬‬
‫נספח – ‪Robert Edward Gross‬‬
‫‪ ‬הוא הראשון שעשה ‪ 45‬ניתוחים שונים‪.‬‬
‫‪ ‬ניתח את הניתוח הראשון לתיקון ‪ – PDA‬על ילדה‬
‫בת ‪.7‬‬
‫‪Intestinal Malrotation‬‬