Transcript Epilepsia e Crises Convulsivas

EPILEPSIA e CRISES CONVULSIVAS
Acadêmicos: Ronaldo Vieira Filho
Simone Pasquarelli Desan
4° ano Medicina FAMEMA
Definições
• Epilepsia: condição clínica na qual o paciente é sujeito a convulsões
recorrentes( periódicas e imprevisíveis) devido a um distúrbio da função
cerebral.
• Convulsões: episódio de função neurológica anormal causada por uma
descarga elétrica inapropriada pelos neurônios cerebrais.
Epidemiologia
• Em todo o mundo, a incidência de epilepsia varia conforme a região geográfica.
Assim, nos países em desenvolvimento, em que há deficiência no atendimento
médico, subnutrição e enfermidades, esse número pode chegar a 2%. Já nos países
desenvolvidos a incidência é de aproximadamente 1%. No Brasil, a epilepsia é uma
condição neurológica que atinge 1,8% da população.
• As taxas de incidência anual de epilepsia na maioria dos estudos oscilam entre 40 e
70/100.000, se elevando para 122 a 190/100.000 nos países em desenvolvimento.
• *altas taxas nos países em desenvolvimento são, em grande medida, atribuíveis a
causas parasitárias, infecções intracranianas virais ou bacterianas,
toco-traumatismo, traumatismo crânio encefálico (TCE)e doenças
cerebrovasculares.
Causas:
• Origem:
Fortes golpes na cabeça, infecções cerebrais, abuso de drogas e álcool são
acontecimentos relevantes na origem da epilepsia, ainda que possam se passar dias,
semanas ou anos entre a ocorrência da lesão e a primeira convulsão. Na maioria dos
casos, porém, desconhece-se as causas que levam ao seu surgimento.
• Fatores Desencadeantes:
Em alguns pacientes, as crises são desencadeadas por luzes piscantes, certos
tipos de ruídos, leitura prolongada, privação de sono, fadiga, uso de álcool,
hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue) etc. Álcool, determinados
medicamentos ou ingredientes alimentares podem interagir com as drogas
antiepilépticas e precipitar crises.
Fisiopatologia
• As convulsões resultam das interações sincrônicas de grandes populações de
neurônios que descarregam intermitentemente em padrões anormais.
• Os registros intracelulares de neurônios em um foco epileptogênico mostram
despolarizações de alta voltagem e longa duração com disparos sobrepostos com
potenciais de ação de alta fraquência (DDP- desvios despolarizantes paroxísticos).
Causas de Hiperexcitabilidade
• Alterações na corrente de membrana intrínsecas(dependentes de voltagem)
• Circuitos excitatórios recém ativados
• Atenuação ou perda de efetividade d inibição pós-sináptica e outros processos
inibitórios(GABA)
• Aumento da efetividade das sinapses excitatórias (Glutamato e Aspartato)
Causas de Hiperexcitabilidade
• Canal iônico: tipo, número e distribuição
• Ativação do sistema de segundo mensageiros
• Modulação da expressão gênica
GABA
• Principal neurotransmissor inibitório do SNC
• Tipos de receptores: GABA-A e GABA-B
• GABA-A: Pré-sináptico. Mediado por canais de Cl-
• GABA-B: Pós-sináptico. Estão acoplados a uma proteína G intracelular e agem
aumentando a condutância de um canal k+
Glutamato
• É o principal neurotransmissor excitatório
• Dois grupos de receptores de glutamato:
• Ionotrópicos: Transmissão sináptica rápida
 Três subtipos:AMPA, cainato NMDA
•
Metabotrópicos: Transmissão sináptica lenta


Acoplados a proteína G, regulam os segundos mensageiros
(AMPc e fosfolipase C).
Modulam a atividade sináptica.
