Transcript Điều trị HCTH nguyên phát - Trung tâm Đào tạo và chỉ đạo tuyến

HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ
HỘI CHỨNG THẬN HƯ
Hội chẩn trực tuyến BV Bạch Mai
và các BV Vệ tinh
01/4/2014
HCTH
Định nghĩa : lµ hội chứng bị gây ra bởi t×nh tr¹ng
màng đáy cầu thận tăng tính thấm với protein huyết
thanh, dÉn ®Õn cã mét lîng lín protein tõ huyết
thanh bÞ bµi tiÕt ra níc tiÓu(>3,5 g/24h)
Cầu thận bình thường
Bao Bowman
Khoang
Bownman
Podocyt
Lòng mao
mạch
TB Gian mạch
Chất gian
mạch
Tb nội mô
Màng đáy
Tổn thương cầu thận→tăng tính thấm với
Protein huyết thanh
How many pathological types
causes nephrotic
syndrome?
Giảm protein máu
Protein niệu≥3.5g/24h
Giảm AL
thẩm thấu
máu
Gan tăng tổng
hợp bù trừ
→tăng Lipid máu
Phân loại
1. Nguyên phát (Primary,Idiopathic-chủ yếu). Nguyên
nhân vẫn chưa rõ ràng. Gần đây có những bằng chứng
gợi ý rằng có thể do rối loạn tiên phát chức năng bàoT
2. Thứ phát: ( secondary): Gây ra bởi các bệnh lý toàn
thân như Lupus, nhiễm trùng, ung thư, đtđ…
3. Bẩm sinh: (Congenital- hiếm). Xảy ra ở trẻ< 1 năm, đặc
biệt<3 tháng tuổi, thường chỉ điều trị bằng ghép thận
Chẩn đoán xác định HCTH
1. Protein niệu>3,5 g/24h
2. Giảm Albumin máu ( 30g/l) và
Protein máu( <60g/l)
3. Tăng lipid máu
Một vài khái niệm
-Protein niệu ngưỡng HCTH: khi protein niệu>3,5g/24h
nhưng không có bệnh cảnh rõ rệt của HCTH
-Protein niệu không triệu chứng: khi protein niệu từ 0,31,5g/24h, không có triệu chứng lâm sàng
Chẩn đoán mô bệnh học HCTH
Sinh thiết thận là bắt buộc, trừ HCTH
nhạy với steroid ở trẻ em( 1-18 tuổi)
Tổn thương mô bệnh học
Loại bệnh
Trẻ em
Người lớn <60t
Người lớn>60t
Bệnh cầu thận thay
đổi tối thiểu
76%
20%
20%
Xơ hóa cầu thận ổ
mảnh
8%
15%
2%
Bệnh cầu thận
màng
7%
40%
39%
VCT màng
tăng sinh ( ít gặp)
4%
7%
0%
Bệnh khác( VCT
IgA, VCT hình
liềm..)
5%
18%
39%
Tổn thương mô bệnh học
Loại bệnh
Trẻ em
Người lớn <60t
Người lớn>60t
Bệnh cầu thận thay
đổi tối thiểu
76%
20%
20%
Xơ hóa cầu thận ổ
mảnh
8%
15%
2%
Bệnh cầu thận
màng
7%
40%
39%
VCT màng
tăng sinh ( ít gặp)
4%
7%
0%
Bệnh khác( VCT
IgA, VCT hình
liềm..)
5%
18%
39%
Tổn thương mô bệnh học
Loại bệnh
Trẻ em
Người lớn <60t
Người lớn>60t
Bệnh cầu thận thay
đổi tối thiểu
76%
20%
20%
Xơ hóa cầu thận ổ
mảnh
8%
15%
2%
Bệnh cầu thận
màng
7%
40%
39%
VCT màng
tăng sinh ( ít gặp)
4%
7%
0%
Bệnh khác( VCT
IgA, VCT hình
liềm..)
