Transcript Cas clinique 1

DES Médecine interne
9 novembre 2012
Noémie Gensous
Mme R., 40 ans
• Tabagique à 20 PA, sevrée depuis 1 mois.
• Bilan d’urticaire chronique, évoluant depuis
un an.
• Résistance aux traitements entrepris (antihistaminiques ++).
• Symptomatologie cutanée :
– Lésions érythémato-papuleuses, prurigineuses,
migrantes, sur le tronc et les membres.
– Evolution par poussées. Durée = 3 jours.
– Episodes d’angio-œdème au niveau du visage,
sans œdème de Quincke.
• Symptomatologie articulaire :
– Arthralgies des petites et grosses articulations.
– Arthrites.
• Symptomatologie ophtalmologique :
– Episodes récidivants d’œil rouge et douloureux.
– Examen OPH : Uvéite antérieure aigue de l’œil
droit.
Paraclinique
• NFS : anémie microcytaire, thrombocytose.
• VS = 36. CRP = 27.
• Protéinurie des 24 h = 0,87 g.
Contrôle = 2,04 g/24h. Pas d’hématurie, pas
d’insuffisance rénale.
• Immunologie :
– Complément total : 1 unité CAE/mL (N : 63-145)
– C3 : 0,48 g/L (N : 0,8-1,6)
– C4 : 0,05 g/L (N : 0,15-0,35)
– C1q < 0,07 g/L (N : 0,1-0,25)
– Recherche d’anticorps anti-C1q fortement
positive (isotype IgG) : 303 U (N : 0-100).
– AAN, ENA, Anti-ADN négatifs.
– Recherche de cryoglobulinémie négative.
• Histologie :
– Biopsie cutanée : Vascularite urticarienne
compatible avec le diagnostic de vascularite
hypocomplémentémique.
– Ponction biopsie rénale : Glomérulonéphrite
extramembraneuse.
 Vascularite de Mac Duffie avec atteintes
cutanée, articulaire, oculaire et rénale.
Evolution
• Traitement initial par bolus de Solumédrol puis relais
par Prednisone avec décroissance progressive.
• Corticodépendance importante :
– Cutané, articulaire, oculaire.
– Néphrologique : réascension de la protéinurie.
 Rituximab puis relais par Cellcept
• Evolution plus favorable par la suite avec
adaptations thérapeutiques:
– Augmentation de la posologie de Cellcept devant
la réascension de la protéinurie.
– Ajout Plaquenil à visée articulaire.
– Décroissance progressive de la corticothérapie
systémique jusqu’à 5 mg/jr
Vascularite de Mac Duffie
•Vascularite urticarienne hypocomplémentémique.
•Description initiale en 1973 : 4 patientes avec lésions
urticariennes et hypocomplémentémie.
•Entité nosologique contestée.
Présentation clinico-biologique
• Femme jeune ou d’âge moyen. Sex ratio : 3/1.
• Signes généraux : fièvre, AEG.
• Atteinte cutanée :
– Lésions urticariennes, peu prurigineuses, avec évolution
purpurique ou hyperpigmentée.
– Fixes (éléments persistants plus de 12 h).
– Association fréquente à un angio-œdème. Douleurs
abdominales possibles.
– Histologie : Vasculite leucocytoclasique des capillaires et
des veinules du derme superficiel. IF : dépôts d’Ig et de
complément.
• Atteinte articulaire :
– Arthralgies, arthrites non érosives.
– Petites et grosses articulations.
• Atteinte oculaire :
– 32% des cas.
– Uvéite, conjonctivite, épisclérite.
• Atteinte rénale :
– 25% des cas.
– Protéinurie, hématurie. Insuffisance rénale (8% des cas).
– Histologie : Glomérulonéphrite mésangiale proliférative >
membranoproliférative > segmentaire et focale.
– Un autre cas dans la littérature de GEM.
• Atteinte pulmonaire :
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39 % des cas. Fumeurs ++.