Eventos da atividade epiléptica
Inibição
Excitação
↓GABA
↑Glutamato
Aspartato
Eventos da atividade epiléptica
1. DDP( desvios despolarizantes paroxísticos) podem ser tornar mais frequentes
2. Despolarização progressiva de neurônios dentro e fora do foco original
3. Aumentam as concentrações extracelular de potássio e intracelular de cálcio,
contribuindo para a excitabilidade geral do agregado epiléptico
4. Os neurônios são tonicamente despolarizados e disparam continuamente em uma
descarga sustentada de alta frequência (fase tônica)
5. Repolarizações fásicas interrompem o padrão de disparo contínuo (fase clônica)
6. Restauração da normalidade dos potenciais de membrana ou um estado de
hiperpolarização (depressão pós-ictal)
Classificação:
• A determinação do tipo de crise que ocorreu é fundamental pra organizar a
abordagem diagnóstica sobre etiologias, selecionar o tratamento apropriado e
fornecer informações vitais para o prognóstico. Atualmente, o critério utilizado
para classificação é o da ILAE( International League Against Epilepsy), que
contempla as manifestações clínicas e os achados eletroencefalográficos.
• O critério classifica as crises em:
• Parciais : simples, complexas, com generalização secundária;
• Generalizadas: ausência, tônico-clônicas, tônicas, atônicas, mioclônicas;
• Crises não-classificadas : (neonatais + espasmos infantis).
CRISES PARCIAIS
Crises Parciais Simples:
•
Ocorrem quando a descarga crítica se origina de uma área limitada e,
freqüentemente, circunscrita do córtex, o Foco epileptogênico.
• quando há preservação plena da consciência durante a crise. Os sintomas podem
ser de manifestação subjetiva (aura) ou observável.
• Subjetivos: os mais comuns são sensação epigástrica ascendente (retroesternal),
medo, sensação de irrealidade ou distanciamento, vivências de deja vu e jamais vu,
ilusão de que os objetos estão maiores ou menores, e alucinações olfativas.
• Observável: pode variar desde distúrbio motor elementar (marcha jacksoniana,
crises adversivas) a fenômenos emocionais complexos, psicoilusórios,
alucinatórios ou dismnésicos. - Causam sintomas motores, sensoriais, autônomos
ou psíquicos-.
• Os pacientes podem interagir com o ambiente normalmente, à exceção de
limitações impostas pela crise a funções cerebrais localizadas específicas.
Crises Parciais Simples:
Crises Parciais Complexas:
• Quando ocorre alteração da consciência e implicam disseminação bilateral da
descarga convulsiva, pelo menos para áreas prosencefálicas basais e límbicas.
• Caracterizam-se por atividade motora focal, acompanhada de comprometimento
transitório da capacidade do paciente manter contato normal com o ambiente.
• O paciente é incapaz de responder a contatos visuais ou verbais durante a crise e
tem memória ou percepção comprometida na fase ictal (convulsão em si).
• Além da perda da consciência, os pacientes com apresentam automatismos como:
estalar os dedos, deglutição repetida, perseveração desajeitada de uma tarefa
motora em andamento, simulação de movimentos de correr ou expressão de
emoção.
• No pós-crítico, os pacientes se mostram confusos e desorientados por vários
minutos.
• Atingem mais lobo temporal (70-80%). Os lobos frontais e occipitais são
responsáveis pelas demais crises.
Crises Parciais Complexas:
Crises parciais com generalização
secundária:
• as crises parciais podem disseminar-se e comprometer ambos os hemisférios
cerebrais, produzindo crise generalizada (principal: tônico clônico).
• É observado com freqüência após as crises parciais simples, no entanto, seu
diagnóstico é difícil, sendo muito confundido com crises generalizadas primárias,
visto que os pacientes tendem a enfatizar a crise epiléptica.
• Apenas com uma anamnese minuciosa, identificando uma aura prévia que se
consegue diagnosticar entre crises parciais generalizadas secundárias X
generalizadas
Crises Generalizadas:
• originam-se simultaneamente de ambos os hemisférios cerebrais, decorrentes do
disparo recíproco do tálamo e do córtex cerebral, ao contrário das parciais que
possuem origem do córtex.
•
Entretanto, atualmente é impossível excluir por completo a existência de uma
região focal de atividade anormal que desencadeia a crise antes de uma rápida
generalização secundária.
•
Portanto, pode-se definir as generalizadas como ocorrências clinicas e
eletrográficas bilaterais sem qualquer início focal detectável
Crises Generalizadas:
Crises tônico-clônicas generalizadas
(grande mal):
• + comum das generalizadas - principal tipo de crise em cerca de 10% das pessoas
com epilepsia e mais comuns nos distúrbios metabólicos.
• São crises com início brusco, sem aviso prévio apesar de alguns pacientes
descrevem sinais premonitórios vagos nas horas que antecedem a crise (diferente
das auras das crises parciais).