5%
18%
39%
Chẩn đoán HCTH “nguyên phát”
1. Đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HCTH
2. Loại trừ những bệnh gây HCTH thứ phát
Tất cả các loại tổn thương cầu thận( trừ bệnh thận
màng đáy mỏng) đều có thể là biểu hiện thứ phát của
bệnh lý nguyên phát nào đó, đặc biêt là bệnh ác tính
Một vài nguyên nhân gây HCTH thứ phát
1. Thuốc: NSAIDs, captopril...
2. Nhiễm trùng: HIV, HBV, HCV..
3. Bệnh tự miễn: SLE, Scholein-Henoch
4. Bệnh chuyển hóa: ĐTĐ
5. Bệnh ác tính: Hogdkin, carcinoma ( thận,
phổi…)
6. Bệnh di truyền: Hc Alport..
Điều trị HCTH nguyên phát
1. Điều trị triệu chứng
1.1. Hạ áp: Mục tiêu <130/80mmHg, <125/75mmHg với bn có protein
niệu>1g/24h
1.2. Giảm phù: Ăn nhạt,( 1,5-2g/ngày) lợi tiểu, hạn chế nước, Albumin
1.3. Dự phòng và điều trị huyết khối: Thuốc tiêu huyết khối, heparin,
chống ngưng tập tiểu cầu
1.3. Chống nhiễm trùng
1.4. Điều trị tăng Lipid máu: Chế độ ăn giảm mỡ, Statin
2. Điều trị bệnh sinh
2.1. Giảm protein niệu
CMC, chẹn thụ thể : Có thể giảm 40-50% protein niệu,
đb nếu kết hợp với chế độ ăn giảm muối
-NSAIDs: ít dùng
-hế độ ăn giảm protein:0,8-1g/kg/ngày
2.2. Điều trị “đặc hiệu”
Corticoid và các thuốc UCMD. Tùy theo loại tổn thương
cầu thận
Một số định nghĩa sử dụng chung:
Thoái lưu hoàn toàn: biến mất hoàn toàn của protein niệu bất
thường(<0,3g/24h)
Thoái lưu một phần: protein niệu từ 0,3-3,5g/24h hoặc giảm ít
nhất 50% so với giá trị ban đầu và <3,5g/24h.
Tái phát: Protein niệu>3,5g/24h sau khi đã có đợt thoái lưu hoàn
toàn
Các định nghĩa khác nhau và không được sử dụng thường xuyên
thậm chí trong cùng một loại viêm cầu thận.
Bệnh thận thay đổi tối thiểu
Gây ra 20% HCTH
LS: phù to, tràn dịch đa màng
Xn: Albumin máu giảm, lipid máu tăng, creatinin
máu bt, không có hc niệu, không có trụ hc( nếu có,
nhất là ≥những dấu hiệu nàyphải xem xét lại chẩn
đoán)
Các nguyên nhân thứ phát của bệnh thay đổi tối thiểu
Thuốc
Nhiễm
Nhiễm
độc
trùng
-NSAIDs
-Thủy
-Tăng bc
-U
-
ngân
đơn nhân
lympho
Ampicilli
-Chì
-HIV
Hodgkin
n/penicill
-Ong đốt
-Tiêm
-Các
chủng
bệnh tăng
in
Khối u
-
sinh
Trimetha
lympho
dione
khác
-Ung thư
Béo phì
Bệnh thận thay đổi tối thiểu
Negative IFL
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
1. Đợt đầu tiên: corticoid( prednisolon)
 1mg/kg( tối đa 80mg) hàng ngày hoặc 2mg/kg cách ngày( tối đa
120 mg), trong ít nhất 4 tuần nếu đạt được thoái lưu hoàn toàn,
và ít nhất 16 tuần nếu không đạt được thoái lưu hoàn toàn
 Giảm liều dần trong 6 tháng sau khi đạt được thoái lưu. Nên
giảm liều 0,5mg/kg/ngày sau khi protein niệu âm tính hoặc sau
đó 1 tuần
Đáp ứng tốt nhất vói corticoid so với các nguyên nhân gây HCTH
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
*
Nếu có CCĐ tương đối hoặc không dung nạp với liều cao
corticosteroid, cyclophosphamide đường uống hoặc ức chế
calcineurine( kết hợp liều thấp corticoid 7,5-15mg/ngày)
 cyclophosphamide ( 2mg/kg/ngày) trong 8-12 tuần( liều tích lũy
168 mg/kg). Chlorambucil( 0,1-0,2 mg/kg/ngày) trong 8
tuần(liều tích lũy 11,2 mg/kg) thay thế cyclophosphamide
Không nên dùng đợt thứ 2 những thuốc này
