LE MELANOME MALIN

Dr LE CLEC’H

COMMENT RECONNAÎTRE UN MELANOME

 Tumeur fréquente , en augmentation: environ 8000 cas en 2006 incidence x3 depuis 20 ans  Touche tous les âges (à partir de la puberté) âge médian : 57 ans parmi les cancers les plus fréquents de l’adulte jeune  L’Ouest est l’une des régions de France les plus touchées (gradients sud-nord et est-ouest) (les celtes)

 Environ 1500 morts par an (10 à 20% des patients)  Taux global de survie à 5 ans de 77%  Grande malignité, peu accessible au traitement dans les formes métastatiques : Pas d’effet des traitements sur la mortalité (jusqu’à hier…)

 Facteur pronostique principal (en l’absence de métastase) =indice de Breslow (mesuré sur la pièce fixée)  Taux de survie à 5 ans : 95% pour une indice <1mm 63-79 % entre 2 et 4mm 45% pour un indice >4mm.

 Dépend de la vitesse de croissance de la tumeur et du délai pour établir le

diagnostic

 Sur 590 patients/418 découvrent eux mêmes (ou leur entourage) leur lésion /172 sont diagnostiqués par le médecin (et ça ne suffit pas toujours, cas 1)

La précocité du diagnostic dépend

 Des patients : vigilance, inquiétudes, croyances  Des médecins : sensibilisation et formation  Des autorités de santé:campagnes d’information (prévention et le dépistage) Qui sont les patients qui meurent ?

Tout ne dépend pas de vous

Qui est menacé ?

 Pas les enfants (sauf exception naevus congénitaux géants –à Angers 1 cas en plus de 20 ans)  Adulte :essentiellement sujets caucasoïdes (sauf certaines localisations  Groupe à risque

 Sujets à risque (RR ≥ 2) • Peau claire • • • • Cheveux blonds ou roux Naevus nombreux (>40) Antécédents de coup de soleil Antécédents de mélanome personnel ou familial  Comportement :expositions solaires intenses (il ne s’agit que de statistiques)

CARACTERISTIQUES CLINIQUES

 Dans : 80% des cas survenue de novo (en peau saine) 20% des cas complication d’un grain de beauté  Toutes localisations ( mêmes muqueuses et extra-cutanées) mais: • Plutôt les membres inférieurs chez les

femmes

• Plutôt le tronc chez les hommes

(=> pas le soutien gorge)

 Le diagnostic de mélanome est le plus souvent facile ... mais il existe des présentations inhabituelles ou atypiques.

 Le diagnostic sera d’autant plus difficile que le lésion est débutante (groupe à risque).

 Diagnostic clinique dans 70 à 80% des cas.

(techniques d’aide(?) :dermatoscopie, analyse d’image… mais aussi croire en soi puis douter puis faire le bon choix)

4 formes anatomo cliniques

 Mélanome à extension superficielle(SSM) • 60 à 70% • • Phase de croissance horizontale intra épidermique = tache noire à contours polycycliques de couleur inhomogène puis phase de croissance verticale(invasion du derme puis de l’hypoderme)=> lésion palpable

• • Peut comporter un nodule Peut comporter des squames ou une zone kératosique (migration des cellules malignes dans la couche cornée) (Le patient peut encore avoir une lésion peu épaisse)

 Mélanome nodulaire • 15% des mélanomes • • • Absence de composante latérale intra épidermique (ou – de 3 crêtes) Nodule noir ou partiellement pigmenté parfois achromique ferme arrondi pouvant s’ulcérer, saigner Croissance rapide => indice de Breslow élevé => mauvais pronostic

 Mélanom(s)e de Dubreuilh (LM) • Visage • • • • • Sujet >50ans Croissance horizontale lentigineuse lente (cellules M. isolée les unes des autres au niveau de la basale) Puis invasive tardive Lésion sans relief ,nuances de noir

Diagnostic histologique

délicat au début (critères cytologiques) questions : où biopsier? le trt est-il urgent?