• A FASE inicial é a contração Tônica, fato responsável por diversas características
clássicas da crise, como:
• rigidez muscular : paciente com extensão de membros do corpo e
arqueamento das costas,
• grito ictal ou epiléptico :contração Tonica dos músculos da expiração e da
laringe produz um lamento alto/grito. A respiração é prejudicada, as
secreções acumulam-se na orofaringe e surge CIANOSE.
• Contração do músculo da mandíbula pode levar o paciente a morder a
língua.
• Ocorre um aumento acentuado do tônus simpático que gera: aumento da
FC, da PA e da pupila (midríase).
• Após cerca de 10 a 20 s, a fase tônica evolui para a FASE clônica, produzida pela
superposição de períodos de relaxamento muscular sobre a contração muscular
tônica (contrações clônicas rítmicas dos quatro membros).
• Tais períodos de relaxamento aumentam progressivamente até o final da fase ictal,
que não costuma durar mais que 1 minuto, até que o evento pare.
• FASE pós-ictal caracteriza-se por irresponsividade, paciente diaforético (aumento
da transpiração e suor), apnéico e comatoso, com flacidez muscular e salivação
excessiva, que pode causar respiração estridulosa e obstrução parcial das vias
respiratórias. Pode ocorrer incontinência urinária e fecal. Pode ser acompanhada de
paralisia de Todd. Ocorre um período de confusão e os pacientes recuperam a
consciência em minutos, podendo levar até muitas horas.
• Posteriormente, o paciente dorme de 2 a 8 horas, e se queixa de mialgia, cefaléia e
fadiga, que podem durar horas. Alguns pacientes podem apresentam alteração da
memória temporariamente, que retorna ao longo de dias.
OBS.: existem variantes de tal crise, como as crises tônicas puras e clônicas
puras e a tônica breve.
Crises de Ausência (pequeno mal):
•
•
•
•
2°tipo mais comum de crises generalizadas;
são lapsos breves e súbitos da consciência, sem perda do controle
postural, sem aviso prévio, com perda e inicio da consciência
imediatos, parada de qualquer atividade em andamento e
acompanhado com olhar fixo imóvel.
Normalmente,a crise dura segundos, a consciência retorna
imediatamente e não há confusão pós-ictal.
Tais crises de ausência podem vir acompanhados de sinais motores
bilaterais sutis, como: rápido piscar dos olhos, movimentos
mastigatórios ou movimentos clônicos de pequena amplitude das
mãos, músculos palpebrais e faciais
• Iniciam principalmente na infância (entre 4 e 8 anos) e adolescência,
podem ocorrer centenas de vezes ao dia mas a criança pode ser
incapaz de perceber ou ter consciência – pode ou não perceber que
algum tempo foi perdido-.
• Como os sintomas são sutis, para muitos pais a queixa principal são
os ‘devaneios’ inexplicado do filho e/ou piora do rendimento
escolar.
• Cerca de 60-70% podem apresentar remissão dos sintomas na
adolescência.
• Tais crises estão muito associadas com as tônico-clônicas
generalizadas, mas os pacientes não possuem outras alterações
neurológicas.
• Não há convulsão!
Crise de ausência atípica:
• Diferente da anterior, a perda e retorno da consciência não são de
forma abrupta, mas sim lenta, e possui duração maior que segundos.
• As crises acompanham sinais motores mais evidentes.
• Estão associadas a anormalidades difusas ou multifocais do cérebro
e, portanto, acompanham com outras alterações neurológicas, como
retardo mental.
• São bem menos tratáveis com anticonvulsivantes.
• Possui componentes tônicos e autonômicos
Crises atônicas
• Perda súbita do tônus postural durante 1 a 2 segundos.
• Ocorre breve perda da consciência mas não há confusão pós-ictal.
• Uma crise breve pode levar apenas a queda rápida da
cabeça/inclinação da cabeça, enquanto que uma longa pode levar a
cair no chão. Estão associadas a síndromes epilépticas.
Crises mioclônicas
• São breves episódios de contração motora súbita, freqüentemente flexão das
extremidades superiores, que aparecem como abalos musculares.
• Podem ser focais ou bilaterais ( apena um braço ou envolvendo todo o membro
superior assim como o tronco).
• Não há perda da consciência.
• Crises mais freqüentes na parte da manhã, após o despertar, e pode ir crescendo em
freqüência até culminar em uma crise tônico-clônicas.