 Cyclosporine nên được dùng với liều 4-5mg/kg/ngày(liều tấn
công) chia 2 lần/ngày, trong 12 tháng
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
2. Nếu có đợt tái phát không thường xuyên:
Dùng phác đồ tương tự như đợt đầu tiên
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
3. Tái phát thường xuyên/phụ thuộc corticoid
 Cyclophosphamide 2-2,5mg/kg/ngày trong 8 tuần
 UC calcineurine ( cyclosporine 3-5mg/kg/ngày hoặc
tacrolimus 0,05-0,1mg/kg/ngày chia 2 lần) trong 1-2
năm với HCTH tái phát thường xuyên hoặc phụ thuộc
steroid
bị
tái
phát
dù
đã
sử
dụng
cyclophosphamide,hoặccó CCĐ với cyclophosphamide
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu

MMF 500-1000 mg 2 lần/ngày trong 1-2 năm nếu
không dung nạp với corticosteroid, cyclophosphamide,
và ức chế calcineurine
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
4. Bệnh thay đổi tối thiểu kháng corticosteroi
Nên đánh giá lại bệnh nhân, tìm những bệnh khác gây
HCTH
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
5. Một số khuyến cáo : Trong đợt đầu tiên
 Không nên dùng statin điều trị rối loạn lipid máu
 Không nên dùng ức chế men chuyển/chẹn thụ thể với
mục đích giảm protein niệu cho bệnh nhân huyết áp
bình thường
 Nếu có suy thận cấp, TNT nếu có CĐ kết hợp với
corticoid
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
6. Các khái niệm về tình trạng đáp ứng với điều trị
 Thoái
lưu
hoàn
toàn(
complete
remission):
protein
niệu<0,3g/24h. Xảy ra ở 90%, thường ngày 7-14
 Thoái lưu một phần( patial remission): protein niệu từ 0,33,5g/24h hoặc giảm ≥ 50% so với giá trị ban đầu và <3,5g/24h.
 Không thoái lưu( no remission): Giảm protein niệu< 50% so với
giá trị ban đầu hoặc protein niệu>3,5g/24h tồn tại dai dẳng
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
6. Các khái niệm về tình trạng đáp ứng với điều trị
 Đáp ứng từ đầu( initial responder): Đạt được thoái lưu hoàn
toàn trong vòng 4 tuần đầu tiên của liệu pháp corticosteroid
 Không đáp ứng ngay từ đầu/kháng steroid: Không đạt được
thoái lưu hoàn toàn sau 16 tuần điều trị bằng steroid.10%
 Tái phát( replapse)>: Protein niệu≥3,5g/24h sau khi đã có
thoái lưu hoàn toàn. 85%
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
6. Các khái niệm về tình trạng đáp ứng với điều trị
 Tái phát không thường xuyên: Có 1 đợt tái phát trong vòng
6 tháng sau đáp ứng ban đầu, hoặc có từ 1-3 đợt tái phát
trong bất cứ giai đoạn 12 tháng nào
 Tái phát thường xuyên: ≥2đợt tái phát trong vòng 6 tháng
sau đáp ứng ban đầu, hoặc≥4 đợt tái phát trong bất cứ giai
đoạn 12 tháng nào.30%
Điều trị HCTH do bệnh thay đổi tối thiểu
6. Các khái niệm về tình trạng đáp ứng với điều trị
 Phụ thuộc steroid: Hai đợt tái phát liên tiếp trong quá trình
sử dụng corticoid, hoặc trong vòng 14 ngày sau khi ngừng
corticoid( 50%)
 Không đáp ứng muộn(late nonresponder): Protein niệu tồn
tại dai dẳng trong vòng 4 hoặc hơn 4 tuần điều trị
corticosteroid sau khi đã có một hoặc hơn một lần đạt được
thoái lưu
Xơ hóa cầu thận ổ mảnh
LS: Tương tự như bệnh thận thay đổi tối thiểu.