 Mélanome lentigineux acral (ALM) • Lésions des extrémités • • • • « équivalent » du Dubreuilh phase horizontale puis verticale

Diagnostic histologique difficile

Pronostic souvent mauvais car diagnostic tardif La clinique prévaut

 Il existe aussi: • Des mélanomes des muqueuses • Des mélanomes régressifs mais … qui peuvent métastaser • Des mélanomes primitifs extra cutanés

Critères diagnostiques cliniques

  Règle ABCDE 4signes d’examen et 1 signe d’interrogatoire • • • • Asymétrie Bords encochés Couleur inhomogène Diamètre > 6mm • E xtension (interrogatoire)

limites

• s’applique difficilement aux lésions de petite taille • ne s’applique pas aux mélanomes nodulaires (Il ne s’agit que d’une aide)

 Règle du « vilain petit canard » • • • Méthode cognitive visuelle de reconnaissance globale Lésion suspecte si perçue différente des autres naevus Intérêt chez le sujet qui a de nombreux naevus

« Lésions évidentes »

y penser

Plus difficile encore

Y penser ???

Bénin ou malin ?

Pas très différent de ceci:

La règle (la mienne en tout cas)

lésion suspecte = exérèse Pas de Surveillance (Ne pas trop biopsier par excès et ne pas laisser passer de mélanome )

En pratique quoi faire ?

2 situations

Lésion suspecte:

 Lésion atypique ou modification d’un grain de beauté préexistant: Mélanome nodulaire ou à extension superficielle => biopsie excisionnelle à minima (en totalité) à visée diagnostique

 Si lésion de grande taille: mélanome de Dubreuilh ou mélanome acral voire ssm de grande taille  Biopsie incisionnelle (partielle) possible Grandes réserves pour les lésions distales: La clinique

TRAITEMENT

 Vérifier l’absence : • • D’autre lésion suspecte De métastase (clinique+/- imagerie: echographie aire gangl., scan , PET scan) PUIS REPRISE CHIRURGICALE

Marges

    Breslow < 1mm => 1 cm Breslow de 1 à 2mm => 1 à 2 cm Breslow de 2 à 4mm => 2 cm Breslow > 4mm => 2 à 3 cm   Mélanome in situ => 0,5 cm Lentigo malin(Dubreuilh)=> 1 cm (si possible)

En plus

 Classifications  Traitement complémentaire IFN 2A (mélanome épais, intérêt modeste), autre protocole à venir   Ganglion sentinelle (protocoles)  SUIVI et SURVEILLANCE (risque de second mélanome)

Formes métastatiques

   Chirurgie Radiochirurgie des métastases cérébrales (gamma knife) Chimiothérapies: • Déticène (trt de référence) effet modeste • Muphoran (méta cérébrales) • Autres : témodal, cis platine , polychimiothérapie suite

(2)

 Nouveautés : Biothérapies • Inhibiteur C kit • Anti protéine kinase B RAF    mutée dans 80% des mélanomes Per os toxicité limitée Non disponible (plexxikon Roche) • Ipilimumab (en ATU depuis sept) 

Améliore la survie

   Promoteur de l’immunité anti-tumorale (anti Ag4 lymphocytes T cytotoxiqes) Pas d’effet démontré sur lésions cérébrales Toxicité digestive et hépatique

CONCLUSION

 Le diagnostic est le plus souvent: • simple • possible à un stade où la lésion est peu épaisse  Chez un adulte la modification ou l’apparition d’une lésion pigmentée non étiquetée doit conduire à un avis  Les patients « à risque » doivent être informés et surveillés Délivrer des messages simples à vos patients et diagnostiquer plus tôt le premier mélanome (celui qui risque de tuer votre patient)

 Surveillance dermatologique 1fois/an (+/- selon état cutané, nombre de lésions pigmentées)  plus • Auto-surveillance (tous les 3 mois) • Informations sur les risques solaires



www.sfdermato.org

recommandations, liens 

www.dermnet.com

photos 

www.has-sante.fr

stratégie de diagnostic précoce du mélanome (10/2006)

Encore…

    Patients qui meurent : surtout hommes jeunes peu sensibilisés aux pbs de santé (exemple 1) Mélanomes multiples (exemples 2 et 3) Mélanomes régressifs (exemples 4 et 5) Mélanomes lentigineux : se méfier d’une histologie rassurante

Consulte son médecin pour un certificat médical (x2) (foot) mais n’ira voir le dermato qu’ 1an et demi plus tard…décès un an plus tard

mélanomes multiples cas1 : importance du suivi et de l’éducation des patients

Cas 2

Mélanomes régressifs: pas nécessairement de meilleur pronostic ! (cas 4 et 5)

Mélanome lentigineux acral   Se méfier de l’histologie : la prolifération mélanocytaire est lentigineuse et la malignité peut être difficile à percevoir pour l’anapath.(la clinique peut prévaloir!) Idem pour les M. de dubreuilh

Fin.