• Aparecem em outros tipos de crises generalizadas nas síndromes epilépticas
generalizadas herdadas e podem ser associadas a anormalidades cerebrais.
**Conceito: mioclônia=> contração muscular súbita e breve; Contrações involuntárias
tipo choque, irregulares no ritmo e amplitude, seguidas de relaxamento, de um
músculo ou grupo de músculos. Uma mioclônia comum e fisiológica é o
movimento de abalo súbito observado ao adormecer.
• Crises mioclono-atônicas : encontradas principalmente nas
epilepsias da infância. Caracterizados por abalos mioclônicos dos
membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do
tono muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos.
• Mioclonias Palpebrais : contrações rápidas das pálpebras ao
fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido,
acompanhado de desvio dos globos oculares para cima. Pode
aparecer de forma isolada ou acompanhado crises de ausência.
Crises não-classificadas
• nem todas as crises são classificadas, principalmente
aquelas que ocorrem nos lactentes e RN. Tais
características diferentes devem ser devido ao fato de
imaturidade da função neuronal.
Características SemiológicasCrises Focais
• Crises do Lobo Temporal
• Crises do Lobo Frontal
• Crises do Lobo Parietal
• Crises do Lobo Occipital
Crises do Lobo Temporal
• 60% das epilepsias focais
• Manifestações límbicas e fenômenos primitivos(olfativos –alimentares)
• Eventos:
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▫
Fenômeno sensorial consciente(aura)
Reação de perda e fixação do olhar
Automatismos simples e alterações motoras contralaterais
Automatismos complexos
• Sensações viscerais:sensação epigástrica ascendente
• Sintomas autonômicos:midríase, palidez, sudorese e taquicardia
• Sintomas psíquicos: Alucinações, dismnésias,medo, irritabilidade(afetivas)
Crises de Lobo Frontal
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•
20-30% das crises focais
Curta duração
Rápida generalização secundária
Cursam com manifestações motoras
Automatismo gestual complexo
Crises dos Lobos Parietal e Occipital
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•
1,4% a 8% das crises
Alteração das funções sensoriais
Parestesias
Crises visuais
Nistagmo epiléptico
Diagnóstico
• O diagnóstico de epilepsia é caracterizado pela
apresentação de duas crises epilépticas com mais de
24 hora de intervalo.
Diagnóstico Clínico
• História:
▫
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▫
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▫
Data e circunstância do primeiro ataque
Houve aura?Houve sinais iniciais focais ou de lateralização?
Evolução subseqüente da convulsão
Manifestações pós-ictais
Houve mais de um tipo de convulsão?
Precipitantes da convulsão( álcool, privação do sono, estímulos particulares,
estresse)
Há um padrão de recorrência da convulsão(circadiana, catamenial)?
Houve alteração nas características da convulsão?
Sintomas de doença neurológica ou sistêmica entre as convulsões
Fatores de risco para a epilepsia(ex:história familiar, lesão cerebral)
Diagnóstico Clínico
• Deve ser investigado:
▫ A existência de eventos pré e perinatais
▫ Crise neonatal
▫ Crises febris
▫ Trauma craniano
▫ Infecções ou intoxicações prévias
Exames Complementares
• Os exames complementares devem ser orientados pelos achados da história e do
exame físico
• O principal exame é a eletroencefalografia (EEG), que ajuda a estabelecer um
diagnóstico mais acurado.
• Exames de imagem(ressonância magnética (RM) do encéfalo e tomografia
computadorizada (TC) de crânio) devem ser solicitados na suspeita de causas
estruturais (lesões cerebrais, tais como tumores, malformações vasculares ou
esclerose hipocampal)
• 75% dos pacientes epilépticos avaliados apresentam alterações na RM.
EEG
• Exames de eletroencefalografia em vigília e em sono são
obrigatórios para confirmação diagnóstica de epilepsia.
• 40 a 50% dos pacientes com epilepsia mostram anormalidades
epileptiformes no EEG inicial.
EEG: Freqüências
• Gama: 60-30 Hz
• Beta:30-60Hz
• Alfa: 13-8 Hz
• Theta:8-4 Hz
• Delta:<4
EEG
EEG
EEG
EEG
EEG- Epilepsia Focal
EEG: Crise de ausência
Alguns Epilépticos