Thường có HCTH rõ và phù nhiều
Xn: Tương tự như bệnh thận thay đổi tối thiểu, đôi
khi có suy giảm chức năng thận
Xơ hóa cầu thận ổ mảnh
Negative IFL
Xơ hóa cầu thận ổ cục mảnh
Nguyên nhân của FSGS
Thứ phát
Nguyên phát
- Xơ hóa cầu thận ổ mảnh
- Bất sản hoặc thiểu sản thận 1 bên
- Biến thể của bệnh thay đổi - Sau cắt thận- thận phụ
tối thiểu trong bệnh thận - Bệnh tế bào hình liềm
IgM, tăng tế bào gian mạch - Béo phì bệnh lý
lan tỏa
- Bệnh tim xung huyết có tím
- Biến thể của FSGS: tổn - Bệnh thận do heroin
thương
cực
cầu
collapsing FSGS
thận, - Bệnh thận do HIV
- Thận lão hóa
- Bệnh thận trào ngược
- VCT hoại tử hoặc tăng sinh ổ sau hồi phục
Điều trị HCTH do xơ hóa cầu thận ổ mảnh
1. Điều trị đợt đầu tiên
 Prednisone hàng ngày 1mg/kg( tối đa 80mg) hoặc cách
ngày 2mg/kg/ngày( tối đa 120mg)
 Liều cao prednisolon ít nhất 4 tuần, có thể tối đa 16
tuần (nếu dung nạp tốt) hoặc cho đến khi đạt được
thoái lưu hoàn toàn( vốn thường sớm hơn 16 tuần)
Điều trị HCTH do xơ hóa cầu thận ổ mảnh
2. Điều trị đợt đầu tiên
 Giảm liều corticoid chậm qua một khoảng thời gian 6
tháng sau khi đạt được thoái lưu hoàn toàn
 UC calcineurine là thuốc lựa chọn đầu tay khi có CCĐ
hoặc không dung nạp với liều cao corticosteroid
Điều trị HCTH do xơ hóa cầu thận ổ mảnh
6. Điều trị đợt tái phát
Giống điều trị đợt tái phát của HCTH do bệnh thay
đổi tối thiểu
Điều trị HCTH do xơ hóa cầu thận ổ mảnh
3. Điều trị thể kháng steroid
 Cyclosporine 3-5mg/kg/ngày chia 2 lần trong ≥ 4-6 tháng
 Nếu có thoái lưu một phần hoặc hoàn toàn, tiếp tục
cyclosporine trong ít nhất 12 tháng, với liệu trình giảm liều dần
 Nếu
không
dung
nạp
với
cyclosporine,
mycophenolate mofetil và liều cao dexamethasone
phối
hợp
Một số khái niệm về đáp ứng điều trị
Phân loại
Định nghĩa
Thoái lưu hoàn toàn
Giảm protein niệu<0,3g/ngày , creatinin niệu và creatinin máu bình thường và
nồng độ albumin máu>35g/l
Thoái lưu một phần
Protein niệu còn từ0,3-3,5g/ngày, và creatinin máu ổn định( thay đổi <25%)
Hoặc protein niệu giảm >50% so với giá trị ban đầu, và creatinin máu ổn định
Tái phát
Protein niệu >3,5g/ngày sau khi đạt được thoái lưu hoàn thoàn
Tái phát thường xuyên
Chưa xác định được ở người lớn
Phụ thuộc steroid
2 đợt tái phát trong vòng 2 tuần sau khi hoàn thành phác đồ steroid
Kháng steroid
Protein niệu dai dẳng mặc dù đã dùng prednisone 1mg/kg/ngày hoặc 2 mg/kg
cách ngày trong>4 tháng
Tiên lượng
Tốt nếu thoái lui hoàn toàn
Không tốt nếu protein niệu cao dai dẳng
Thường tái phát trên thận ghép
Tốc độ tiến triển của suy thận trên liên quan đến
Sự xuất hiện của protein niệu mức HCTH( >3-3,5g),
protein niệu rất nhiều ( 10-15g/ngày)
Creatinin máu cao vào thời điểm sinh thiết( >