Obstruction pulmonaire.
Dyspnée rapidement progressive.
Emphysème.
Plus rare : atteintes pleurale ou interstitielle.
Evolution sévère. Résistante aux traitements entrepris.
• Autres atteintes :
– Cardiaque (4% des cas): péricardite lymphocytaire,
valvulopathies
– Neurologique (12% des cas): méningite, neuropathie
périphérique,…
– Myalgies…
• Immunologique :
– Hypocomplémentémie : C1q +++, C3, C4,CH50.
– Anticorps dirigés contre la fraction
pseudocollagénique du C1q.
– AAN négatifs dans la majorité des cas; Anti-ENA,
Anti-ADN natif négatifs.
Critères diagnostiques
• Schwartz et al., 1982.
• Critères diagnostiques majeurs :
– Urticaire chronique > 6 mois
– Hypocomplémentémie
• Critères diagnostiques mineurs :
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Vasculite atteignant les veinules du derme
Arthralgies ou arthrites
Douleurs abdominales récidivantes
Uvéite ou épisclérite
Glomérulonéphrite
Anticorps anti-C1q
• Critères d’exclusion :
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Cryoglobulinémie significative
Présence d’anticorps anti-ADN natif
Titre élevé d’anticorps anti-noyaux
Sérologie de l’hépatite B positive
Déficit en inhibiteur de C1 estérase
• 2 critères majeurs présents avec 2 critères mineurs,
sans critère d’exclusion.
Physiopathologie
Mackay, NEJM.
• Auto-anticorps anti-C1q :
– Pathogénicité non clairement établie.
– Corrélation avec l’atteinte rénale ?
• Atteinte rénale
– Dépôts de complexes immuns C1q-Anticorps antiC1q dans
la membrane basale glomérulaire.
– Activation du complément.
• Atteinte cutanée
– Réaction d’hypersensibilité de type III : dépôts de
complexes immuns et de C3 dans les veinules -> activation
du complément avec chimiotactisme pour les PN et
mastocytes.
• Atteinte pulmonaire
– Réaction croisée entre les anticorps anti-C1q et des
protéines du surfactant alvéolaire.
Traitement
• Dépend de la sévérité de la maladie
• Formes peu sévères :
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–
Antipaludéens de synthèse
Dapsone
Colchicine
Corticothérapie systémique en cas d’échec
• Atteintes systémiques sévères :
– Corticothérapie systémique
– Immunosuppresseurs
– Arrêt de l’intoxication tabagique si atteinte pulmonaire
Entité controversée…
• Considérée comme un sous-type de lupus.
• Arguments en faveur d’un regroupement :
– Manifestations systémiques proches.
– Lésions de vascularite urticarienne dans 5% à 10%
des cas de lupus.
– Anticorps anti-C1q : présence jusqu’à 62% des cas
de lupus.
• Arguments en faveur d’une entité propre :
– Critères ACR non remplis.
– Atteinte pulmonaire : type, fréquence.
– Atteinte oculaire.
– Absence d’anticorps anti-ADN.
Références
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Buck A et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. J Clin Aesthet
Dermatol 2012;5:36-46.
Ghadban R et al. Vascularite urticarienne hypocomplémentémique. Rev Med Int
2008;29:929-931.
El Maghraoui A et al. Vascularite urticarienne hypocomplémentémique de
McDuffie. Deux observations et revue de la littérature. Rev Med Int 2001;22:70-4.
Hérault M et al. Une vascularite hypocomplémentémique traitée par dapsone. Ann
Dermatol Venereol 2010;137:541-545.
Aydogan K et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis : a rare presentation of
systemic lupus erythematosus. Int Journal of Dermatol 2006;45:1057-1061.
Trendelenburg. Antibodies against C1q in patients with systemic lupus
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Kobayashi S et al. Membranous nephropathy associated with
hypocomplementemic urticarial vasculitis : report of two cases and review of the
litterature. Nephron 1994;66:1-7.