1,3mg/dl ↔120 µmol/l)
 Tổn thương ống kẽ thận nặng trên tiêu bản MBH
Bệnh thận màng tiên phát
Bệnh thận màng
Hay gặp nhất gây HCTH ở người lớn,
Không có đáp ứng viêm ở cầu thận hoặc kẽ thận
70-80% chưa tìm được nguyên nhân, 20-30%
còn lại là do nguyên nhân thứ phát
Bệnh thận màng
Lâm sàng
Protein niệu
Hồng cầu niệu vi thể,
THA
Suy giảm chức năng thận
Bệnh thận màng
Lâm sàng:
Protein niệu
Hồng cầu niệu vi thể,
THA
Suy giảm chức năng thận
Tiên lượng xấu
Bệnh thận màng
60-70% bn có biểu hiện HCTH. 30% -40% còn lại có
protein niệu đơn độc, thường <3,5g/24h
10% suy thận nặng.
30-40% bn có đái máu vi thể và 10-20% bn có trụ hạt
THA ở 10-20% bn.
HCTH có thể rất rầm rộ trên lâm sàng.
Bệnh thận màng
Bệnh thận màng thứ phát do bệnh ác tính chiếm 20% bn
trên 60 tuổi, vì vậy nên tầm soát ung thư ( nhất là khi có
triệu chứng gợi ý: ho máu..)
Nguyên nhân thứ phát củaBệnh thận màng
Ví dụ
Nguyên nhân
Ung thư
Ung thư biểu mô( đb là các khối u ở mô đặc
như phổi, ruột, vú và thận), leukemia,
lympho non Hodgkin
Nhiễm trùng
Sốt rét, VGB và C, giang mai bẩm sinh hoặc
mắc phải, phong
Thuốc
Penicillamine, vàng
Miễn dịch
SLE, bệnh tổ chức liên kết
Sau ghép thận
Bệnh thận tái phát, bệnh thận màng mới
mắc
Các loại khác
Thiếu máu hc hình liềm
Bệnh thận màng
Biến chứng:
-Huyết khối :huyết khối tĩnh mạch thận ở 10-30% và tắc
mạch do huyết khối có ở 30%
- Tăng lipid máu. Đây là một nguyên cơ của xơ vữa mạch
máu.
Bệnh thận màng
Lắng đọng dứoi
biểu mô
Immuno flourescencemicroscopy
Gđ 1
Gđ 2
Gđ 4
MĐ bị dày lan
tỏa
Lắng đọng bao
quanh bởi MĐ
Gđ 3
Hòa nhập vào
MĐ
EM
Diễn biến
- 85% là tự phát
1/3 tự khỏi
1/3 protein niệu dai dẳng
1/3 tiến triển suy thận
- 15% là thứ phát: ung thư, nhiễm trùng
(hepatitis B,C), SLE…
Điều trị bệnh thận màng
Những yếu tố nguy cơ
Nguy cơ thấp: creatinin máu bt, protein niệu<3,5g/ngày
Nguy cơ trung bình: creatinin máu bt hoặc gần bt ,protein
niệu dai dẳng qua 6 tháng từ 3,5-6g/ngày
Nguy cơ cao: protein niệu cao>6g/ngày qua 6 tháng+
creatinin máu cao hơn bt hoặc tăng trong quá trình theo dõi +
những trch như: THA, bệnh kẽ thận, tổn thương đa ổ cầu thận
trên sinh thiết thận
Điều trị bệnh thận màng
4 mục tiêu sau
Liệu pháp UCMD làm chậm lại hoặc làm dừng lại lắng
đọng md
Điều trị không đặc hiệu giảm protein niệu chậm tiến triển
của suy thận
Điều trị những triệu chứng toàn thân khác của bệnh
Điều trị nhằm làm giảm biến chứng của thuốc UCMD
Điều trị bệnh thận màng
UCMD vẫn còn gây tranh cãi. 25% bn có sự lui bệnh tự
nhiên
Điều trị UCMD cho những bn có tiên lượng kém, đặc
biệt khi chức năng thận giảm và/hoặc protein niệu cao với
HCTH rõ rệt trên lâm sàng
Điều trị bệnh thận màng
Với những bn có nguy cơ thấp:
Tiên lượng tốt.
Kiểm soát HA và giảm protein niệu bằng UCMC.
UCMD không được khuyến cáo
Điều trị bệnh thận màng
Bn có nguy cơ trung bình:
Nói chung steroid đơn độc không được khuyến cáo
 Phối hợp steroid và thuốc độc tế bào có hiệu quả.
Điều trị bệnh thận màng
Nhóm bn có nguy cơ cao
Steroid đơn độc không có tác dụng
Có thể kết hợp với Cyclosporine
Điều trị bệnh thận màng bằng thuốc UCMD
1. Chỉ định: Sau khi đã loại trừ nguyên nhân thứ phát, bn
có HCTH và 1 trong các tình trạng sau:
Protein niệu dai dẳng 4g/24h và vẫn tồn tại trên 50% giá trị
ban đầu, và không chỉ ra một sự giảm tiến triển,trong thời gian
dùng thuốc hạ áp và giảm protein niệu trong một giai đoạn
theo dõi ít nhất 6 tháng
Điều trị bệnh thận màng bằng thuốc UCMD
1. Chỉ định: Sau khi đã loại trừ nguyên nhân thứ phát,
bn có HCTH và 1 trong các tình trạng sau:
Bệnh có biểu hiện nặng, các triệu chứng đe dọa tính mạng hoặc
mất chức năng liên quan đến hội chứng thận hư
Creatinin máu tăng ≥30% hoặc hơn không giải thích được trong
vòng 6-12 tháng từ thời điểm chẩn đoán, nhưng MLCT vẫn ≥ 2530ml/p
Điều trị bệnh thận màng bằng thuốc UCMD
Không
sử
dụng
thuốc
UCMD
khi
creatinin
máu
dai
dẳng>3,5mg/dl(>309 µmol/l)( hoặc MLCT <30ml/p ) và giảm
kích thước thận trên siêu âm( ví dụ chiều dài<8cm), hoặc bn có
những nhiễm trùng có khả năng đe dọa tính mạng hoặc nặng nề
đồng thời
Điều trị bệnh thận màng bằng thuốc UCMD
1. Điều trị ban đầu Corticoid/nhóm alkyl hóa theo chu kỳ trong 6 tháng
Tháng 1: Methylprednisolon TM 1g hàng ngày/3 ngày, sau đó
uống 0,5mg/kg/ngày trong 27 ngày
Tháng
2:
Chrorambucil
0,15-0,2mg/kg/ngày
cyclophosphamide 2mg/kg/ngày đường uống trong 30 ngày
Tháng 3: Lặp lại tháng 1
Tháng 4: Lặp lại tháng 2
Tháng 5: Lặp lại tháng 1
Tháng 6: Lặp lại tháng 2
hoặc
Điều trị bệnh thận màng bằng thuốc UCMD
1. Corticoid/nhóm alkyl hóa theo chu kỳ
CCĐ:
Nhiễm trùng không được điều trị( HIV, viêm gan B- C, lao, nấm..)
Ung thư( phổi, da- ngoại trừ tế bào vảy, vú, đại tràng..
Bí đái
Không tuân thủ theo dõi điều trị
Giảm bạch cầu trước đó( <4000 bạch cầu/mm3)
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
2. Những phác đồ thay thế điều trị ban đầu:
 UC calcineurine dùng ít nhất 6 tháng cho bn không lựa
chọn phác đồ corticosteroid/alkyl hóa theo chu kỳ hoặc có
CCĐvới phác đồ này
 UC calcineurine nên ngừng nếu không đạt thoái lưu hoàn
toàn hoặc một phần sau 6 tháng
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
2. Những phác đồ thay thế điều trị ban đầu:
 Liều thuốc UC calcineurine giảm trong 4-8 tuần đến còn
50% liều khởi đầu, nếu tình trạng thoái lưu bệnh được duy
trì và được tiếp tục trong ít nhất 12 tháng
 Theo dõi nồng độ calcineurine máu thường xuyên trong
giai đoạn điều trị ban đầu, và bất cứ khi nào có creatinin
huyết thanh tăng >20% không giải thích được
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
2. Những phác đồ thay thế điều trị ban đầu:
 Cyclosporine: 3,5-5mg/kg/ngày chia 2 liều bằng nhau cách 12h,
với prednisolon 0,15mg/kg/ngày trong 6 tháng.
 Tacrolimus: 0,05-0,075mg/kg/ngày uống chia 2 liều cách nhau
12h, không có prednisolon, trong 6-12 tháng.
 Nên bắt đầu ở liều thấp và tăng dần để tránh nhiễm độc thận cấp.
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
3. Một số khuyến cáo
 Không nên sử dụng corticoid cho phác đồ điều trị ban
đầu của bệnh thận màng
 Không nên sử dụng MMF cho phác đồ điều trị ban đầu
của bệnh thận màng tiên phát.
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
4. Điều trị đợt tái phát
 Nên lặp lại phác đồ từng đạt hiệu quả thoái lưu bệnh
 Phác đồ điều trị theo chu kỳ corticoid/nhóm alkyl hóa
được sử dụng cho điều trị ban đầu, chỉ lặp lại cho
những trường hợp tái phát
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
5. Điều trị bn kháng với phác đồ ban đầu
 Nếu bn kháng với phác đồ ban đầu dựa trên các thuốc
alkyl hóa/steroid,nên được điều trị với một calcineurine
 Nếu bn kháng với phác đồ ban đầu dựa trên
calcineurine, nên được điều trị với một phác đồ alky
hóa/steroid
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
6. Dự phòng chống đông
Nên dùng dự phòng chống đông cho bn nếu Albumin
máu<25g/l, nhất là bn có nguy cơ cao:
proteinniệu>10g/24h, BMI>35, bản thân và gđ có tiền sử
tắc mạch, suy tim xung huyết, bất động lâu….
Điều trị bệnh thận màng tiên phát
7. Một số khái niệm
 Thoái lưu hoàn toàn: Protein niệu <0,3g/ngày trong 2
xét nghiệm, Albumin máu bt, creatinin máu bt
 Thoái lưu một phần: Protein niệu<3,5g/ngày và giảm
trên 50% so với giá trị cao nhất qua 2 xét nghiệm,
Albumin máu cải thiện hoặc trở về bt, creatinin ổn định
Viêmcầu thận màng tăng sinh(Membranoproliferative
glomerulonephritis, mesangiocapillaryglomerulonephritis)
 Gây ra 7% HCTH ở người lớn
 50% có biểu hiện HCTH, 20% có protein niệu dưới ngưỡng
thận hư, 30% có rối loạn nước tiểu nhẹ
 25% đã có suy thận vào thời điểm chẩn đoán
 Hiệu quả của điều trị còn gây tranh cãi
 Yếu tố tiên lượng xấu:creatinin máu tăng, protein niệu cao
vào thời điểm chẩn đoán và tổn thương ống kẽ thận trên
MBH
Viêm cầu thận màng tăng sinh
Các nguyên nhân thứ phát của VCTMmàng tăng sinh
Nhiễm trùng mạn tính( đặc biệt là viêm gan C)
Bệnh tự miễn( đặc biệt là Lupus)
Bệnh gama đơn dòng( đặc biệt là bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ
và bệnh IgG đơn dòng)
Rối loạn điều hòa bổ thể( đặc biệt là thiếu hụt yếu tố H)
Tắc các mao mạch nhỏ mạn tính
Điều trị viêm cầu thận màng tăng sinh
Bệnh nhân có HCTH và tiến triển suy giảm chức năng
thận nên được điều trị bằng cyclophosphamide hoặc
MMF đường uống kết hợp với liều thấp corticoid cách
ngày hoặc hàng ngày với phác đồ ban đầu giới hạn <6
tháng.
Viêm cầu thận IgA
Hay gặp nhất của viêm cầu thận nguyên phát.
Khởi phát ở tuổi 20-30.
 Tỷ lệ nam/nữ=2-3/1
Viêm thận IgA
Tiêu chuẩn là sự lắng đọng IgA vào khoang gian
mạch được nhìn thấy dưới kính hiển vi md huỳnh
quang , kết hợp với các mức độ tăng sinh của tb
gian mạch và sự phình ra của chất gian mạch trên
kính hiển vi quang học.
Viêm thận IgA
4 bệnh cảnh thường gặp là :
Đái máu đại thể
 Đái máu vi thể đơn độc hoặc kết hợp protein
niệu
 HC viêm thận cấp
 HCTH.
VCT IgA
Tăng
sinh
gian
mạch
Immuno
flourescencemicroscopy
Lắng
đọng IgA
IgA +
C3
Điều trị VCT IgA nguyên phát
1. Đánh giá đầy đủ bn: HA, protein niệu, MLCT, MBH
2. Điều trị giảm protein niệu và hạ HA:
 UCMC hoặc chẹn thụ thể với liều tối đa có thể( phụ thuộc HA)
khi protein niệu>1g24h
 UCMC hoặc chẹn thụ thể nếu protei niệu từ 0,5-1g/24h
 Nên tăng liều của UCMC hoặc chẹn thụ thể trong khoảng dung
nạp để đat đạt được protein niệu<1g/24h
 HA mục tiêu <130/80 và <125/75 nếu protein niệu>1g/24h
Điều trị VCT IgA nguyên phát
3. Corticoid
 Nếu protein niệu≥1g/24h, dù đã được điều trị 3-6 tháng UCMC
hoặc chẹn thụ thể và kiểm soát HA, MLCT>50ml/ph, nên điều trị
một đợt 6 tháng corticosteroid
 Bolus 1g methylprednisolon trong 3 ngày mỗi tháng 1, 3, 5, tiếp
theo uống steroid 0,5mg/kg prednisolon cách ngày trong 6 tháng
 Hoặc prednisone uống trong 6 tháng, bắt đầu 0,8-1mg/kg/ngày
trong 2 tháng , sau đó giảm liều 0,2mg/kg/ngày mỗi tháng trong 4
tháng tiếp theo
Điều trị VCT IgA nguyên phát
4. Các thuốc ức chế miễn dịch
 Nên
corticosteroid
kết
hợp
với
cyclophosphamide
hoặc
azathioprine ( trừ khi có lắng đọng hình liềm với suy giảm chức
năng thận nhanh chóng)
 Không nên dùng UCMD khi MLCT<30ml/phút , trừ khi có bệnh
thận IgA hình liềm với chức năng thận bị suy giảm nhanh chóng
 Không nên dùng MMF
Điều trị VCT IgA nguyên phát
5. Các điều trị khác
5.1. Dầu cá : khi có protein niệu dai dẳng ≥1g/ngày( dù đã dùng
trong 3-6 tháng bằng UCMC hoặc chẹn thụ thể và kiểm soát HA)
5.2. Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu: Không nên sử dụng
5.3 . Cắt amidan: Không nên
Xin chân thành cảm ơn!XIN
CHÂN
THÀNH
CẢM
ƠN